(一)治療
本病征在治療上尚無新的進展。仍認為異位的睪丸易于發(fā)生惡性腫瘤，對患者主張切除睪丸，然后在青春期予以雌激素替代治療。對PAIS患者當預計青春期發(fā)育后能完全達到正常男性化時，仍應保持其男性性別，否則也施行與CAIS同樣的治療方法。曾有報道PAIS患者在接受雌激素受體拮抗藥他莫西芬(tamoxifen)治療后，使精子數目明顯增加，并使其妻子懷孕。這種變化是可逆的，一旦停止治療后，患者的精子數又會減少。
關于睪丸切除的年齡，以往認為CAIS患者25歲以前發(fā)生惡性腫瘤的機會很少，25歲以后其發(fā)生率約為2%～5%，而PAIS患者很少發(fā)生腫瘤。近期的研究結果，卻對此提出了異議，Cassio等對11例臨床上無任何疑似腫瘤的PAIS患者的性腺組織進行組織學研究，發(fā)現8例顯示小管內精細胞瘤，其中5例(占62.5%)年齡未到青春期。據此，研究者們認為需要重新考慮以往不在青春期前進行睪丸切除術的主張。
(二)預后
本病征除發(fā)生惡性腫瘤者預后不良，其余均不危及患者生命。在醫(yī)務人員適時和適宜的治療后，患者能早期決定性別發(fā)展趨向，可消除心理和精神壓抑。