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乳糜尿別名:乳糜尿癥

(一)治療
1.保守療法 因乳糜尿發(fā)作有較高的自然緩解率,部分患者無須特殊處理也能自行停止。發(fā)作期間應臥床休息,忌食脂肪油類食物和劇烈活動,多飲水;還可服用中短碳鏈脂肪酸甘油三酸酯合成品如中鏈油(MCT)代替普通食用油脂,MCT成人用量為:4~5g,3次/d,1個月為1療程,可連服2~3療程。
2.針對病原的治療 對外周血或尿中查到微絲蚴者,首先應施行殺蟲療法,特效藥物為枸櫞酸乙胺嗪(海群生),一般采用中程療法;血陽性者可連服3個療程,大部分病人轉(zhuǎn)為陰性。
3.中醫(yī)中藥療法 中國古代許多醫(yī)書中就有乳糜尿的詳細記載,并稱其為“膏淋”。中醫(yī)按照其病因,進行正本清源的辨證論治??筛爬橄铝袛?shù)種:
(1)屬“濕熱下注,則為濁癥,濕勝于熱則為白”者,應清熱利濕,如“分清五淋丸”。
(2)系“中氣不足,溲便為之變”者,可用“補中益氣湯”。
(3)如為“腎虛”,應補腎固本。
(4)認為“先有氣聚成瘕,日久血瘀成瘢”者,應用“三甲莪術散”。
(5)其他單方驗方有:鮮薺菜湯,每天250g煮水飲用;白穎苔草,每天30~60g煮水飲用;尚有石蓮子湯、苦參湯、芹菜根、玉米須等,皆可以單味藥煮水,多次分服,方便有效。中醫(yī)中藥療法主要應用在病史較短、病情較輕患者,或配合其他治療方法。
4.腎盂灌注療法 應用0.1%~0.5%硝酸銀或12.5%碘化鈉液10ml緩慢灌注腎盂,用刺激性藥液促使乳糜瘺口閉合,每2~3天至1周灌注1次,方法較簡便,但在一定時間后易于復發(fā);另在局麻下灌注時如壓力太大,患者可能出現(xiàn)術側腰部劇痛、甚至休克。腎盂灌注療法存在危險性,魯功成等曾在兔腎盂灌注實驗中發(fā)現(xiàn)灌注液(過氧化氫、亞甲藍)過多、灌注較快而進入靜脈,甚至右心。
5.體外沖擊波治療 有人在利用體外沖擊波治療腎結石患者時,偶然發(fā)現(xiàn)該患者近20年的乳糜尿竟痊愈了。受此啟發(fā),他們對113例乳糜尿患者進行體外沖擊波治療,隨訪5年至9年5個月,107例治愈(94.7%)。其機制未明,有待于進一步研究。
6.手術治療 早期采用腎切除術、腎被膜剝脫術、胸導管-半奇靜脈吻合術等,因手術設計缺乏理論依據(jù)或不合理,且破壞大,療效差,目前均已廢棄。同時須注意,評價某種術式的效果,應考慮到乳糜尿間歇發(fā)作和較高自然緩解率的特點,如無長期隨訪,很難判斷某術式確切療效。
(1)腎蒂淋巴管結扎(或剝脫)術:1952年Katamine首次報道腎蒂淋巴管結扎術治療乳糜尿,此后國內(nèi)外大宗病例的治療實踐證明,該術式手術近期、遠期療效均較佳。其手術設計原理是依據(jù)乳糜尿系淋巴液經(jīng)破裂的腎盞穹隆部淋巴管進入腎盂這一機制,阻斷了淋巴液的腎內(nèi)逆流,但它不會引起腹膜后淋巴系統(tǒng)內(nèi)壓上升而導致對側腎發(fā)生淋巴腎內(nèi)逆流,或使對側腎淋巴逆流加重。但該術式存在理論上問題是:阻斷腎周淋巴通路后,淋巴管可以通過側支循環(huán)的建立再通,影響遠期療效。手術方法:游離腎蒂淋巴管、脂肪、結締組織,切除2~3cm,兩斷端分別結扎。手術難度和損傷均較大,術中可能損傷腎蒂血管或引起腎動脈痙攣,導致腎缺血、出血,甚至急性腎功能衰竭。若能正確施行,則療效較佳。一組231例腎蒂淋巴管結扎術,其中30例同時做了腰干淋巴管-精索內(nèi)(卵巢)靜脈吻合術,近期痊愈98.5%,遠期痊愈94.25%,分流與否,其近期、遠期效果相同。在術后淋巴造影證明,手術已阻斷了淋巴液向腎內(nèi)逆流的通路,同時由于減輕了乳糜液的橫向流注,其近側端淋巴管曲張與胸導管的引流都有所改善。由于乳糜尿雙側較多見,因此術后復發(fā)可能是有多種原因,如淋巴造影證實為術側復發(fā),系因淋巴管結扎不徹底或淋巴管側支循環(huán)建立,阻塞處再通;如為對側復發(fā),可能是乳糜尿為雙側發(fā)病或術前定位有誤。
(2)淤積淋巴液分流術:自1962年Cockett施行腹膜后曲張的淋巴管與精索內(nèi)靜脈或卵巢靜脈吻合術以后,國內(nèi)專家對淋巴與靜脈吻合方面,作了大量的臨床科研與實踐。其手術設計原理是:乳糜尿系腹膜后淋巴管無張力性擴張、淋巴循環(huán)動力學改變的結果,將淤滯淋巴液自廣泛無張力性擴張且內(nèi)壓升高的淋巴管,直接注入壓力較低的靜脈中。決定手術的關鍵是淋巴管與欲吻合的靜脈間的壓力差。該方法近期療效好,但遠期療效一般,主要原因是:淋巴液流量小、流速慢、黏稠度高,淋巴管相對細小,吻合口引流不暢或阻塞。
①腰干淋巴管-精索內(nèi)(卵巢)靜脈吻合術:吻合方式有端端(腰干淋巴管下端對靜脈近心端)或端側(淋巴管側壁對靜脈近心斷端)或套接吻合術(淋巴管團簇側壁剪一洞口,與靜脈截斷面套接吻合)。一組30例手術長期隨訪病例中,單純行吻合術16例,痊愈15例。但此種手術切口與暴露都較困難,損傷也較重。
②精索淋巴管-精索靜脈吻合術:該術式經(jīng)腹股溝切口,將精索淋巴管與精索靜脈端端吻合,至少吻合2~3支。一組56例男性患者,30例行單側、26例行雙側吻合,54例得到6個月至4年3個月隨訪,乳糜尿消失50例(92.6%)。一般選擇病程長、病情重的男性患者,因這種病例精索淋巴管擴張明顯,手術效果較好。
③盆腔內(nèi)擴張淋巴管-腹壁下靜脈吻合術:該術式采用下腹正中切口,將髂血管附近擴張的淋巴管1~2根與腹壁下靜脈端端吻合。在淋巴造影中,約有10%的乳糜尿患者有盆腔淋巴管擴張,采用該術式有其理論依據(jù);但此類病例較少,其療效有待進一步觀察。
以上3種淋巴液分流術都需要在顯微鏡下操作,術者操作技術的嫻熟程度、術中欲吻合淋巴管和靜脈的正確選擇,關系到手術的成敗和治療效果。
④腹股溝淺淋巴結-大隱靜脈吻合術:該術式于1980年由魯功成等設計并應用于臨床。其設計原理是:淋巴系和心血管系都由中胚層間葉分化而來;大部分淋巴管中的淋巴液在回到靜脈前,至少要經(jīng)過一個淋巴結;結內(nèi)的淋巴竇可視為淋巴管腔在結內(nèi)擴大而成的結構,其切面可與靜脈吻合,同樣起到分流淋巴液的作用;腹股溝淺淋巴結沿大隱靜脈排列,便于手術操作。手術要點:采用腹股溝直切口,選擇靠近大隱靜脈及其屬支的質(zhì)韌淋巴結,僅分離淋巴結靠近靜脈一極并剪去,在無張力情況下將淋巴竇與鄰近大隱靜脈或其分支做端側吻合,不結扎、切斷靜脈;兩側共吻合3~4個淋巴結。作者5年內(nèi)應用此方法治療了32例乳糜尿患者,30例得到5個月至4年7個月的隨訪,術后1年尿乳糜試驗陰性82.61%,術后3年以上尿乳糜試驗陰性75%;對1例手術成功患者(術后半年)行淋巴造影、電視動態(tài)觀察:見造影劑經(jīng)吻合的淋巴結、呈串珠樣進入大隱靜脈;而1例2年后復發(fā)者,造影提示吻合口阻塞。
(二)預后
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