(一)治療
若無(wú)癥狀，可以不治療。血小板數(shù)顯著增多伴有出血和血栓形成時(shí)，根據(jù)具體情況分別選用各種治療方法。
1.化學(xué)治療 可選用下列1種藥物。白消安(馬利蘭)，開始劑量4～6mg/d，口服。苯丁酸氮芥(瘤可寧)，0.1～0.15mg/(kg·d)，口服。環(huán)磷酰胺，100～200mg/d，口服。氧芬胂(馬法蘭)，2～4mg/d，口服。羥基脲，15mg/(kg·d)，口服。當(dāng)血小板數(shù)降至正?；蚪咏r(shí)停止用藥。應(yīng)防止骨髓嚴(yán)重抑制。
2.放射治療 采用32P治療，首次劑量111～148 MBq(3mCi/m2)，6～8周后，血小板數(shù)達(dá)到最低值。必要時(shí)，3個(gè)月后重復(fù)治療1次。
3.擇優(yōu)方案
(1)對(duì)于血小板計(jì)數(shù)>10×1011/L，需要用骨髓抑制性藥物，首選羥基脲，0.5～1.0g，3次/d，口服。動(dòng)態(tài)觀察血小板及白細(xì)胞計(jì)數(shù)，如果發(fā)生白細(xì)胞<2.0×109/L，需及時(shí)減量或停藥。
(2) 干擾素(α-2b干擾素)，300萬(wàn)U，每周3次，皮注，治療時(shí)間>3個(gè)月。對(duì)于控制血小板數(shù)量，預(yù)防疾病的轉(zhuǎn)化有明顯抑制作用，可延長(zhǎng)疾病的穩(wěn)定期。
(3)可持續(xù)小量應(yīng)用阿司匹林，300～700mg/d，1次/d，口服。對(duì)治療及防治血栓有明顯作用，但易發(fā)生或加重消化性潰瘍。
(二)預(yù)后
ET患者的預(yù)后關(guān)鍵在于預(yù)防和治療血栓形成和栓塞，以及控制各種出血并發(fā)癥，如無(wú)上述并發(fā)癥發(fā)生，患者可長(zhǎng)期存活10～15年以上;若發(fā)生上述并發(fā)癥，生存期明顯縮短，多在數(shù)年內(nèi)死于腦出血、腦血栓或消化道出血。
本病部分患者晚期紅細(xì)胞計(jì)數(shù)可上升，并發(fā)或轉(zhuǎn)成骨髓纖維化，約10%老年人ET可轉(zhuǎn)化為CML、PV和急性白血病，但本病不向急性巨核細(xì)胞白血病轉(zhuǎn)化。