老年人原發(fā)性血小板增多癥別名:老年人原發(fā)性血小板增多
大多數(shù)患者有出血和(或)血栓形成的癥狀。以出血為常見,尤以胃腸道、齒齦和鼻出血最多見,女性患者常有月經(jīng)過多。瘀點(diǎn)、瘀斑較少見。大多為自發(fā)性的或輕微外傷后容易出血。血栓形成的相應(yīng)部位有壞死和(或)繼發(fā)性萎縮性病變,其表現(xiàn)多樣化。動(dòng)脈血栓形成多見于肢體,如下肢血栓形成引起間歇性跛行;四肢的周圍動(dòng)脈血栓形成引起指(趾)疼痛或壞疽;腸系膜和脾栓塞表現(xiàn)為急腹癥。肺、腎、腦或腎上腺等一旦有血栓形成,病情突變,甚至死亡。約80%患者有明顯的脾臟腫大,也有脾不腫大者,可能是反復(fù)栓塞而萎縮。肝臟也可腫大。痛風(fēng)罕見。更有一部分患者長期無癥狀。
診斷依據(jù)包括:①有出血和(或)血栓病史,脾臟腫大;②血小板數(shù)>1000×109/L(100萬/mm3),伴有形態(tài)和功能異常;③白細(xì)胞數(shù)增高;④骨髓增生,巨核細(xì)胞系增生尤為突出,并有大量血小板形成;⑤能除外反應(yīng)性或繼發(fā)性血小板增多及真性紅細(xì)胞增多癥等。血小板持續(xù)地顯著增多是最主要的依據(jù)。
反應(yīng)性和繼發(fā)性血小板增多主要見于脾臟切除后、急性感染恢復(fù)期、局限性缺血性結(jié)腸炎、慢性炎癥、溶血性貧血、結(jié)核病、結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、肝硬化、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎以及惡性腫瘤等。反應(yīng)性血小板增多的程度大多是輕、中度,一般不超過1000×109/L(100萬/mm3),且常是暫時(shí)的。此外,血清乳酸脫氫酶增高,血小板大小參差不均,脾臟腫大,出血,血栓形成及血小板形態(tài)和功能異常等均未見,或不常見于反應(yīng)性或繼發(fā)性血小板增多癥,因此鑒別不太困難。
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