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精神發(fā)育遲緩別名:大腦發(fā)育不全

(一)治療
精神發(fā)育遲滯的病因繁多,至今尚有不少病因不詳,給治療帶來一定困難。但由于生物醫(yī)學(xué)、遺傳學(xué)及康復(fù)醫(yī)學(xué)的發(fā)展,采用綜合防治措施以及社會環(huán)境的改善,多數(shù)精神發(fā)育遲滯者由社會的負擔(dān)變成社會的生產(chǎn)力量,改變了對他們發(fā)展?jié)摿烙嬤^低的傾向及悲觀的態(tài)度。治療原則是以教育訓(xùn)練為主,藥物治療為輔。治療方式可選擇住院治療或門診治療;以學(xué)校為基礎(chǔ)的治療;以社區(qū)為基礎(chǔ),社團組織參與的治療。
1.醫(yī)學(xué)措施
(1)病因治療:先天性代謝病,地方性克汀病,早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對某些有內(nèi)分泌不足的性染色體畸變者可適時給予性激素以改善患者的性征發(fā)育。
(2)對癥治療:對活動過度,注意障礙和行為異常可用中樞神經(jīng)興奮劑或其他精神藥物,對合并癲癇者要用抗癲癇治療。
(3)教育培訓(xùn):由于對精神發(fā)育遲滯尚無特效藥物治療,非醫(yī)學(xué)措施顯得更為重要。主要是特殊教育和訓(xùn)練以及其他康復(fù)措施。無論何種類型、程度或何種年齡的患者均可施行,當(dāng)然重點應(yīng)是兒童,并且年齡越小,開始訓(xùn)練越早,效果越好。內(nèi)容涉及勞動技能和社會適應(yīng)能力兩大方面。按照疾病不同的嚴重程度判定不同的訓(xùn)練目標(biāo),無論一般生活自助能力,日常生活習(xí)慣,社會交往能力以及職業(yè)訓(xùn)練都特別要強調(diào)個別化。結(jié)合我國國情,除了有專門的特殊教育學(xué)校,幼兒園,訓(xùn)練中心外,要強調(diào)和積極開展以家庭和社區(qū)的力量,培訓(xùn)父母和基層保健和幼教人員,將訓(xùn)練和照管的理論科學(xué)知識和基本方法教給他們,幫助制定訓(xùn)練計劃和訓(xùn)練步驟,基層保健人員定期訪視,堅持耐心地訓(xùn)練,其能力肯定會有不同程度的提高。
2.心理治療 主要有精神支持療法、暗示療法、生物反饋法、精神分析法等,以精神支持療法最常用。
(1)認知行為療法:教育患兒正確認識自己行為和動作的缺陷,主動地自我矯正。
(2)系統(tǒng)脫敏法:有助于消除患兒的恐懼和緊張,脫敏刺激要階梯性逐步加強。
(3)暗示矯正法:通過調(diào)動患兒的潛意識參與缺陷行為和動作的矯正。
(4)識錯法和培養(yǎng)習(xí)慣法:讓患兒在活動過程中逐步認識和區(qū)別正確行為與錯誤行為,并堅持和培養(yǎng)正確行為模式,改正不正確的行為模式。
(5)集體矯正法:依靠集體成員之間互相幫助,矯正缺陷。
(6)代幣療法(獎勵法):對錯誤行為糾正,給以及時肯定和獎勵。
3.治療性特殊照顧和特殊教育 家庭、醫(yī)療部門及社會福利部門,通過特殊教育和訓(xùn)練方法,使患兒的潛能得到充分開發(fā),如使輕度和中度患兒學(xué)會一定的知識、技能,成年后能參加簡單的勞動;使中度或重度患兒能承擔(dān)極簡單的家務(wù),生活能自理或半自理。對6歲以下(最好是3歲以下)患兒采取早期干預(yù),主要目的在于使這部分患兒提高生活自理能力,為以后的學(xué)習(xí)打下基礎(chǔ)。
4.飲食治療 對某些疾病(如苯丙酮尿癥)的患兒,要提供特殊膳食。
5.藥物治療
(1)病因治療:對可找出病因的精神發(fā)育遲滯患者,應(yīng)及早進行病因治療。例如,先天性甲狀腺功能低下所致的精神發(fā)育遲滯可以給予甲狀腺激素替代治療;對先天性腦積水、神經(jīng)管閉合不全等顱腦畸形可考慮相應(yīng)外科治療;對一些單基因遺傳性疾病,國外已開展基因治療。先天性代謝病、地方性克汀病,早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥物治療,可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對苯丙酮尿癥病人可嚴格限制苯丙氨酸的攝入,使血中苯丙氨酸維持在5~10mg水平??墒秤醚蛉?、大米、玉米、大豆、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸食物,限制小麥、蛋白、肉、魚、蝦、乳類等食品。對脆性X綜合征可試用大劑量葉酸治療。
(2)對癥治療:精神發(fā)育遲滯患兒約30%~60%伴有精神癥狀,導(dǎo)致接受教育訓(xùn)練的困難。因此,根據(jù)需要可短期選用適當(dāng)藥物治療。
對合并明顯活動過多和注意缺陷癥狀的患者,可選用哌甲酯(哌醋甲酯、利他林)等改善注意缺陷的藥物。對于伴有精神運動性興奮、攻擊或沖動行為、自傷或自殘行為者可選用氟哌啶醇、甲硫噠嗪或卡馬西平。藥物應(yīng)當(dāng)由小劑量開始,逐漸增加到有效劑量,當(dāng)癥狀消除以后逐漸減量至停藥。
①氟哌啶醇:初始劑量1~2mg/d,分2次口服,每天最大劑量20mg,對于拒絕口服的患者可用2~5mg肌內(nèi)注射。
②甲硫噠嗪:初始劑量10~20mg/d,分2~3次口服,每天最大劑量200mg。
③卡馬西平10~20mg/(kg·d),分3次口服。
(3)促進腦功能發(fā)育治療:主要有益智藥和腦代謝改善藥??蛇x用谷氨酸、γ-氨酪酸、腦蛋白水解物(腦活素)等。
(二)預(yù)后
地方性克汀病是可以防治的疾病,關(guān)鍵是早期發(fā)現(xiàn),甲狀腺激素對腦功能的影響在不同的年齡是不同的,如這種情況在1歲內(nèi)或更早期的預(yù)防,患病率會大大降低,如未得到及早診斷和治療,對智力發(fā)育和外形的影響可能成為永久性的(徐文軍,1997)。
苯丙酮尿癥早期開始治療,智力發(fā)育可以正常;但如在6個月以后才開始治療,可能影響智力低下;在4~5歲以后才開始治療者,智力低下不會改善。

 

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