精神發(fā)育遲緩別名:大腦發(fā)育不全
(一)治療
精神發(fā)育遲滯的病因繁多,至今尚有不少病因不詳,給治療帶來一定困難。但由于生物醫(yī)學、遺傳學及康復醫(yī)學的發(fā)展,采用綜合防治措施以及社會環(huán)境的改善,多數(shù)精神發(fā)育遲滯者由社會的負擔變成社會的生產力量,改變了對他們發(fā)展?jié)摿烙嬤^低的傾向及悲觀的態(tài)度。治療原則是以教育訓練為主,藥物治療為輔。治療方式可選擇住院治療或門診治療;以學校為基礎的治療;以社區(qū)為基礎,社團組織參與的治療。
1.醫(yī)學措施
(1)病因治療:先天性代謝病,地方性克汀病,早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對某些有內分泌不足的性染色體畸變者可適時給予性激素以改善患者的性征發(fā)育。
(2)對癥治療:對活動過度,注意障礙和行為異??捎弥袠猩窠浥d奮劑或其他精神藥物,對合并癲癇者要用抗癲癇治療。
(3)教育培訓:由于對精神發(fā)育遲滯尚無特效藥物治療,非醫(yī)學措施顯得更為重要。主要是特殊教育和訓練以及其他康復措施。無論何種類型、程度或何種年齡的患者均可施行,當然重點應是兒童,并且年齡越小,開始訓練越早,效果越好。內容涉及勞動技能和社會適應能力兩大方面。按照疾病不同的嚴重程度判定不同的訓練目標,無論一般生活自助能力,日常生活習慣,社會交往能力以及職業(yè)訓練都特別要強調個別化。結合我國國情,除了有專門的特殊教育學校,幼兒園,訓練中心外,要強調和積極開展以家庭和社區(qū)的力量,培訓父母和基層保健和幼教人員,將訓練和照管的理論科學知識和基本方法教給他們,幫助制定訓練計劃和訓練步驟,基層保健人員定期訪視,堅持耐心地訓練,其能力肯定會有不同程度的提高。
2.心理治療 主要有精神支持療法、暗示療法、生物反饋法、精神分析法等,以精神支持療法最常用。
(1)認知行為療法:教育患兒正確認識自己行為和動作的缺陷,主動地自我矯正。
(2)系統(tǒng)脫敏法:有助于消除患兒的恐懼和緊張,脫敏刺激要階梯性逐步加強。
(3)暗示矯正法:通過調動患兒的潛意識參與缺陷行為和動作的矯正。
(4)識錯法和培養(yǎng)習慣法:讓患兒在活動過程中逐步認識和區(qū)別正確行為與錯誤行為,并堅持和培養(yǎng)正確行為模式,改正不正確的行為模式。
(5)集體矯正法:依靠集體成員之間互相幫助,矯正缺陷。
(6)代幣療法(獎勵法):對錯誤行為糾正,給以及時肯定和獎勵。
3.治療性特殊照顧和特殊教育 家庭、醫(yī)療部門及社會福利部門,通過特殊教育和訓練方法,使患兒的潛能得到充分開發(fā),如使輕度和中度患兒學會一定的知識、技能,成年后能參加簡單的勞動;使中度或重度患兒能承擔極簡單的家務,生活能自理或半自理。對6歲以下(最好是3歲以下)患兒采取早期干預,主要目的在于使這部分患兒提高生活自理能力,為以后的學習打下基礎。
4.飲食治療 對某些疾病(如苯丙酮尿癥)的患兒,要提供特殊膳食。
5.藥物治療
(1)病因治療:對可找出病因的精神發(fā)育遲滯患者,應及早進行病因治療。例如,先天性甲狀腺功能低下所致的精神發(fā)育遲滯可以給予甲狀腺激素替代治療;對先天性腦積水、神經管閉合不全等顱腦畸形可考慮相應外科治療;對一些單基因遺傳性疾病,國外已開展基因治療。先天性代謝病、地方性克汀病,早期采用飲食療法和甲狀腺素類藥物治療,可以防止精神發(fā)育遲滯的發(fā)生。對苯丙酮尿癥病人可嚴格限制苯丙氨酸的攝入,使血中苯丙氨酸維持在5~10mg水平??墒秤醚蛉狻⒋竺?、玉米、大豆、淀粉、糖、蔬菜、水果等低苯丙氨酸食物,限制小麥、蛋白、肉、魚、蝦、乳類等食品。對脆性X綜合征可試用大劑量葉酸治療。
(2)對癥治療:精神發(fā)育遲滯患兒約30%~60%伴有精神癥狀,導致接受教育訓練的困難。因此,根據(jù)需要可短期選用適當藥物治療。
對合并明顯活動過多和注意缺陷癥狀的患者,可選用哌甲酯(哌醋甲酯、利他林)等改善注意缺陷的藥物。對于伴有精神運動性興奮、攻擊或沖動行為、自傷或自殘行為者可選用氟哌啶醇、甲硫噠嗪或卡馬西平。藥物應當由小劑量開始,逐漸增加到有效劑量,當癥狀消除以后逐漸減量至停藥。
①氟哌啶醇:初始劑量1~2mg/d,分2次口服,每天最大劑量20mg,對于拒絕口服的患者可用2~5mg肌內注射。
②甲硫噠嗪:初始劑量10~20mg/d,分2~3次口服,每天最大劑量200mg。
③卡馬西平10~20mg/(kg·d),分3次口服。
(3)促進腦功能發(fā)育治療:主要有益智藥和腦代謝改善藥??蛇x用谷氨酸、γ-氨酪酸、腦蛋白水解物(腦活素)等。
(二)預后
地方性克汀病是可以防治的疾病,關鍵是早期發(fā)現(xiàn),甲狀腺激素對腦功能的影響在不同的年齡是不同的,如這種情況在1歲內或更早期的預防,患病率會大大降低,如未得到及早診斷和治療,對智力發(fā)育和外形的影響可能成為永久性的(徐文軍,1997)。
苯丙酮尿癥早期開始治療,智力發(fā)育可以正常;但如在6個月以后才開始治療,可能影響智力低下;在4~5歲以后才開始治療者,智力低下不會改善。
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