肺淀粉樣變性別名:肺淀粉樣變性病
(一)治療
目前尚無特效治療方法。喉及氣管支氣管淀粉樣變可采用激光燒灼或經(jīng)支氣管鏡小塊鉗夾治療,但有可能引起嚴(yán)重出血,應(yīng)注意防范。有報道用腔內(nèi)放療并免疫抑制劑治療,在部分病人中取得良好療效,能顯著改善臨床癥狀。對喉、氣管支氣管及肺局部腫塊狀(單個或多個結(jié)節(jié)型)淀粉樣變可采用手術(shù)切除,尤其是喉局部淀粉樣變可經(jīng)1次或多次手術(shù)切除治愈。但肺淀粉樣變常于術(shù)后數(shù)年內(nèi)復(fù)發(fā)。對肺粟粒型和彌漫間質(zhì)型尚無確切有效療法。腎上腺皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、秋水仙堿有助于緩解病情。有報道長期間歇并用潑尼松和氧芬胂(馬法蘭)或環(huán)磷酰胺,可顯著延長生存期。秋水仙堿可能有抑制淀粉樣物沉積的作用,可服用至出現(xiàn)腹瀉、骨髓抑制等毒性反應(yīng),對慢性炎癥AA蛋白型效果較明顯。對原發(fā)性及合并于多發(fā)性骨髓瘤的A1型淀粉樣變,二甲硫氧化物(dimethyl suIfoxide,DMSO)具有促使淀粉樣原纖維變性的作用,顯示較好的療效,可與環(huán)磷酰胺等烷化劑并用。對繼發(fā)于其他疾病的淀粉樣變,應(yīng)主要治療原發(fā)病。
(二)預(yù)后
預(yù)后較好,有病例報道生存期達(dá)20年。
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