肺淀粉樣變性別å:肺淀粉樣變性病
肺淀粉樣變性
(一)發(fÄ)病原å›
æ”¯æ°£ç®¡è‚ºæ·€ç²‰æ¨£è®Šçš„ç—…å› å°šæœªå®Œå…¨é—¡æ˜Žã€‚ç›®å‰èª(rèn)為,å 本病絕大多數(shù)çš„å±€ç¶æ€§æ°£ç®¡æ”¯æ°£ç®¡å’Œè‚ºçµ(jié)節(jié)性淀粉樣變主è¦å±¬A1型,其淀粉樣物主è¦ä¾†æºäºŽå…ç–«çƒè›‹ç™½ã€‚淀粉樣物在支氣管肺內(nèi)éŽåº¦æ²‰ç©å¯èƒ½èˆ‡ä»¥ä¸‹å› ç´ æœ‰é—œ(guÄn):
1.支氣管相關(guÄn)淋巴組織(BALT)發(fÄ)生異常å…ç–«å應(yÄ«ng),來自Bæ·‹å·´ç´°(xì)胞的漿細(xì)胞在局部呈éŽåº¦çš„單克隆增殖和異變,生æˆçµ(jié)構(gòu)ç•°?;虺鰴C(jÄ«)體清除能力的éŽé‡æ£å¸¸å…ç–«çƒè›‹ç™½åŠç¢Žç‰‡ï¼Œå…¶é™è§£ç”¢(chÇŽn)物形æˆç›¸æ‡‰(yÄ«ng)的輕éˆç‰‡æ–·ï¼ŒäºŽæ”¯æ°£ç®¡è‚ºçµ„織沉ç©ç‚ºæ·€ç²‰æ¨£ç‰©ã€‚有作者èª(rèn)為,巨噬細(xì)胞是å…ç–«çƒè›‹ç™½å¤šè‚½å‰é«”轉(zhuÇŽn)化為淀粉樣çµ(jié)構(gòu)çš„é‡è¦å ´æ‰€ï¼Œæ•…淀粉樣變周邊å€(qÅ«)往往有漿細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤。漿細(xì)胞瘤ã€æ·‹å·´ç˜¤å¹¶ç™¼(fÄ)æ·€ç²‰æ¨£è®Šçš„ç—…ä¾‹å ±é“支æŒé€™ä¸€ç†è«–,臨床尚å¯è¦‹æ¼¿ç´°(xì)胞瘤或淋巴瘤轉(zhuÇŽn)變?yÅu)榈矸蹣æ¿?amyloid tumor)的事例。
2.由于肺局部的炎癥病變使血管通é€æ€§å¢žé«˜ï¼Œå¾ªç’°(huán)è¡€ä¸æœ‰é—œ(guÄn)蛋白å‰é«”大é‡å¾žè¡€ç®¡æ¼å‡ºï¼Œæ²‰ç©äºŽè‚ºã€‚漿細(xì)胞ã€åžå™¬ç´°(xì)胞的èšé›†èˆ‡æ¿€æ´»åæ˜ äº†å±€éƒ¨çš„ç‚Žç™¥å應(yÄ«ng)。一些病例ä¸æ”¯æ°£ç®¡è‚ºæ·€ç²‰æ¨£ç‰©å«è¡€æ¸…單克隆蛋白支æŒé€™ä¸€ç†è«–。淀粉樣物的生æˆå’Œæ²‰ç©ä¼¼å—Tæ·‹å·´ç´°(xì)胞的調(dià o)控。胸腺發(fÄ)育ä¸è‰¯çš„先天性å…疫功能低下者,易發(fÄ)生淀粉樣變。在切除胸腺的動物ä¸èª˜ç™¼(fÄ)淀粉樣變,所需時間明顯çŸäºŽæ£å¸¸å‹•ç‰©ã€‚局部Tæ·‹å·´ç´°(xì)胞功能é™ä½Žå’ŒBæ·‹å·´ç´°(xì)胞功能亢進(jìn),pH值é™ä½Žï¼Œæœ‰åˆ©äºŽæ·€ç²‰æ¨£ç‰©æ²‰ç©ã€‚
彌漫性肺間質(zhì)或肺泡隔淀粉樣變å¯æºäºŽALã€AAè›‹ç™½æˆ–ç”²ç‹€è…ºç´ é‹è¼‰è›‹ç™½ã€‚作為系統(tÇ’ng)性淀粉樣變的表ç¾(xià n)ä¹‹ä¸€ï¼Œå…¶ç—…å› åŠç™¼(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制有以下å¯èƒ½ï¼š
3.原發(fÄ)性系統(tÇ’ng)性淀粉樣變或åˆå¹¶äºŽå¤šç™¼(fÄ)性骨髓瘤,骨髓漿細(xì)胞惡性增生(漿細(xì)胞病),導(dÇŽo)致亞臨床型或臨床多發(fÄ)性骨髓瘤,伴AL原纖ç¶è‚ºå…§(nèi)沉ç©ã€‚
4.繼發(fÄ)于慢性感染(çµ(jié)æ ¸ç—…ã€åŒ–膿性骨髓炎ã€éº»é¢¨(fÄ“ng)ç—…),慢性炎癥(類風(fÄ“ng)濕性關(guÄn)節(jié)ç‚Žã€å…‹ç¾…æ©ç—…)或惡性腫瘤(éœå¥‡é‡‘ç—…ã€è…Žç™Œ)ç‰ï¼Œè¼ƒç‚ºå°‘見。æ¤æ™‚血清急性å應(yÄ«ng)蛋白顯著增高,其ä¸è¡€æ¸…淀粉樣物相關(guÄn)(SAA)蛋白也æŒçºŒ(xù)å‡é«˜ã€‚AA蛋白å³æ˜¯SAA蛋白的é™è§£ç”¢(chÇŽn)物,引起繼發(fÄ)性或炎癥相關(guÄn)æ€§æ·€ç²‰æ¨£è®Šã€‚æœ‰å ±é“AA蛋白主è¦ä¾†è‡ªå—激惹的巨噬細(xì)胞,æ£å¸¸äººè¡€ä¸æœ‰å¾®é‡å˜åœ¨ï¼Œåˆ†åé‡ç´„8500,慢性感染åŠç‚Žç™¥ç–¾ç—…時å¯å¤§é‡ç”Ÿæˆã€‚
5.家æ—常染色體顯性éºå‚³æ€§å’Œè€å¹´æ€§æ·€ç²‰æ¨£è®Šï¼Œæ·€ç²‰æ¨£ç‰©ä¸»è¦ä¾†è‡ªè¡€æ¼¿ç”²ç‹€è…ºç´ é‹è¼‰è›‹ç™½ã€‚å…¶çµ(jié)構(gòu)產(chÇŽn)生變異,由蛋氨酸å–ä»£çºˆæ°¨é…¸ï¼Œå› è€Œå…·æœ‰è‡´æ·€ç²‰æ¨£è®ŠåŽŸæ€§ã€‚ç”²ç‹€è…ºç´ é‹è¼‰è›‹ç™½95%來æºäºŽè‚臟,主è¦æ²‰ç©äºŽä¸æ¨žç¥žç¶“(jÄ«ng)系統(tÇ’ng)ã€å¿ƒè‚Œå’Œè‚ºé–“質(zhì)?,F(xià n)èª(rèn)為彌漫性肺間質(zhì)淀粉樣變主è¦æ˜¯å¾ªç’°(huán)血有關(guÄn)蛋白å‰é«”從血管æ¼å‡ºæ²‰ç©çš„çµ(jié)果,部分與炎癥所致血管通é€æ€§å¢žé«˜æœ‰é—œ(guÄn)。æ¼å‡ºçš„蛋白質(zhì)片斷é™è§£åŽèˆ‡ç´°(xì)胞外基質(zhì)çµ(jié)åˆï¼Œå½¢æˆæ·€ç²‰æ¨£ç‰©åŽŸçº–ç¶?;颊å“锌刹榈絾慰寺〉éžæµŠç»‘w,病ç¶å€(qÅ«)å¯ä¸ä¼´æ¼¿ç´°(xì)胞浸潤ç‰ï¼Œæ”¯æŒé€™ä¸€è«–點。
(二)發(fÄ)ç—…æ©Ÿ(jÄ«)制
在電é¡ä¸‹æ·€ç²‰æ¨£ç‰©çš„95%ç”±å‡ä¸€çš„晶狀原纖ç¶çµ„æˆï¼Œå…¶ä½™5%呈五角形ä¸ç©ºçš„“炸é¢åŒ…圈”樣çµ(jié)構(gòu)。原纖ç¶ç³»ä¸åŒé¡žåž‹çš„蛋白質(zhì)或多肽,直徑約10~15nm,長度ä¸ä¸€ï¼Œç´„8000nm。在Xç·šè¡å°„下觀察原纖ç¶ç”±å…©å€‹äºžå–®ä½çµ„æˆï¼ŒæŽ’列æˆβ折疊層片狀(β-pleated sheet),這å¯è§£é‡‹å‰›æžœç´…染色åŽåœ¨åå…‰é¡ä¸‹å‘ˆé›™æŠ˜å°„é«”(å–決于åå…‰é¡èˆ‡æ™¶è»¸çš„å°å‘)。而“炸é¢åŒ…圈”樣çµ(jié)構(gòu)的化å¸(xué)物ç†ç‰¹æ€§åœ¨å„種淀粉樣變ä¸æ˜¯ç›¸åŒçš„,它由å¯æº¶æ€§å¾ªç’°(huán)血漿蛋白è¡ç”Ÿè€Œä¾†ï¼Œç¨±å¯æº¶æ€§æ·€ç²‰æ¨£ç‰©è›‹ç™½(SAP),為è‚ç´°(xì)胞åˆæˆçš„產(chÇŽn)物,å¯èƒ½æ˜¯æ·€ç²‰æ¨£ç‰©çš„支架çµ(jié)構(gòu)。
淀粉樣物的å„類蛋白原纖ç¶å‡ä¾†è‡ªå…¶å¯æº¶æ€§å‰é«”,一旦沉ç©äºŽçµ„織,在生ç†æƒ…æ³ä¸‹å°±è®Š?yÅu)椴è—è‹„?,且ä¸è¢«è›‹ç™½é…¶æ°´è§£ã€‚盡管形態(tà i)一致,ç¾(xià n)已闡明15種淀粉樣物原纖ç¶çš„化å¸(xué)çµ(jié)構(gòu)。系統(tÇ’ng)性和大部分局ç¶æ·€ç²‰æ¨£è®Šä¾†è‡ª3種å‰é«”蛋白,å³å…ç–«çƒè›‹ç™½è¼•éˆ(AL)ã€æ·€ç²‰æ¨£ç‰©ç›¸é—œ(guÄn)蛋白(AA蛋白)或轉(zhuÇŽn)ç”²ç‹€è…ºç´ é†›(ç”²ç‹€è…ºç´ é‹è¼‰è›‹ç™½ï¼Œtransthyretin,TTRï¼Œæ—¢å¾€ç¨±ç”²ç‹€è…ºç´ çµ(jié)åˆå‰ç™½è›‹ç™½ï¼ŒTBPA)。AL是最主è¦çš„1種。一些å…ç–«çƒè›‹ç™½è¼•éˆçš„å¯è®Šå€(qÅ«)(variable region,尤其是lambdaå€(qÅ«))具有潛在的淀粉樣變原性。經(jÄ«ng)蛋白酶水解åŽï¼Œè¼•éˆä¸çš„å¯è®Šå€(qÅ«)å³èˆ‡æ’定å€(qÅ«)(constant region)分離,繼而形æˆæ·€ç²‰æ¨£åŽŸçº–ç¶å¹¶æ²‰ç©äºŽçµ„ç¹”ä¸ã€‚AL蛋白的分åé‡ç‚º5000~25000è¬ã€‚較少見的來æºæœ‰è…Žé€æžç›¸é—œ(guÄn)性淀粉樣變的β2å¾®çƒè›‹ç™½ï¼Œè€å¹´ç“¦çˆ¾èŒ¨æµ·é»˜ç—…和心房淀粉樣變的βè›‹ç™½å’Œå¿ƒéˆ‰ç´ ï¼Œä¼´ç”²ç‹€è…ºé«“æ¨£ç™Œæ·€ç²‰æ¨£è®Šçš„å‰é™éˆ£ç´ ,Ⅱ型糖尿病胰島病變的胰島細(xì)胞淀粉樣多肽ç‰ã€‚
喉氣管支氣管淀粉樣變å¯å‘ˆå–®çµ(jié)節(jié)ã€å¤šçµ(jié)節(jié)或彌漫型,單ç¶èˆ‡å¤šç¶ä¹‹æ¯”約為2∶5。淀粉樣變的共åŒçµ„ç¹”å¸(xué)特點為細(xì)胞外å‡è³ª(zhì)嗜伊紅玻璃樣物沉ç©ï¼Œå‘ˆä¸è¦(guÄ«)則團(tuán)塊狀或片狀,å¯è¢«éŽç¢˜é…¸-雪夫(PAS)試劑染æˆç´«è‰²ï¼Œå°å‰›æžœç´…有嗜染性,在光é¡ä¸‹è¢«æŸ“æˆæ©˜ç´…色,在åå…‰é¡ä¸‹å‘ˆè˜‹æžœç¶ 或黃色雙折射體。沉ç©ç‰©å‘¨åœå¸¸æœ‰ä¸åŒæ•¸(shù)é‡çš„æ·‹å·´ç´°(xì)胞和漿細(xì)胞浸潤åŠå¤šæ ¸å·¨ç´°(xì)胞å應(yÄ«ng)。病變多ä½äºŽé»è†œä¸‹ï¼Œå¯æ·±é”(dá)軟骨周åœï¼Œä¾µåŠè¡€ç®¡å£æˆ–漿液é»æ¶²è…ºåŸºåº•è†œï¼Œæˆ–包繞é»æ¶²è…ºã€‚在脂肪組織ä¸å¯å‘ˆé€æ˜Žç’°(huán)狀。約14%有骨質(zhì)或軟骨化生,個別病例骨化異常明顯,形æˆç¹¼ç™¼(fÄ)性氣管支氣管骨化病(tracheobronchopathia ossific deposits)。病變部é»è†œä¸Šçš®å®Œæ•´ï¼Œå¶å¯è¦‹é±—狀化生。
肺çµ(jié)節(jié)型病變多ä½äºŽè‚ºå‘¨åœèƒ¸è†œä¸‹å€(qÅ«),呈ç°è‰²å…‰äº®çµ(jié)節(jié),大å°ä¸ç‰ï¼Œå¤§è€…直徑8cm,å¯å°è‚ºå¯¦è³ª(zhì)é€ æˆæ˜Žé¡¯æ“ 壓,å°è€…ä¸åŠ1cm。有的å«ç™½å Šè³ª(zhì)å°é»žæˆ–å½¢æˆç¡¬å¡Šã€‚çµ(jié)節(jié)ä¸æˆ–é„°è¿‘å°è¡€ç®¡å£å’Œè‚ºæ³¡éš”也有淀粉樣物沉ç©ï¼Œå¤–周常有淋巴細(xì)胞ã€æ¼¿ç´°(xì)胞和組織細(xì)胞呈ä¸è¦(guÄ«)則片狀浸潤和巨噬細(xì)胞å應(yÄ«ng)(åžå™¬æ·€ç²‰æ¨£ç‰©)。25%的病例å¯è¦‹éˆ£åŒ–ã€éª¨åŒ–或軟骨化生,約5%病例有空洞形æˆã€‚粟粒型病變廣泛分布于肺間質(zhì)和血管åŠå…¶å‘¨åœï¼Œå‘ˆå°çµ(jié)節(jié)或æ¢ç‰‡ç‹€ã€‚血管病變主è¦ç´¯åŠè‚ºè‚Œåž‹è¡€ç®¡çš„肌層,也å¯ä¼´æœ‰éˆ£åŒ–åŠéª¨åŒ–。肺間質(zhì)彌漫型(泡隔型)ç—…ç†ç¤ºå…©è‚ºé«”ç©å¢žå¤§ï¼Œç°è‰²ï¼Œè³ª(zhì)åœ°å‘ˆæ©¡è† ç‹€ã€‚ç—…è®Šä¸»è¦ä½äºŽè‚ºæ³¡éš”間質(zhì)å’Œå°å‹•ã€éœè„ˆå‘¨åœï¼Œé›»é¡ä¸‹é¡¯ç¤ºæ·€ç²‰æ¨£ç‰©äºŽè† 原纖ç¶èšé›†è™•æœ€å¤šè¦‹ï¼Œå¯å°Ž(dÇŽo)致肺泡隔明顯增厚和毛細(xì)血管阻塞,并發(fÄ)輕度纖ç¶çµ„織增生。肺泡隔薄部(å³è‚ºæ³¡ä¸Šçš®å’Œè‚ºæ¯›ç´°(xì)血管內(nèi)皮基底膜èžåˆç‚ºä¸€çš„部ä½)較少å—累。
肺淀粉樣變性找å•ç”
暫無相關(guÄn)å•ç”ï¼
肺淀粉樣變性找藥å“
暫無相關(guÄn)è—¥å“ï¼
用藥指å—
暫無相關(guÄn)用藥指導(dÇŽo)ï¼
肺淀粉樣變性找資訊
暫無相關(guÄn)資訊ï¼
肺淀粉樣變性找醫(yī)生
更多 >
肺淀粉樣變性找醫(yī)院
更多 >