高免疫球蛋白E綜合征別名:高IgE綜合征
(一)治療
1.一般療法
(1)加強(qiáng)護(hù)理和營(yíng)養(yǎng):以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預(yù)防感染:應(yīng)注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于吞噬細(xì)胞本身和吞噬能力缺陷,機(jī)體無法殺滅感染的細(xì)菌,因此,一旦發(fā)生感染,應(yīng)針對(duì)病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進(jìn)行治療?;前芳讎f唑/甲氧芐啶(復(fù)方新諾明)對(duì)控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。
3.免疫替補(bǔ)療法
(1)輸注粒細(xì)胞:針對(duì)粒細(xì)胞吞噬殺菌功能的缺陷,可通過輸注粒細(xì)胞起到暫時(shí)的替補(bǔ)作用。尤其是應(yīng)用細(xì)胞分離器獲得的白細(xì)胞懸液中含有更多的粒細(xì)胞(1010的細(xì)胞數(shù)),可供臨床使用。
(2)輸注新鮮全血:先天性調(diào)理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復(fù)感染,應(yīng)用新鮮血漿可以糾正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。對(duì)嚴(yán)重感染的病例,可輸入調(diào)理蛋白,通過加強(qiáng)對(duì)病菌的調(diào)理作用,促進(jìn)機(jī)體對(duì)病菌的識(shí)別、吞噬和清除作用,從而達(dá)到控制感染的目的。
(3)阿地白介素(白細(xì)胞介素-2):參見聯(lián)合免疫缺陷病的治療。
(4)骨髓移植:為根本的療法。參見聯(lián)合免疫缺陷病的治療。
(二)預(yù)后
本病征的遠(yuǎn)期預(yù)后尚不清楚,對(duì)能早期診斷積極治療者感染機(jī)會(huì)少,預(yù)后相對(duì)較好,否則可因嚴(yán)重感染而死亡,本病征還有發(fā)展為淋巴樣惡性腫瘤的可能。
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