先天性白細胞顆粒異常綜合征別名:白細胞顆粒異常綜合征
(一)治療
1.一般療法
(1)加強護理和營養(yǎng):以提高患者的抵抗力和免疫力。
(2)預防感染:應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸。
2.抗感染療法 由于吞噬細胞本身和吞噬能力缺陷,機體無法殺滅感染的細菌,因此,一旦發(fā)生感染,應針對病原菌選擇廣譜的殺菌性抗生素進行治療?;前芳讎f唑/甲氧芐啶(復方新諾明)對控制慢性肉芽腫病的感染有一定的效果。
3.免疫替補療法
(1)輸注粒細胞:針對粒細胞吞噬殺菌功能的缺陷,可通過輸注粒細胞起到暫時的替補作用。尤其是應用細胞分離器獲得的白細胞懸液中含有更多的粒細胞(1010的細胞數(shù)),可供臨床使用。
(2)輸注新鮮全血:先天性調理系統(tǒng)缺陷可引起一些反復感染,應用新鮮血漿可以糾正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。,對嚴重感染的病例,可輸入調理蛋白,通過加強對病菌的調理作用,促進機體對病菌的識別、吞噬和清除作用,從而達到控制感染的目的。
(二)預后
因反復感染及惡性腫瘤,患者往往在5歲前死亡。
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