é‡ç™¥è¯(lián)åˆå…疫缺陷別å:é‡åº¦è¯(lián)åˆå…疫缺陷癥
(一)治療
1.一般療法
(1)åŠ å¼·(qiáng)è·(hù)ç†å’Œç‡Ÿ(yÃng)養(yÇŽng):以æ高患者的抵抗力和å…疫力。
(2)é (yù)防感染:應(yÄ«ng)注æ„隔離,盡é‡æ¸›å°‘與病原體的接觸。å°(duì)é‡ç™¥è¯(lián)åˆå…ç–«ç¼ºé™·ç—…ï¼Œå¿…é ˆå°‡æ‚£å…’é•·(zhÇŽng)期置于無(wú)èŒå€‰(cÄng)å…§(nèi)è·(hù)ç†ï¼Œç›´è‡³é‡å»ºå…疫功能。
(3)é¿å…接種疫苗:å°(duì)ç–‘ä¼¼å…疫缺陷的新生兒,應(yÄ«ng)ç¦æ¢æŽ¥ç¨®ç‰›ç—˜ã€å¡ä»‹è‹—ç‰æ´»ç–«è‹—,以å…å› æŽ¥ç¨®ç‰›ç—˜è€Œç™¼(fÄ)生全身性牛痘疹,接種å¡ä»‹è‹—引起全身性æ’散而致æ»ã€‚也應(yÄ«ng)é¿å…接種麻疹和脊髓ç°è³ª(zhì)炎疫苗。
2.抗感染療法 由于細(xì)胞å…疫和體液å…疫能力å‡ä½Žä¸‹ï¼Œæ©Ÿ(jÄ«)體無(wú)法殺傷感染的病毒ã€ç´°(xì)èŒã€çœŸèŒç‰ç—…åŽŸé«”ï¼Œå› æ¤ï¼Œä¸€æ—¦ç™¼(fÄ)生感染,應(yÄ«ng)é¸æ“‡å»£èœæŠ—ç”Ÿç´ ã€æœ‰æ•ˆçš„抗病毒制劑和抗真èŒè—¥ç‰©é€²(jìn)è¡Œæ²»ç™‚ã€‚å› æŠ‘èŒæ€§æŠ—ç”Ÿç´ ä¸èƒ½é˜»æ¢ç—…原èŒçš„æ“´(kuò)散,故還應(yÄ«ng)使用殺èŒæ€§æŠ—ç”Ÿç´ é€²(jìn)行治療。
3.å…疫替補(bÇ”)療法
(1)體液å…疫缺陷的替補(bÇ”):
①人血清γ-çƒè›‹ç™½ï¼šä¸»è¦æ˜¯ä½¿ç”¨γ-çƒè›‹ç™½é€²(jìn)行替代或補(bÇ”)償療法。先天性無(wú)γ-çƒè›‹ç™½è¡€ç™¥æ‚£è€…多在lOæ²å‰æ»äº¡ï¼Œè‹¥çµ¦äºˆé©ç•¶(dÄng)?shù)奶嫜a(bÇ”)療法如使用人血清γ-çƒè›‹ç™½é€²(jìn)行治療,å¯ä½¿æ‚£å…’æ£å¸¸åœ°ç”Ÿå˜ï¼Œç”šè‡³æ´»åˆ°æˆå¹´ã€‚劑é‡æ¯æ¬¡100~200mg/kg,肌內(nèi)注射,æ¯æœˆ1次。血清å…ç–«çƒè›‹ç™½æ¿ƒåº¦é”(dá)3.0g/L時(shÃ)æ‰æœ‰åŠ©äºŽæŽ§åˆ¶æ„ŸæŸ“ã€‚å› γ-çƒè›‹ç™½çš„åŠè¡°æœŸç‚º0.5~1個(gè)月,故以åŽæŒ‰100mg/kg,肌內(nèi)注射,æ¯æœˆ1次å³å¯ç¶æŒå…¶è¡€æ¸…æ°´å¹³é”(dá)2.0g/L。長(zhÇŽng)期å復(fù)注射會(huì)引起注射局部瘢痕形æˆï¼Œå¶è¦‹(jià n)發(fÄ)熱ã€çš®ç–¹ã€è•éº»ç–¹ã€å“®å–˜å’Œè¡€å£“下é™ç‰ä¼‘克樣å應(yÄ«ng),應(yÄ«ng)åŠæ™‚(shÃ)按éŽ(guò)æ•æ€§ä¼‘克處ç†ã€‚
â‘¡æ£å¸¸äººè¡€æ¼¿ï¼šæ£å¸¸äººè¡€æ¼¿è¼¸æ³¨ä¹Ÿæœ‰æ›¿ä»£γ-çƒè›‹ç™½åˆ¶åŠ‘的作用,劑é‡æ¯æ¬¡10ml/kg,æ¯3~4周1次。但å°(duì)é‡ç™¥è¯(lián)åˆå…疫缺陷病患者,ä¸èƒ½è¼¸æ³¨å«å…疫活性細(xì)胞的制劑,如全血ã€å«ç™½ç´°(xì)胞的血漿ç‰ï¼Œä»¥å…發(fÄ)生GVHR。
③人血丙種çƒè›‹ç™½ï¼šä¹Ÿå¯æ¯æœˆè¼¸æ³¨äººè¡€ä¸™ç¨®çƒè›‹ç™½600m1/kg,以æ高血清å…ç–«çƒè›‹ç™½æ°´å¹³ã€‚
(2)ç´°(xì)胞å…疫缺陷的替補(bÇ”):主è¦æ˜¯è£œ(bÇ”)å……Tæ·‹å·´ç´°(xì)胞和增強(qiáng)Tç´°(xì)胞的功能。
①輸注新鮮全血:輸血å‰éœ€è€ƒæ…®åˆ°ç”±çµ„ç¹”é…型差異引起嚴(yán)é‡GVHRçš„å±éšª(xiÇŽn)。所以,血液輸注å‰é ˆç¶“(jÄ«ng)éŽ(guò)25~50Gy(2500~5000Rad)放射線的照射,以清除Tç´°(xì)胞的增殖能力,防æ¢è¡€æ¶²ä¸çš„æ·‹å·´ç´°(xì)胞進(jìn)入新生兒體內(nèi)åŽæ”»æ“Šå®¿ä¸»çµ„織,從而é¿å…åš´(yán)é‡GVHR的發(fÄ)生。但å復(fù)輸血,ä»æ˜“引起éŽ(guò)æ•å應(yÄ«ng)。
②轉(zhuÇŽn)ç§»å› å(TF):系Tæ·‹å·´ç´°(xì)èƒžé‡‹æ”¾çš„ä¸€ç¨®æ·‹å·´å› å,å¯å°‡æ£å¸¸äººç‰¹ç•°æ€§å…ç–«ä¿¡æ¯è½‰(zhuÇŽn)移至Tç´°(xì)胞,激活å—者éœæ¢çš„æ·‹å·´ç´°(xì)胞,從而起æ¢å¾©(fù)和擴(kuò)大細(xì)胞å…ç–«å應(yÄ«ng)的作用。它作用迅速,皮試陰性者接å—相應(yÄ«ng)的轉(zhuÇŽn)ç§»å› ååŽ18~24h,å³å¯å‡ºç¾(xià n)陽(yáng)性å應(yÄ«ng),且å¯ç¶æŒ?jÇn)?shù)月之久。臨床上å¯ç”¨äºŽä¼´æ¿•ç–¹å’Œè¡€å°æ¿æ¸›å°‘çš„å…疫缺陷病,å¯èµ·åˆ°ä¸€å®šç¨‹åº¦çš„å…ç–«é‡å»ºä½œç”¨ï¼Œå¹¶èƒ½æŽ§åˆ¶ç—…毒ã€çœŸèŒæˆ–一些細(xì)胞內(nèi)ç´°(xì)èŒçš„感染。劑é‡2ml(相當(dÄng)于1.8×108個(gè)白細(xì)胞的æå–物),肌內(nèi)注射,æ¯å¤©æˆ–隔天1次,連用3~6天。注射部ä½ä»¥æŽ¥è¿‘æ·‹å·´çµ(jié)的皮下組織為宜。
â‘¢èƒ¸è…ºç´ (thymosin):系從牛胸腺或豬胸腺æå–å‡ºçš„å¤šè‚½é¡žæ¿€ç´ ï¼Œä¸åƒ…å¯èª˜å°Ž(dÇŽo)Tç´°(xì)胞分化發(fÄ)育,而且增強(qiáng)æˆç†ŸTç´°(xì)胞å°(duì)抗原或其他刺激的å應(yÄ«ng),æ高å…疫功能,調(dià o)節(jié)å…疫平衡??æŽç³œè¯Žé—ˆè£¾è©ˆè„±î€¯â€œé¦på°‘çš„å…疫缺陷病和é‡ç™¥è¯(lián)åˆå…疫缺陷病,但僅能改善臨床癥狀。劑é‡5~10mg,肌內(nèi)注射,æ¯å¤©1次,連用l~3周åŽæ”¹ç‚ºéš”天或æ¯å‘¨1次,æŒçºŒ(xù)數(shù)月。
â‘£å¹²æ“¾ç´ (IFN):是在細(xì)胞感染病毒時(shÃ)產(chÇŽn)ç”Ÿçš„ä¸€ç¨®æ·‹å·´å› å,å¯æŠ‘制病毒的增殖和促進(jìn)自然殺傷(NK)ç´°(xì)胞活化,故å¯å¢žå¼·(qiáng)å…疫功能低下患者的抗病毒能力。常用制劑為從人血白細(xì)胞制備的γ-å¹²æ“¾ç´ ã€‚åŠ‘é‡100è¬(wà n)U,肌內(nèi)注射,隔天1次或æ¯å‘¨2次,æŒçºŒ(xù)數(shù)月?;蚬ã“讨苽涞闹亟Må¹²æ“¾ç´ ä½¿è—¥æºæ›´åŠ è±å¯Œã€‚
â‘¤é˜¿åœ°ç™½ä»‹ç´ (白細(xì)èƒžä»‹ç´ -2):系由T輔助細(xì)胞產(chÇŽn)ç”Ÿçš„ä¸€ç¨®æ·‹å·´å› å,å¯ä¿ƒä½¿æ·‹å·´ç´°(xì)胞和其他å…疫活性細(xì)胞的增殖,增強(qiáng)NKç´°(xì)èƒžå’Œæ·‹å·´å› å激活殺傷細(xì)胞的能力。新生動(dòng)物病毒感染的實(shÃ)é©—(yà n)表明,該藥具有ä¿è·(hù)宿主的作用。
⑥腺苷脫氨酶(ADA):在é‡ç™¥è¯(lián)åˆå…疫缺陷病患者ä¸ï¼Œéƒ¨åˆ†èˆ‡ç¼ºä¹ADA有關(guÄn),而æ£å¸¸äººç´…ç´°(xì)胞å«å¤šé‡ADAï¼Œå› æ¤çµ¦æ‚£è€…輸注經(jÄ«ng)éŽ(guò)ç½®æ›å’Œç…§å°„的新鮮紅細(xì)胞å¯æš«æ™‚(shÃ)ç³¾æ£ADA缺ä¹æ‰€è‡´çš„å…疫缺陷。大劑é‡ç‰›ADAçµ(jié)åˆåž‹èšä¹™çƒ¯äºŒé†‡(PEG-ADA)肌內(nèi)注射,æ¯å‘¨1次,也有較好的效果。還有人èª(rèn)為,紅細(xì)胞ä¸å¤§é‡çš„嘌呤é™è§£é…¶å¯é™è§£æ‚£è€…æ·‹å·´ç´°(xì)胞ä¸çš„毒性產(chÇŽn)物如脫氧ATPç‰ã€‚
⑦骨髓移æ¤ï¼šé€šéŽ(guò)åŒç¨®ç•°é«”骨髓移æ¤ï¼Œçµ¦æ‚£è€…æ¤å…¥æ£å¸¸çš„é€ è¡€å¹²ç´°(xì)胞,å¯é‡å»ºæ£å¸¸çš„ç´°(xì)胞和體液å…疫功能,是本病患者的首é¸ç™‚法。據(jù)å ±(bà o)é“,å°(duì)é‡ç™¥è¯(lián)åˆå…疫缺陷病的治愈率å¯é”(dá)50%,也是伴濕疹和血å°æ¿æ¸›å°‘çš„å…疫缺陷病患者的ç†æƒ³ç™‚法。
ç†æƒ³çš„供髓者是åŒåµå¿ç”ŸåŒèƒžï¼Œå› ?qÅ«)\生åŒèƒžä¹Ÿå¯æœ‰ç›¸åŒçš„先天缺陷,故ä¸é©åˆäºŽå…ˆå¤©æ€§å…疫缺陷病。也å¯é‡‡ç”¨å…„弟å§å¦¹ä¸HLA完全一致的供體。先天性å…疫缺陷病進(jìn)行骨髓移æ¤æ™‚(shÃ),應(yÄ«ng)æ ¹æ“š(jù)其細(xì)胞å…疫缺陷的程度,é¸æ“‡ç¨‹åº¦ä¸åŒçš„å…疫抑制準(zhÇ”n)備,以防移æ¤çš„骨髓é排斥。給é‡ç™¥è¯(lián)åˆå…疫缺陷病患者æ¤å…¥>0.5×108/kgçš„éª¨é«“æœ‰æ ¸ç´°(xì)胞時(shÃ),å¯å®Œå…¨ä¸ç”¨å…疫抑制準(zhÇ”n)備,但å°(duì)ç´°(xì)胞å…疫缺陷的程度ä¸å¤ªå®Œå…¨è€…如伴濕疹和血å°æ¿æ¸›å°‘çš„å…疫缺陷病患者,則è¦æ±‚應(yÄ«ng)用較強(qiáng)çš„å…疫抑制準(zhÇ”n)備,如用大劑é‡ç’°(huán)磷酰胺和白消安(馬利è˜)。或全身性放射線照射,æ‰èƒ½é¿å…被排斥。
骨髓移æ¤åŽGVHRçš„é (yù)防,å¯ç”¨ç’°(huán)å¢ç´ é¸æ“‡æ€§åœ°æŠ‘制å…疫活性細(xì)胞。移æ¤éŽ(guò)程ä¸å’Œéš¨åŽçš„一段時(shÃ)é–“ï¼Œå› å…疫功能低下而并發(fÄ)一些原蟲(chóng)如å¡æ°è‚ºå›ŠèŸ²(chóng)ã€ç—…毒如皰疹病毒的感染.å¯æ‡‰(yÄ«ng)用磺胺甲å™å”‘/甲氧èŠå•¶(復(fù)方新諾明)ã€é«˜æ•ˆåƒ¹(jià )特異性抗皰疹病毒å…ç–«çƒè›‹ç™½åŠ 以防治。
⑧胎è‚移æ¤ï¼šå› 胎齡2~6月的胎兒è‚臟內(nèi)å«å¤§é‡é€ 血干細(xì)胞,其ä¸åŒ…括淋巴細(xì)胞的干細(xì)胞,故在尚無(wú)åˆé©çš„骨髓移æ¤ä¾›é«”å‰ï¼ŒèƒŽè‚移æ¤å¯ä»£æ›¿å…¶éƒ¨åˆ†ä½œç”¨ã€‚一般采用3~5個(gè)月胎齡的胎è‚,胎兒經(jÄ«ng)水囊引產(chÇŽn),一次治療å¯ç”¨1個(gè)以上的胎è‚,æ¤å…¥çš„ç´°(xì)胞數(shù)é ˆåœ¨3.0×108/kg以上。臨床上應(yÄ«ng)用于é‡ç™¥è¯(lián)åˆå…疫缺陷病。
⑨胸腺移æ¤ï¼šèƒ¸è…ºå°é«”åˆ†æ³Œçš„èƒ¸è…ºç´ å°(duì)Tç´°(xì)胞的æˆç†Ÿå…·æœ‰é‡è¦ä½œç”¨ï¼Œå› æ¤å¯é€šéŽ(guò)多種方å¼å°‡èƒŽå…’的胸腺æ¤å…¥æ‚£è€…體內(nèi),以促進(jìn)Tç´°(xì)胞的æˆç†Ÿï¼Œæ¢å¾©(fù)ç´°(xì)胞å…疫功能。胸腺移æ¤çš„æ–¹å¼æœ‰å¤šç¨®ï¼šå¯å°‡èƒŽå…’胸腺的勻漿或薄片æ¤å…¥æ‚£è€…腹直肌內(nèi);或?qÅ«)â‘¿åµå•æŽ€ãœ?xì)胞經(jÄ«ng)體外培養(yÇŽng)åŽå†è¡Œæ¤å…¥;æ¤å…¥å¸¶ä¾›è¡€è¡€ç®¡çš„胸腺整體,并將供血血管與患者腹腔內(nèi)çš„å°è¡€ç®¡é€²(jìn)è¡Œå»åˆã€‚胸腺移æ¤ä¹Ÿé©ç”¨äºŽé‡ç™¥è¯(lián)åˆå…疫缺陷病患者,å¯æ”¹å–„部分å…疫功能。
â‘©å…ç–«æ·‹å·´ç´°(xì)胞:近年有采用å…ç–«æ·‹å·´ç´°(xì)胞進(jìn)行治療ç²å¾—暫時(shÃ)ç™‚æ•ˆçš„å ±(bà o)é“。
(二)é (yù)åŽ
本病多æ»äºŽ2æ²ä»¥å…§(nèi)。æ»å› å¤šç‚ºéŠ…ç¶ å‡ç”²å–®èƒžèŒæ€§è‚ºè†¿è…«ã€è‚ºå›ŠèŸ²(chóng)肺炎ç‰ã€‚
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