重癥聯(lián)合免疫缺陷別名：重度聯(lián)合免疫缺陷癥
患兒生后1～2個(gè)月內(nèi)發(fā)病。對(duì)細(xì)菌、真菌、病毒和原蟲感染均缺乏抵抗力，各種感染連續(xù)不斷?；純撼０l(fā)生皮膚、肺和胃腸道的感染，幾乎所有患兒都有腹瀉，大便培養(yǎng)見沙門桿菌屬或致病性大腸埃希桿菌。持續(xù)性皮膚和黏膜念珠菌感染，甚至在應(yīng)用廣譜抗生素前即可發(fā)生。疣的發(fā)生率增高，可呈泛發(fā)性?；純簩?duì)致病力很弱的病毒也無(wú)抵抗力，皰疹、風(fēng)疹或水痘病毒感染很嚴(yán)重，麻疹病程及皮疹持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。給某些患者接種牛痘或卡介苗，可能發(fā)生進(jìn)行性牛痘疹或全身性結(jié)核疹。在病程中總有鼻竇和呼吸道感染，銅綠假單胞菌性肺膿腫、肺囊蟲肺炎是常見的死亡原因。常伴患兒生長(zhǎng)發(fā)育障礙。
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