原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變別名:魯-皮病
(一)治療
目前無特效療法??稍囉闷べ|(zhì)類固醇激素。有骨髓瘤者應(yīng)根據(jù)周圍血或尿中單克隆免疫球蛋白水平進(jìn)行單一化療或聯(lián)合化療,如左旋苯丙氨酸氮芥聯(lián)合潑尼松等。有報(bào)告造血干細(xì)胞移植可能使病情得以緩解。
(二)預(yù)后
本病預(yù)后較差,平均生存期無骨髓瘤者為13個(gè)月,合并骨髓瘤者為5個(gè)月。
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