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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變別名:魯-皮病

原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變 的檢查:

血漿γ-球蛋白升高,尿Bence-Jones蛋白陽(yáng)性,骨髓穿刺可見漿細(xì)胞增生。
組織病理:皮膚損害內(nèi)有淡伊紅色、無(wú)定形、含裂隙的淀粉樣蛋白團(tuán)塊。丘疹性損害的淀粉樣蛋白沉積在真皮乳頭,伴有表皮突變細(xì)或消失;斑塊或結(jié)節(jié)性損害的淀粉樣蛋白團(tuán)塊廣泛沉積在真皮網(wǎng)狀層和皮下脂肪層,累及血管壁、毛囊皮脂腺單位、立毛肌、汗腺及脂肪細(xì)胞形成“淀粉樣環(huán)”,具有特征性;甲營(yíng)養(yǎng)不良性損害的淀粉樣蛋白沉積在甲皺和甲床。一般沒(méi)有明顯的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病皮膚改變活檢的陽(yáng)性率在前臂約為50%,腹部皮膚深至脂肪層的活檢陽(yáng)性率可達(dá)95%以上。直腸黏膜和黏膜下組織活檢淀粉樣蛋白陽(yáng)性率為60%,全身小動(dòng)脈、小靜脈、舌、心肌、平滑肌、骨骼肌均可有淀粉樣蛋白沉積。肝脾由于血管壁受累可發(fā)生實(shí)質(zhì)性損害。

 

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