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類脂質(zhì)蛋白沉積癥別名:類脂蛋白沉積病

(一)治療
無特殊治療。原發(fā)性者呈進(jìn)行性發(fā)展,至成年期自然靜止。兒童期喉部受累者有時(shí)可致呼吸困難,少數(shù)嚴(yán)重者需行氣管切開。繼發(fā)性光感型患者于避免日曬后癥狀常能逐漸改善。有報(bào)告應(yīng)用阿維A酯(依曲替酯)可使皮膚損害減輕。
(二)預(yù)后
原發(fā)性者呈進(jìn)行性發(fā)展,至成年期自然靜止。繼發(fā)性光感型患者于避免日曬后癥狀常能逐漸改善。

 

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