(一)治療
長Q-T綜合征是一種復(fù)雜而嚴(yán)重的心律失常，尤其在尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速發(fā)作時(shí)，可頻發(fā)暈厥甚至猝死，必須及時(shí)地采取有效治療措施。由于不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現(xiàn)分別概述如下。
1.間歇依賴性長Q-T間期綜合征
(1)去除病因：包括停用一切能延長Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。
(2)提高基礎(chǔ)心率：間歇依賴性長Q-T綜合征常在心率減慢的長間歇后發(fā)生，提高基礎(chǔ)心率可防止Tdp的發(fā)作，基本措施包括：
①人工心臟起搏：臨時(shí)起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速療效迅速可靠，預(yù)后較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用于藥物治療效果不佳、Tdp反復(fù)發(fā)作伴有心室搏動(dòng)、心室顫動(dòng)或嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯患者及患有冠心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對(duì)禁忌的患者。如Sclarolksg報(bào)道34例患者中，17例因利多卡因及電復(fù)律未能控制的Tdp，改用臨時(shí)心臟起搏均獲成功。起搏治療間歇依賴性長Q-T綜合征的基本原理在于提高心室率，消除長間歇，使心肌復(fù)極趨向均勻，并可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預(yù)防尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的發(fā)作。
從理論上講，人工心臟起搏的方式宜首選心房起搏。最大優(yōu)點(diǎn)是能保持房室的正常收縮順序和排血功能，避免兩者的不同步功能，以控制Q-T的延長。但長Q-T綜合征患者常常存在著暫時(shí)性或永久性房室傳導(dǎo)阻滯，或者因未下傳的房性期前收縮而使起搏脈沖不能下傳心室，則不能完全消除心室的長間歇。因此，一般以為右室起搏比心房起搏更適宜。心室起搏的頻率宜用90～110次/min，必須明確，人工心臟起搏的目的在于提高基礎(chǔ)心率，并不是為了對(duì)扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速進(jìn)行超速抑制。
若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時(shí)人工心臟起搏控制后，一旦停用又反復(fù)發(fā)作，且藥物不能控制;B.Tdp反復(fù)發(fā)作并伴有心室撲動(dòng)或心室顫動(dòng);C.伴有嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯(二度Ⅱ型及三度);D.患有病態(tài)竇房結(jié)綜合征。
②異丙腎上腺素：異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復(fù)極，減少復(fù)極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速的第一線藥物。一般采用靜脈點(diǎn)滴，在500ml的溶液中加入異丙腎上腺素0.5～1mg，調(diào)節(jié)滴速，使心率保持在100～120次/min之間。如Keren等報(bào)道7例Tdp，以2～8mg/min異丙腎上腺素靜滴后，5例心律失常消失。但必須注意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌氧耗量及心肌應(yīng)激性，改變周圍血管效應(yīng)對(duì)急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。
③阿托品(Atropine)：對(duì)高度房室結(jié)阻滯引起的間歇依賴性Tdp的患者使用阿托品有效，但對(duì)高度希氏束阻滯者應(yīng)用阿托品后可使心房率增快并加重阻滯程度，進(jìn)一步增加心動(dòng)過速的危險(xiǎn)性。對(duì)藥物引起Tdp而與房室傳導(dǎo)阻滯無關(guān)的長Q-T綜合征患者，阿托品的療效不一，許多病例無效。
(3)補(bǔ)鉀治療：體內(nèi)鉀鎂離子缺乏可使心肌復(fù)極延緩，心電圖上出現(xiàn)Q-T間期延長，u波明顯，此為誘發(fā)Tdp的基礎(chǔ)。由于鉀離子主要在細(xì)胞內(nèi)，機(jī)體缺鉀時(shí)血鉀濃度不一定過低，但可引起Tdp，因此長Q-T綜合征時(shí)應(yīng)補(bǔ)鉀。一般用0.5%～1.0%的氯化鉀溶液靜脈點(diǎn)滴，最初每小時(shí)可達(dá)2g。
(4)硫酸鎂：鎂鹽治療Tdp已屢有報(bào)道，并認(rèn)為是一種簡便、快速而安全的治療方法。Tzivoni等報(bào)道3例扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速(Q-T間期均延長)，其血清鉀、鎂均正常，用異丙腎上腺素、利多卡因等治療無效，遂用25%硫酸鎂8ml靜脈注射，扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速均即刻控制。鎂鹽治療長Q-T綜合征的機(jī)制尚未完全闡明。由于硫酸鎂使用后，心室率及Q-T間期無改變，說明硫酸鎂不是縮短心室復(fù)極而對(duì)Tdp發(fā)揮治療作用。目前認(rèn)為，治療作用可能與下列幾個(gè)方面有關(guān)：
①鎂是鈣離子的天然拮抗藥，可能對(duì)早期后除極具有抑制作用。
②補(bǔ)充體內(nèi)的鎂缺乏?，F(xiàn)已知，鎂是人體細(xì)胞內(nèi)僅次于鉀離子即處于第2位的陽離子，與體內(nèi)300多種酶的活性有關(guān)，機(jī)體缺乏鎂時(shí)，可導(dǎo)致這些酶，尤其是與ATP有關(guān)的酶功能不足。體內(nèi)的鎂離子有1%存在于血液中，即使缺鎂時(shí)，血鎂濃度仍可在正常水平，但可引起明顯的病理生理作用。如細(xì)胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，鈉離子不能移出細(xì)胞外。從而誘發(fā)Tdp的發(fā)生。
③鎂離子可抑制交感神經(jīng)節(jié)，減低心肌應(yīng)激性，對(duì)消除異位心律亦有裨益。一般用25%硫酸鎂10ml緩慢靜脈注射后，用0.5%～1%硫酸鎂溶液250～500ml靜脈點(diǎn)滴，維持5～7天。
(5)維拉帕米：當(dāng)長Q-T綜合征患者發(fā)生Tdp而且其他措施無效時(shí)，可試用維拉帕米，有時(shí)可取得明顯效果，但一般認(rèn)為，維拉帕米對(duì)長Q-T綜合征患者不宜作為第一線用藥。例如Grenadier等對(duì)4例多種治療方法無效的Tdp患者，給予維拉帕米10mg靜注，其中3例發(fā)作終止，且未復(fù)發(fā)。一般用5～10mg維拉帕米加入20～60ml溶液中靜脈推注。維拉帕米治療長Q-T綜合征的原理尚待進(jìn)一步探討，可能包括兩個(gè)方面：①抑制心肌細(xì)胞膜鈣離子內(nèi)流而抑制早期后除極的發(fā)生;②非競爭性地降低交感神經(jīng)和增加迷走神經(jīng)張力的作用。
(6)利多卡因：利多卡因治療長Q-T綜合征的療效評(píng)價(jià)不一。有人認(rèn)為無效，但也有一些報(bào)道使用利多卡因治療Tdp成功。如國內(nèi)段氏報(bào)道3例長Q-T綜合征用利多卡因50～100mg靜滴，繼以1～4mg/min維持，均終止發(fā)作。并認(rèn)為，一般劑量對(duì)心肌傳導(dǎo)、收縮及血流動(dòng)力學(xué)各方面均無不良影響，且對(duì)浦肯野纖維和心室肌交界處的傳導(dǎo)有一定改善，從而消除雙向或單向傳導(dǎo)阻滯，有利于終止折返，故可用于Tdp。但需注意，利多卡因?qū)θ毖募∮醒娱L復(fù)極作用，對(duì)房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征以及基礎(chǔ)心率緩慢者不宜使用。
(7)直流電復(fù)律：直流電復(fù)律術(shù)用于長Q-T綜合征尚有爭議。一種認(rèn)為電復(fù)律會(huì)損傷心肌使病情惡化，另一種認(rèn)為低能量的直流電電擊對(duì)心肌并無明顯損傷，故應(yīng)適時(shí)采用直流電復(fù)律術(shù)，以免轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)后導(dǎo)致更為嚴(yán)重的心肌損傷改變。國內(nèi)段氏報(bào)道8例扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過速，用100～300J的電復(fù)律26次，17例取得成功，9次失敗(2例電擊后心臟驟停，1例轉(zhuǎn)為室顫而死亡，6次電擊后仍為Tdp)，但需注意，在低血鉀、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、藥物中毒情況下慎用。
2.特發(fā)性長Q-T間期綜合征
(1)避免劇烈體力活動(dòng)及精神刺激，以免誘發(fā)Tdp發(fā)作。
(2)β腎上腺素受體阻滯藥：β阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預(yù)防暈厥發(fā)作的有效率約75%～80%。雖然各種β受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾(Propranolol，心得安)。一般劑量為2mg/(kg·d)，必要時(shí)增加劑量到3mg/(kg·d)，并應(yīng)長期不間斷服用。Schwartz等報(bào)道使用普萘洛爾后，本病的死亡率可從71%降到6%。普萘洛爾雖不能使Q-T間期縮短，但可通過阻斷心臟腎上腺素能β受體，從而降低心臟的應(yīng)激性，抑制異位節(jié)律點(diǎn)，抑制房室結(jié)，減慢傳導(dǎo)，延長其不應(yīng)期，抑制部分去極化心肌的慢反應(yīng)電活動(dòng)，消除折返激動(dòng)，從而抑制心律失常的發(fā)作。
(3)外科治療：約20～25%的長Q-T綜合征病人在接受全劑量β受體阻滯藥后仍有暈厥發(fā)作，則可行外科治療，行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)(Left stellectomy)或左側(cè)交感神經(jīng)切除術(shù)(Left cervicothoracic sympathectomy)，不僅可縮短Q-T間期，而且可消除Tdp，顯著提高室顫閾值。手術(shù)在腹膜外進(jìn)行，需切除左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)的下部及第一胸段的3～5個(gè)神經(jīng)節(jié)。保留星狀神經(jīng)節(jié)的上部可避免發(fā)生Honer綜合征。早期Moss及Schartz報(bào)道可使本病的死亡率降低到6%。
1991年Schwartz等報(bào)道1969～1990年前瞻性觀察美國、意大利等11國的85例長Q-T綜合征患者接受左側(cè)心臟交感神經(jīng)切除術(shù)的結(jié)果。85例除1例外均有反復(fù)暈厥史，發(fā)病年齡1個(gè)月～54歲(中位數(shù)12歲)，行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)10例，左側(cè)頸胸交感神經(jīng)切除術(shù)29例(切除左星狀神經(jīng)節(jié)和l～4或5胸交感神經(jīng)節(jié)下部和1～4或5胸神經(jīng)節(jié))，雙側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)2例，記錄不清者3例。無一例出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥。術(shù)后早期多出現(xiàn)Horners綜合征，但多能消退。隨訪(5.9±4.6)年，心臟事件發(fā)生率由99%顯著降至45%，86%的患者存活，45例無癥狀，3%失訪，9例死亡(其中7例猝死)，無論術(shù)后有無癥狀，QTc均縮短，11.5%轉(zhuǎn)為正常。
(4)人工心臟起搏治療：有報(bào)道人工心臟起搏對(duì)部分長Q-T綜合征有效，尤其對(duì)那些在Tdp發(fā)作前后有明顯心動(dòng)過緩或長間歇者最有效?，F(xiàn)發(fā)現(xiàn)對(duì)中間型長Q-T綜合征者用β阻滯藥和用人工心臟起搏的效果好。
(二)預(yù)后
患者的預(yù)后取決于原發(fā)疾病、惡性心律失常發(fā)現(xiàn)及治療效果。TdP患者因不能耐受室性心動(dòng)過速的反復(fù)發(fā)作而短時(shí)間內(nèi)死亡的可達(dá)26%。死亡原因往往是室性心動(dòng)過速的反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致的嚴(yán)重腦損害或發(fā)生心室顫動(dòng)心跳停止。