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遠端腎小管性酸中毒別名:ⅠType RTA

  (一)治療

Ⅰ型腎小管酸中毒的治療如下:
1.糾正代謝性酸中毒 這是治療的關(guān)鍵,補堿治療非常有效。常用的有碳酸氫鈉、枸櫞酸鈉、枸櫞酸鉀。據(jù)病情輕重可服用碳酸氫鈉4~10g/d,分4次服, (1g NaHCO3-約等于12mmol HCO3-)。也可按每天1.0~1.5mmol/kg(84~126mg/kg),兒童需堿量要大[2.5~7.0mmol/(kg·d)],重癥酸中毒碳酸氫鈉可靜注?;蛴脧?fù)方枸櫞酸鈉合劑(亦稱Shohl’s溶液,配方是枸櫞酸鈉98g,枸櫞酸140g加水溶解至1000ml,每毫升含鈉1mmol)口服,15~20ml/次,4次/d。隨著酸中毒的糾正,體鈉消耗與尿鈣、鉀排量均減少。枸櫞酸在肝內(nèi)代謝轉(zhuǎn)化成HCO3-,既能糾正酸中毒,又利于腸道鈣的吸收,尿中排出溶解度大的枸櫞酸鈣,使腎結(jié)石腎鈣化的危險減少,因此枸櫞酸優(yōu)于碳酸氫鈉。堿性藥物劑量需個體化,根據(jù)血pH值、C02CP及尿鈣排量加以調(diào)整,其中24h時尿鈣排量(<2mg/kg)是指導(dǎo)治療的敏感指標。糾正酸中毒治療中注意減少食物中固定酸(SO42-、Cl-等)入量,低硫蛋白質(zhì)飲食,低鹽飲食減少氯離子。
2.補鉀 糾酸開始即予補鉀,特別重癥低血鉀者應(yīng)在糾正酸中毒前即開始補鉀,避免誘發(fā)低鉀危象。原則上無論血鉀低否均要補鉀,同時也應(yīng)補鈉??蛇x用枸櫞酸鉀合劑(Albright’s溶液,由枸櫞酸鉀98g,枸櫞酸140g加水溶解至1O00ml配成,10~15ml/次,3次/d)?;蛴描蹤此岷蟿?,由枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀各100g加水溶解至1000ml,每毫升含鈉、鉀各1mmol,HCO3-2mmol,10~15ml 3~4次/d。一般低血鉀時口服10%枸櫞酸鉀10ml,3次/d。忌用氯化鉀,否則會加重高氯血癥,只有嚴重低鉀(<2.5mmol/L)危及生命時方可靜脈緩慢滴入氯化鉀,用10%葡萄糖溶液稀釋氯化鉀成1%溶液,每小時輸入1g,同時作心電監(jiān)護。補鉀時宜從小劑量開始,逐漸增加,因腎小管功能調(diào)節(jié)差,大量補鉀使H -Na 交換減少,酸中毒加劇,還使尿鈉、鈣排出增多,產(chǎn)生低鈉、低鈣血癥而發(fā)生手足搐搦癥,故糾酸補鉀時也宜補鈣。
3.補充鈣劑與維生素D的預(yù)防和治療骨病 RTA合并骨軟化癥、佝僂病等骨病或缺鈣嚴重時可給予補充鈣劑與維生素D,常用劑量為5萬~10萬U/d,需要時選用維生素1,25(OH)2D3。隨著臨床生化好轉(zhuǎn),當(dāng)血磷升高,堿性磷酸酶(AKP)降至正常時可減量或停用(血鈣I≥2.5mmol/L)。以免發(fā)生高鈣血癥與維生素D中毒,因維生素D2易使尿鈣增加,故應(yīng)要慎用,以防維生素D中毒和腎鈣化。同時補充高磷飲食、蛋白合成劑等,尤其對生長發(fā)育期的病兒更應(yīng)注意。但并發(fā)腎鈣化、腎結(jié)石者則不能使用鈣劑和維生素D。另外,還可給苯丙酸諾龍治療骨質(zhì)疏松,促進骨質(zhì)生長。
4.不完全性RTA可用氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)治療,與治療特發(fā)性高鈣尿癥一樣。
5.病因治療 積極治療原發(fā)病及并發(fā)病,對繼發(fā)RTA應(yīng)治療其根底疾病,要控制和去除病因。如治療腎盂腎炎,解除尿路梗阻等。目前尚無法根治病因的患者,要終身服藥治療,不僅糾正酸中毒,也可延緩骨病和其他并發(fā)癥,使腎功能長期維持穩(wěn)定。
6.定期隨訪 在治療過程中,要經(jīng)常復(fù)查各項生化指標,以免矯枉過正。當(dāng)高血氯性酸中毒、高鈣尿癥尿pH等正常后,病人應(yīng)追蹤觀察,每年復(fù)查上述項目至少2次。
7.中醫(yī)辨證施治 主癥多為脾虛、腎虛或肝血虧虛,標癥多為濕熱或濕滯。
(二)預(yù)后
如能早期診斷治療,沒有發(fā)生腎鈣化癥者,預(yù)后一般良好。及時補堿,可10~20年不出現(xiàn)腎鈣化癥和腎結(jié)石;有些病人可以自發(fā)性緩解;有些腎鈣化癥的病人,尤其是加雜尿路感染時,可發(fā)展為慢性腎衰而死亡。

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