系統(tǒng)性血管炎所致神經(jīng)損害
(一)治療
1.對于病因明確的血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害,應首先進行病因治療,如抗感染治療及去除藥物濫用等。
2.對于原發(fā)性血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害,皮質類固醇激素和免疫抑制藥治療有一定療效 較為經(jīng)典的用法:潑尼松龍40~60mg/d+環(huán)磷酰胺2~2.5mg/kg,在6~8個月內,潑尼松龍量逐漸減小,環(huán)磷酰胺維持1~2年。替代療法包括:環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及環(huán)孢素(環(huán)孢菌素A)的沖擊療法。
3.對于少見的危及生命的疾病,應加用一般治療、甲潑尼龍(甲基強的松龍)沖擊療法和(或)血漿置換。注意激素及免疫抑制藥的副作用。還可給予免疫球蛋白治療。
(二)預后
血管炎中病種繁多,同一種病輕重程度也有很大差別,因此預后也有很大差異。一般而言,臨床表現(xiàn)比較局限,受累器官不多,則一般預后良好,如變應性血管炎、過敏性紫癜等,但是也有一些病種預后相對較差,如韋格納肉芽腫。
如果周圍神經(jīng)系統(tǒng)或CNS受累的血管炎早期不予以治療,其預后相當不好。激素和免疫抑制藥治療可改善其預后。局限于皮膚、神經(jīng)和(或)肌肉骨骼系統(tǒng)的血管炎患者,預后要好于內臟受累的患者。血管炎性神經(jīng)病的恢復較慢,常常不完全。大多數(shù)患者都有程度不等的神經(jīng)癥狀與體征。
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