不同原發(fā)性血管炎的神經(jīng)系統(tǒng)受累部位及程度有所差異。不同部位損害的臨床表現(xiàn)也有所不同。
1.周?chē)窠?jīng)受累 血管炎性周?chē)窠?jīng)病是原發(fā)性血管炎常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，其臨床特征是：常以肢體嚴(yán)重的燒灼樣疼痛伴感覺(jué)遲鈍為首發(fā)癥狀，可有肌無(wú)力、肌肉萎縮、感覺(jué)異常和感覺(jué)減退。下肢常首先受累，多表現(xiàn)為多發(fā)性單神經(jīng)炎。也可表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性末梢型“手套襪子樣”運(yùn)動(dòng)感覺(jué)多神經(jīng)病和純感覺(jué)性神經(jīng)病。此外，也有報(bào)道類(lèi)Guillain-Barre綜合征、神經(jīng)根綜合征和神經(jīng)叢病。在血管炎性神經(jīng)病中，常以腓總神經(jīng)、脛神經(jīng)、尺神經(jīng)及正中神經(jīng)受累多見(jiàn)。血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血損害而致神經(jīng)損害，產(chǎn)生脫髓鞘和軸突變性。肌電圖顯示典型的周?chē)窠?jīng)損害的特征，運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)神經(jīng)的傳導(dǎo)速度減慢，多灶性動(dòng)作電位波幅減低，常見(jiàn)肌纖顫及正銳波。
2.肌肉系統(tǒng)受累 血管炎性肌病也常是原發(fā)性血管炎的臨床表現(xiàn)，可表現(xiàn)嚴(yán)重的肌無(wú)力、肌肉痛性腫脹和活動(dòng)困難，以肢體近端肌無(wú)力明顯，可有肌肉壓痛。常伴肌酶增高，肌電圖檢查提示肌源性損害，肌肉活檢可證實(shí)是一炎性肌病。
3.中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累 原發(fā)性血管炎累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)確切發(fā)病率不太清楚。但常在血管炎的晚期出現(xiàn)，也是原發(fā)性血管炎較常見(jiàn)的癥狀。血管炎性中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病常見(jiàn)兩種表現(xiàn)形式：彌漫性腦病和由于卒中所致的腦或脊髓的局灶性或多灶性功能障礙，可以是出血性卒中(蛛網(wǎng)膜下隙出血或腦出血)或缺血性卒中。CNS受累常表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、偏癱、失語(yǔ)、偏盲、頸項(xiàng)強(qiáng)直、共濟(jì)失調(diào)、舞蹈病、震顫麻痹、精神障礙、情感淡漠、嗜睡、癡呆及意識(shí)障礙等。
CSF檢查常有助于診斷，CSF的細(xì)胞數(shù)多增高，以淋巴細(xì)胞增高為主，蛋白含量增高，偶可見(jiàn)血性CSF。但CSF檢查也可正常。腦CT可顯示腦部損害的臨床證據(jù)或亞臨床病變，據(jù)報(bào)道有75%以上的患者CT檢查異常。MRI檢查對(duì)血管炎性病變更為敏感?？傊?，腦血管造影和結(jié)合腦膜與腦組織活檢可確定原發(fā)性血管炎所致中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害。
4.腦神經(jīng)受累 單發(fā)或多發(fā)性腦神經(jīng)損害的血管炎性神經(jīng)病并不常見(jiàn)，但卻可以是原發(fā)性血管炎的早期癥狀。常見(jiàn)第Ⅱ～Ⅷ腦神經(jīng)受累，表現(xiàn)為視力喪失、復(fù)視、面部麻木、Bell’s麻痹、突發(fā)性聾、眩暈和耳鳴等。
患者出現(xiàn)肌無(wú)力、周?chē)窠?jīng)病、腦神經(jīng)癱瘓、頭痛，伴或不伴有卒中，并有嚴(yán)重的全身非特異性臨床癥狀與體征(發(fā)熱、體重減輕、關(guān)節(jié)痛等)，醫(yī)生應(yīng)警惕原發(fā)性血管炎的可能。及時(shí)而準(zhǔn)確地診斷原發(fā)性血管炎對(duì)患者的治療非常重要，仔細(xì)詢問(wèn)病史和詳細(xì)的體格檢查可提供有助于診斷的線索。
ESR、C-反應(yīng)蛋白、血尿便常規(guī)、嗜酸細(xì)胞計(jì)數(shù)、肝腎功能、肌酶、乙肝病毒抗原與抗體、HIV血清學(xué)檢查、冷球蛋白、血清補(bǔ)體、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體及血生化檢查等，有病因鑒別意義。還應(yīng)檢查心臟及胸部X線照片。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)通過(guò)免疫熒光技術(shù)測(cè)定血清中抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體(ANCA)的滴度，有助于某些原發(fā)性血管炎的診斷。并可作為疾病復(fù)發(fā)的一種監(jiān)測(cè)指標(biāo)。
若臨床上懷疑有CNS的血管炎，應(yīng)進(jìn)行CSF檢查排除其他疾病，特別是感染。并應(yīng)進(jìn)行梅毒、萊姆病、皰疹的血清學(xué)檢查。
EEG、CT、MRI常顯示異常，但這不是CNS血管炎所特有。腦血管造影對(duì)診斷非常必要。確診應(yīng)進(jìn)行軟腦膜/腦組織的活檢。當(dāng)患者出現(xiàn)系統(tǒng)性疾病，伴有ESR增快或ANCA檢查陽(yáng)性時(shí)，應(yīng)考慮相關(guān)聯(lián)器官的侵入性檢查。疑有周?chē)窠?jīng)受累或肌肉受累，電生理檢查異常情況下，可考慮進(jìn)行周?chē)窠?jīng)/肌肉的活檢。

血管炎性神經(jīng)系統(tǒng)損害應(yīng)與原發(fā)性周?chē)窠?jīng)病、原發(fā)性中樞神經(jīng)疾病及原發(fā)性肌病相鑒別，這些疾病大多沒(méi)有其他器官受累的表現(xiàn)。還應(yīng)與繼發(fā)于其他疾病(如糖尿病、結(jié)節(jié)病、中毒等)的周?chē)窠?jīng)疾病相鑒別。