(一)治療
對繼發(fā)性腹膜后纖維化，針對病因選擇治療方法有時可獲得良好療效，如：甲基麥角胺類藥物引起的腹膜后纖維化，停用藥物后多能使纖維化腫塊縮小，常常能解決由腫塊引起的輸尿管梗阻問題;各種特異性或非特異性感染病引起的腹膜后纖維化，以及惡性疾病引起的腹膜后纖維化，應(yīng)以治療原發(fā)疾病為主，如發(fā)生梗阻可手術(shù)治療。對于特發(fā)性腹膜后纖維化，目前尚無特異性治療手段，治療方法包括非手術(shù)治療、手術(shù)治療以及手術(shù)加非手術(shù)治療3種。臨床資料表明，手術(shù)治療只能解決腹膜后纖維化所累及的組織或器官(輸尿管)發(fā)生的梗阻問題，但不能解決炎癥和纖維化的繼續(xù)進(jìn)展;手術(shù)能成功解除尿路梗阻者約占手術(shù)病人的90%，而且這一部分病人在手術(shù)解除梗阻后如不進(jìn)一步治療，其中22%將再次發(fā)生梗阻。自1958年Ross首次報(bào)道應(yīng)用皮質(zhì)激素治療特發(fā)性腹膜后纖維化并獲得成功以來，藥物治療已成為臨床醫(yī)師治療本病的主要方法之一。近年來認(rèn)為特發(fā)性腹膜后纖維化的發(fā)病與免疫因素關(guān)系密切，故目前多選用藥物，如皮質(zhì)激素和(或)免疫抑制劑等，抑制免疫性炎癥的進(jìn)一步發(fā)展。但對于藥物的應(yīng)用劑量(如激素的劑量仍是經(jīng)驗(yàn)用法)，以及應(yīng)用藥物治療前是否手術(shù)多處、深部活檢以排除惡性腫瘤問題，當(dāng)前依然存在爭議。因此，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：輕、中度的特發(fā)性腹膜后纖維化和不能耐受手術(shù)者，以及術(shù)后鞏固性治療者，可單純非手術(shù)治療(藥物治療);藥物治療有禁忌或不能耐受藥物治療者可單純手術(shù)治療;嚴(yán)重的特發(fā)性腹膜后纖維化阻塞伴尿毒癥者，可選擇手術(shù)加非手術(shù)治療聯(lián)合治療。
1.非手術(shù)治療
(1)皮質(zhì)激素：適用于：①因急性水腫引起輸尿管梗阻者，皮質(zhì)激素可暫時解除輸尿管水腫性梗阻，可使病人癥狀好轉(zhuǎn)、避免急診手術(shù)。②手術(shù)后需鞏固性用藥、或術(shù)后再次發(fā)生梗阻及合并其它癥狀者。③有手術(shù)禁忌或不能耐受手術(shù)者，如高齡或極度衰弱者可單純選用皮質(zhì)激素來治療。皮質(zhì)激素具有抗炎及促纖維組織成熟作用，對有活動性炎癥的早、中期腹膜后纖維化療效明顯，有效率達(dá)75%，但對后期形成纖維化的患者并無多大療效。如治療6～8周后，復(fù)查CT、MRI腫塊不縮小或增大，應(yīng)考慮惡性腹膜后纖維化或其它疾病。
(2)免疫抑制劑：常用的免疫抑制劑有氨甲蝶呤、硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺等。與皮質(zhì)激素聯(lián)合應(yīng)用效果更好。 (3)三苯氧胺：該藥具有抑制脂蛋白氧化，減少蠟樣質(zhì)產(chǎn)生,促進(jìn)生長抑制因子B的合成與分泌等作用,故能緩解病癥。據(jù)Deverey等學(xué)者報(bào)道，單獨(dú)應(yīng)用他莫昔芬治療特發(fā)性腹膜后纖維化可獲得較好療效，加用皮質(zhì)激素有助于防止復(fù)發(fā)。生長抑制因子B雖然能減輕炎癥，但有促進(jìn)纖維化的作用，因而有學(xué)者對其作用機(jī)制和療效提出質(zhì)疑，并認(rèn)為他莫昔芬治療特發(fā)性腹膜后纖維化有待進(jìn)一步研究和觀察。
2.手術(shù)治療 外科手術(shù)治療主要是解除腹膜后纖維化腫塊引起的壓迫癥狀，其中最主要的是針對輸尿管壓迫的手術(shù)，目的在于解除梗阻、改善腎功能、防止輸尿管再次粘連和梗阻。手術(shù)方式應(yīng)依據(jù)病變部位、范圍、程度而定，手術(shù)包括腹腔探查、腹膜后多處深組織取材活檢、分離纖維腫塊包埋的輸尿管并使之脫離纖維化環(huán)境,以及各梗阻臟器的引流術(shù)等。常用手術(shù)方法： (1)輸尿管單純松解術(shù)：該法簡單易行，但輸尿管沒有避開纖維化環(huán)境，易再次發(fā)生梗阻，目前已廢棄不用。但若病人不適合其它手術(shù)時，可在此基礎(chǔ)上將松解游離以后的輸尿管置于腹膜后脂肪中遠(yuǎn)離纖維化。 (2)輸尿管松解置入腹腔術(shù)：主要用于病變范圍廣泛的嚴(yán)重纖維化、雙側(cè)纖維化病變和輸尿管腔無器質(zhì)性狹窄者。由于手術(shù)改變了輸尿管位置，故易致輸尿管成角而引流不暢，同時干擾腹腔易引起腸粘連。 (3)輸尿管松解加帶血管蒂大網(wǎng)膜包裹固定術(shù)：該術(shù)式簡單安全，輸尿管置于原位，有利于蠕動的恢復(fù)及尿液引流，同時大網(wǎng)膜本身具有吸收、抗炎作用，可防止纖維包裹，效果好，復(fù)發(fā)率低。目前被大多數(shù)學(xué)者采用。 (4)輸尿管松解加Gore-Tex膜包裹術(shù)：有學(xué)者報(bào)道將Gore-Tex外科膜放在腹膜內(nèi)的輸尿管與后腹膜之間，取得了較好療效。 (5)部分輸尿管切除、端-端吻合術(shù)：適用于小段的輸尿管侵犯可以部分切除輸尿管者。 (6)自體腎移植或回腸代輸尿管術(shù)：適用于：①輸尿管器質(zhì)性狹窄，且切除狹窄段后輸尿管自身難以吻合者。②輸尿管松解、游離不能完成者。③輸尿管的完整性不能肯定者。④手術(shù)后復(fù)發(fā)者。術(shù)中自體腎移植手術(shù)創(chuàng)傷大，易出現(xiàn)腎臟缺血再灌注損傷;回腸代輸尿管創(chuàng)傷小，但易引起泌尿系的繼發(fā)性感染、高氯性酸中毒和腸粘連等。 (7)腹腔鏡手術(shù)：近年來一些學(xué)者應(yīng)用腹腔鏡手術(shù)行輸尿管松解置入腹腔術(shù)、輸尿管松解加帶血管蒂大網(wǎng)膜包裹固定術(shù)、輸尿管松解加Gore-Tex外科膜包裹術(shù)，取得了較好療效，且創(chuàng)傷小、恢復(fù)快，深受外科醫(yī)師和病人的歡迎。特別適合于單側(cè)輸尿管被纖維腫塊包繞長度≤2cm者。 (8)經(jīng)皮腎造口術(shù)或放置雙J管內(nèi)引流術(shù)：對于年老體弱不能耐受手術(shù)者，可先行經(jīng)皮腎造口術(shù)或插置雙J管內(nèi)引流術(shù)，及時解除梗阻，同時口服皮質(zhì)激素，可獲得較好療效;對于發(fā)生急性腎衰暫不宜手術(shù)者，選擇該方法治療，可改善癥狀，為下一步治療手術(shù)做準(zhǔn)備，但應(yīng)注意防止繼發(fā)性感染。 (9)其他手術(shù)：如并發(fā)腸梗阻者可行腸造瘺或腸道轉(zhuǎn)流手術(shù)等。需要指出的是，輸尿管松解、游離一般不難，如果異常困難時應(yīng)考慮惡性腹膜后纖維化或其他惡性腫瘤浸潤，須從多處、深部組織取材快速冰凍切片活檢，并依據(jù)具體情況選擇術(shù)式。
(二)預(yù)后
腹膜后纖維化是有一定自限性而進(jìn)展較緩慢的疾病，但預(yù)后較好。由麥角衍生物引起者停藥后病變會逆轉(zhuǎn)。如及時診斷，解除梗阻，可長期緩解。后腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，常因診斷延誤發(fā)生。