先天性腸旋轉(zhuǎn)不良
(一)治療
無癥狀者不宜手術(shù),留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發(fā)作是手術(shù)指征,作必要的手術(shù)前準(zhǔn)備后,均應(yīng)早期手術(shù)治療。有腸道出血或腹膜炎體征,提示發(fā)生扭轉(zhuǎn),必須急癥處理。
1.術(shù)前準(zhǔn)備
(1)新生兒因急性高位腸梗阻伴脫水者,術(shù)前迅速補(bǔ)液和給適量血漿,糾正酸堿失衡。有便血、腹脹及腹膜刺激癥狀提示扭轉(zhuǎn),積極準(zhǔn)備1~2h立即手術(shù)。
(2)慢性不全梗阻伴營(yíng)養(yǎng)不良、貧血者,術(shù)前準(zhǔn)備3~5天,每日洗胃、靜脈輸液、血漿或氨基酸,貧血者應(yīng)輸給全血,糾正貧血及營(yíng)養(yǎng)不良后盡快手術(shù)。
(3)施術(shù)者術(shù)前需熟悉本畸形各種病理和并發(fā)癥特點(diǎn),方能正確施行手術(shù)。
2.手術(shù)原則 是解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢。
手術(shù)可采用經(jīng)腹直肌切口,右上腹旁正中切口或作上腹部橫切口,充分顯露腸管。術(shù)者必須對(duì)此類畸形有充分的認(rèn)識(shí),才能理解術(shù)中所顯露的異常情況,而給予正確處理。否則會(huì)不知所措而錯(cuò)誤處理,以致癥狀依舊。在判斷腸管情況時(shí),應(yīng)注意十二指腸下部與腸系膜根部的關(guān)系,了解近端結(jié)腸局部解剖位置,整個(gè)腸管常需移置腹腔之外,將扭轉(zhuǎn)的腸管按順時(shí)針方向復(fù)位之后,才能辨明腸旋轉(zhuǎn)不良的類型。
(1)總系膜手術(shù):總腸系膜手術(shù)若腸管位置正常但有總腸系膜,將盲腸及升結(jié)腸固定在腹腔右外側(cè)的后腹膜上,用細(xì)絲線作結(jié)腸后外側(cè)漿膜層與后腹膜間斷縫合,縫線排列需緊密以防止右半結(jié)腸異?;顒?dòng)。將升結(jié)腸系膜從回盲瓣開始斜向十二指腸空腸曲,作系膜背側(cè)和后腹膜褥式縫合以固定結(jié)腸系膜。
(2)腸復(fù)位:將全部小腸提出切口外,就能發(fā)現(xiàn)小腸在其系膜根部扭轉(zhuǎn),盲腸及部分結(jié)腸也隨著扭轉(zhuǎn),并包繞于系膜根部,扭轉(zhuǎn)往往是順時(shí)針方向。扭轉(zhuǎn)可達(dá)360°~720°。用手托起全部小腸,按扭轉(zhuǎn)的反方向旋轉(zhuǎn)小腸系膜,達(dá)到完全復(fù)位,此時(shí)小腸色澤轉(zhuǎn)佳,腸腔充氣,但十二指腸梗阻尚未完全解除。
(3)盲腸松解術(shù):上述小腸復(fù)位后,即可見到盲腸位于右上腹部,覆蓋于十二指腸上,或者連接盲腸和結(jié)腸的腹膜帶壓迫十二指腸第2、3部而引起十二指腸梗阻。因此須作盲腸松解術(shù),將貼近盲腸右側(cè)的腹膜帶剪開,并向左側(cè)游離盲腸及結(jié)腸,使被覆蓋的十二指腸得到顯露(此法也稱Ladd手術(shù))。有時(shí)在十二指腸空腸交界處附近,也有增生的纖維帶壓迫十二指腸,使其粘連、扭曲,也必須予以剪斷,如此才能使十二指腸梗阻完全解除,將盲腸盡可能置于右腹部,使十二指腸完全顯露后關(guān)閉腹腔。
于系膜根部的前方,將盲腸與升結(jié)腸固定于右側(cè)腹膜壁層,腸系膜血管前方的十二指腸下部移位到腹部右側(cè),防止受壓,解除反向旋轉(zhuǎn)所致的腸系膜靜脈淤滯,使恢復(fù)通暢。
(4)腸反向旋轉(zhuǎn)手術(shù) 首先應(yīng)明確腸反向旋轉(zhuǎn)畸形的病理基礎(chǔ),這時(shí)腸系膜上動(dòng)脈位于橫結(jié)腸前方壓迫橫結(jié)腸中部,十二指腸空腸曲又位于腸系膜上動(dòng)脈的前面。整復(fù)時(shí)應(yīng)將扭轉(zhuǎn)的腸管按反時(shí)鐘方向旋轉(zhuǎn)360°使動(dòng)脈后方的橫結(jié)腸翻轉(zhuǎn)到腸系膜上動(dòng)脈前面。為防止翻轉(zhuǎn)過來的橫結(jié)腸壓迫十二指腸,應(yīng)先松解十二指腸空腸曲附近所有粘連索帶,拉直十二指腸,使其與空腸起始部移位至右側(cè)腹腔。整復(fù)后的盲腸和升結(jié)腸固定到右外側(cè)后腹膜上。有報(bào)道如果翻轉(zhuǎn)腸管困難可采用回腸橫結(jié)腸短路吻合手術(shù)解除橫結(jié)腸梗阻。
(5)腸系膜疝手術(shù) 結(jié)腸系膜疝可伴有結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)不全,盲腸和升結(jié)腸停留在上腹部,應(yīng)先行Ladd手術(shù),游離并向左側(cè)推移盲腸和升結(jié)腸,在其后面顯露疝囊口,于無血管處小心剪開疝囊邊緣,擴(kuò)大疝口將囊內(nèi)小腸取出理順,縫閉疝囊口,將疝囊壁縫合固定在后腹膜。由于結(jié)腸系膜疝囊壁前緣有結(jié)腸動(dòng)脈走行,整復(fù)疝囊內(nèi)小腸時(shí),切不可任意切開囊壁或切除疝囊,以免損傷血管。
根據(jù)多數(shù)學(xué)者們的隨訪結(jié)果證明手術(shù)療效尚好。雖然小腸系膜仍屬游離,按理有可能復(fù)發(fā)腸扭轉(zhuǎn),但臨床隨訪證明罕見有復(fù)發(fā)者。但有時(shí)遺留間歇性腹痛,有頑固的消化吸收障礙,引起貧血、血漿蛋白偏低。切除壞死腸管后的營(yíng)養(yǎng)吸收障礙,視殘存腸管的長(zhǎng)度和功能而定。死亡病例多數(shù)合并有其他畸形。
(二)預(yù)后
單純腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)療效滿意。合并腸扭轉(zhuǎn)但無腸壞死,手術(shù)后可遺留慢性腹痛、消化和吸收功能障礙,貧血及營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀。腸扭轉(zhuǎn)壞死并廣泛切除小腸,術(shù)后可出現(xiàn)短腸綜合征,需長(zhǎng)期依靠胃腸道外營(yíng)養(yǎng)維持生命。有的病例可過渡到口服要素飲食逐漸獲得痊愈,但有部分病例需行短腸矯治手術(shù),這都需要付出較昂貴的代價(jià)。早產(chǎn)兒、合并其他嚴(yán)重畸形及廣泛腸管壞死是本病主要死亡原因,病死率10%~24%。降低病死率關(guān)鍵在于早期診斷和正確施行手術(shù)。
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