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先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

腸旋轉(zhuǎn)不良是新生兒腸梗阻的較常見原因之一,在消化道畸形中本病僅略少于肥厚性幽門狹窄。此點(diǎn),我國與歐美各國非常不同,在這些國家肥厚性幽門狹窄要比腸旋轉(zhuǎn)不良多10余倍。但是并非有腸旋轉(zhuǎn)不良病理的全部患者均在新生兒期出現(xiàn)癥狀,在嬰兒及兒童偶爾亦可遇到這種病例,極少數(shù)也可成人時(shí)才發(fā)病。腸旋轉(zhuǎn)不良常導(dǎo)致如下臨床表現(xiàn):①腸扭轉(zhuǎn);②急性或慢性十二指腸梗阻;③腹內(nèi)疝。發(fā)病年齡不定,以新生兒為多,約占80%病例,部分病例在兒童或成人期始出現(xiàn)癥狀,也有少數(shù)病例無臨床癥狀,系在X線檢查或其他手術(shù)時(shí)偶爾發(fā)現(xiàn)。
1.新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良 出生后24h內(nèi)有正常胎糞排出,初起喂奶經(jīng)過亦良好,一般在第3~5天突然出現(xiàn)大量膽汁性嘔吐。由于十二指腸受壓程度不同,可表現(xiàn)為部分或完全梗阻。部分梗阻時(shí),間歇性嘔吐,嘔吐物含膽汁,腹部并不飽脹,無陽性體征。完全梗阻時(shí),則嘔吐持續(xù)而頻繁,伴有脫水、消瘦及便秘,若并發(fā)腸扭轉(zhuǎn),則癥狀更為嚴(yán)重,嘔吐咖啡樣液或嘔血、便血,提示已發(fā)生腸絞窄。腸壞死或穿孔時(shí)可出現(xiàn)腹膜炎、高熱、脫水等中毒性休克癥狀。
新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良約有20%的病例可伴發(fā)黃疸。原因尚不清楚,可能系擴(kuò)張的胃和十二指腸壓迫膽總管引起梗阻性黃疸;或因門靜脈和腸系膜靜脈受壓,其血流量減少,肝動(dòng)脈血流量代償性增加,使未經(jīng)處理的間接膽紅素重回循環(huán)。同時(shí)由于門靜脈血流量減少后,肝細(xì)胞缺氧,酶系統(tǒng)的形成受到影響之故。
2.嬰兒及兒童腸旋轉(zhuǎn)不良 由于病理畸形變異不同,故表現(xiàn)為各種程度不等的腸梗阻癥狀。多數(shù)表現(xiàn)為間歇性含膽汁的嘔吐,且常能自行緩解,如此反復(fù)發(fā)作。也有少數(shù)患兒出生后一直無癥狀,因突然發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)而出現(xiàn)劇烈腹痛,頻繁嘔吐及便秘等完全性腸梗阻的癥狀。此外,因部分性腸梗阻的反復(fù)發(fā)作,腸道發(fā)生缺血,從而影響腸道黏膜對營養(yǎng)物質(zhì)的吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)。有報(bào)道在嬰兒與兒童病例中70%有不等程度的營養(yǎng)不良。因此,有人主張凡生長發(fā)育障礙并有胃腸道癥狀的小兒,必須作胃腸道X線檢查,以排除腸旋轉(zhuǎn)不良。
凡新生兒有高位腸梗阻的表現(xiàn),而曾有過正常胎糞排出者均應(yīng)考慮腸旋轉(zhuǎn)不良的診斷。新生兒腸旋轉(zhuǎn)不良與十二指腸閉鎖或狹窄,環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似,且有并存可能,鑒別時(shí)頗為困難,故只要明確有十二指腸梗阻的存在,不宜過多檢查,應(yīng)盡早手術(shù)探查。
嬰兒與兒童病例癥狀不典型,故常須依賴X線檢查確診。包括腹部直立位平片、鋇劑灌腸為主要診斷依據(jù),較大嬰兒和兒童在發(fā)生不完全性十二指腸梗阻時(shí),可吞服少量稀鋇或碘油進(jìn)行檢查。

 

本病與十二指腸閉鎖或狹窄,環(huán)狀胰腺三者臨床癥狀酷似,且有并存可能,應(yīng)注意鑒別。

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