(一)治療
先天性十二指腸閉鎖一經(jīng)確診應(yīng)立即進行手術(shù)。在準備手術(shù)的同時積極糾治脫水、電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，并給予維生素K和抗生素。
對近端十二指腸梗阻的病人，采用經(jīng)右側(cè)腹臍上橫切口，術(shù)野暴露良好，同時便于全腹的探查。用電刀切開腹直肌，進人腹腔后，膨大的十二指腸往往暴露在切口上。
引起十二指腸梗阻的原因不同，手術(shù)方法亦各異，每一種病因都有相對固定的方法。要估計有無合并小腸閉鎖同時發(fā)生，復(fù)雜的閉鎖約占15%左右。在手術(shù)探查時，應(yīng)高度重視有無旋轉(zhuǎn)不良異常。如果合并有旋轉(zhuǎn)不良，應(yīng)先處理旋轉(zhuǎn)不良而后才處理十二指腸病變的異常。
對十二指腸閉鎖的患兒，進入腹腔后，小心探查擴張的十二指腸。檢查其活動情況。把結(jié)腸肝曲及橫結(jié)腸推向左側(cè)，充分暴露這一區(qū)域，施行十二指腸十二指腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)或十二指腸空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)。術(shù)中仔細檢查Ladd索帶，確認有無橫跨十二指腸，以免造成壓迫。吻合口應(yīng)在十二指腸梗阻的最低位，行全層吻合。近端十二指腸的切口至少2cm，而小腸或未使用的十二指腸應(yīng)在系膜游離緣斜行切開。遠端腸管切開后，從切口處放置一根Foley導(dǎo)管，充脹氣囊，同時向遠端小腸注入生理鹽水。觀察氣囊能否順利通過小腸進入結(jié)腸，或生理鹽水是否能順利進入結(jié)腸，從而保證沒有它處閉鎖的同時存在。
對十二指腸閉鎖患者，一些外科專家成功地在結(jié)腸后行十二指腸空腸吻合術(shù)。在這種情況下，空腸穿過結(jié)腸系膜進行吻合。吻合后置吻合口于結(jié)腸系膜下，同時把結(jié)腸系膜附著在十二指腸管壁上。一般使用4-0或5-0絲線進行全層吻合。線結(jié)可打在腸腔內(nèi)或腸腔外。仔細縫合結(jié)腸系膜的孔隙，結(jié)腸肝曲可仍留在左腹部,而小腸放于右腹部。
對十二指腸狹窄式隔膜形成患兒，在切開十二指腸近端前，應(yīng)行胃造瘺置管，導(dǎo)管往十二指腸插向遠端腸腔。如果有隔膜存在，導(dǎo)管附著在其上面加壓抽吸時可引起導(dǎo)管的皺折。如果存在風(fēng)袋狀隔膜，導(dǎo)管的尖端可感到插至更遠端，但往往在風(fēng)袋狀或隔膜的附著處出現(xiàn)皺折現(xiàn)象。當(dāng)這種隔膜存在時，切口應(yīng)從近端縱行切開直至隔膜可能附著的部位。擴大切口，超過隔膜的附著處。這時應(yīng)非常小心謹慎，因為Vater壺腹經(jīng)常伴隨這些隔膜存在。隔膜切開宜采取放射狀切口，以避免損傷壺腹部?？赏ㄟ^按壓膽囊，檢查有無金黃色的膽汁流出而確認壺腹部。壺腹部可以小葉瓣狀結(jié)構(gòu)保留在十二指腸腸腔，十二指腸切口可以Heineke-Mikulicz方式橫向關(guān)閉。
(二)預(yù)后
有資料顯示，手術(shù)死亡率約為30%。由于術(shù)前準備及靜脈營養(yǎng)，死亡率已下降至5%～10%。在新生兒期，如果Down綜合征確診后，與患者家屬商量，決定是否手術(shù)。隨訪結(jié)果發(fā)現(xiàn)，十二指腸閉鎖的病人術(shù)后有良好的生活質(zhì)量，僅有輕微或根本無癥狀。但是，有研究資料表明，仍可有巨十二指腸、膽汁反流式胃炎的存在。盡管有這些發(fā)現(xiàn)，病人通常是無癥狀的，亦毋須進一步治療。