先天性十二指腸閉鎖

(一)發(fā)病原因
正常腸道發(fā)育過程分3個(gè)階段：①管腔開通階段，在胚胎初期小腸已形成一個(gè)貫通的腸管。②上皮細(xì)胞增殖階段，胚胎5～10周時(shí)上皮細(xì)胞增生繁殖，使腸腔閉塞，形成暫時(shí)充實(shí)期。③再度腔化階段，胚胎11～12周時(shí)完成，閉塞腸管內(nèi)出現(xiàn)很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度溝通。如果胚胎腸管發(fā)育在第2或第3個(gè)月中發(fā)生障礙，某段沒有出現(xiàn)空泡，停留于實(shí)質(zhì)期，或出現(xiàn)空泡但未彼此融合，或融合不全，將形成腸管的閉鎖或狹窄。有人認(rèn)為胎兒時(shí)期腸管血循環(huán)障礙，阻礙了小腸正常發(fā)育也可產(chǎn)生閉鎖。如臍環(huán)收縮太快、胚胎8周前胃腸管為直管狀，以后腸道發(fā)育快、腹腔擴(kuò)大慢，致使小腸變彎曲，腹腔容納不下，突入臍囊內(nèi)，10～12周腹腔增大，突出的中腸做逆時(shí)針方向旋轉(zhuǎn)，還納入腹腔，還納前臍環(huán)收縮，影響該段小腸血液循環(huán)，引起萎縮，發(fā)展成狹窄或閉鎖。如小腸營(yíng)養(yǎng)血管異常，有缺損或分支畸形，或發(fā)生腸套疊均可致發(fā)育不良。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.好發(fā)部位 先天性十二指腸閉鎖可位于十二指腸的任何部位，但以膽總管、胰管、壺腹附近最多見，病變多在十二指腸第二段壺腹部，一般認(rèn)為壺腹遠(yuǎn)端的病變較近端為多見。
2.病理類型 先天性十二指腸閉鎖常見有4種類型：
(1)盲管型：十二指腸近端終止于異常擴(kuò)張的盲管，遠(yuǎn)端細(xì)小并與近端分離，腸管失去其連續(xù)性。
(2)索帶型：十二指腸近遠(yuǎn)端均盲閉，兩者之間有纖維索帶相連接，此型最為罕見。
(3)盲狀束袋型：十二指腸近遠(yuǎn)端雖然相連，但中間有盲狀束袋形成，腸腔不通，且近端與遠(yuǎn)端直徑差異甚大。
(4)隔膜型：此型最多見，占十二指腸閉鎖的85%～90%。其特征為腸管保持連續(xù)性，但在第2段或第3段的腸腔內(nèi)有一隔膜，形如蹼狀，可為單個(gè)隔膜，也可能為多發(fā)性隔膜，多數(shù)位于法特乳頭附近，引起不同程度的十二指腸梗阻。隔膜中央或邊緣有一小孔，直徑如探針粗細(xì)，食物通過困難。無孔的隔膜則出生后就發(fā)生梗阻，孔大的隔膜可無癥狀或癥狀輕微。Krieg(1937)曾收集十二指腸先天性隔膜病例21例，對(duì)其中的18例作了隔膜孔的有無、大小與發(fā)病時(shí)間的關(guān)系的統(tǒng)計(jì)，說明隔膜的孔愈大，出現(xiàn)的癥狀愈遲。有的在兒童期或成人期始出現(xiàn)癥狀。在解剖上雖是不完全性閉塞，但在功能方面，實(shí)際上相當(dāng)于閉鎖;有時(shí)隔膜為完全性，在解剖上也是閉鎖，某些病例隔膜可以脫垂到第3段內(nèi)。
3.病理改變 閉鎖型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指腸和胃擴(kuò)張，可較正常直徑粗幾倍，腸壁肥厚，蠕動(dòng)力減退;梗阻遠(yuǎn)端的十二指腸萎癟細(xì)小，在完全性閉鎖病例其腔內(nèi)沒有氣體，比筷子還細(xì)，其壁非常薄。若為有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端腸管肥厚，擴(kuò)張程度與腸腔狹窄程度及病程長(zhǎng)短有關(guān)。