小兒霍奇金病別名:小兒何杰金病
(一)治療
主要的治療手段為化療和放療。
1.放療 HD對(duì)放療敏感,20世紀(jì)70年代以前,無(wú)論年齡、分型 和分期的差別均采用放療。70年代以后才有專門以兒童為對(duì)象的治療方案。目前對(duì)生長(zhǎng)期兒童主要采用聯(lián)合化療加腫瘤浸潤(rùn)野低劑量放療,有試圖進(jìn)一步減少或刪除放療的傾向。對(duì)已完全發(fā)育的青少年局限性病變采用腫瘤擴(kuò)大野高劑量放療。常用的放療野有以下幾個(gè):
(1)Waldeyer野:用于Waldeyer或耳前淋巴結(jié)病變。上頸部病變并以放療為單一治療手段時(shí)應(yīng)同時(shí)做Waldeyer野預(yù)防性放療。
(2)橫膈上斗篷樣野:包括頜下、頦下、頸部、鎖骨上下、腋下、縱隔和肺門淋巴結(jié)。
(3)橫膈下野:包括脾和主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)。
(4)倒“Y”野:包括髂總、髂外、腹股溝淋巴結(jié)。
2.化療 經(jīng)典聯(lián)合化療方案MOPP對(duì)成人與兒童的晚期HD有50%的治愈率。ABVD方案仍可使50%的MOPP耐藥者獲得緩解。MOPP與ABVD聯(lián)合時(shí)耐藥者減少?;焺┝恳舜螅^(guò)長(zhǎng)的維持治療并不延長(zhǎng)緩解期。根據(jù)不同分期以4~6個(gè)療程為宜。常用的MOPP、COPP、COPP/ABV方案(表3)。
(二)預(yù)后
有文獻(xiàn)報(bào)道,10歲及以下的兒童較11歲以上兒童、青少年有明顯的低復(fù)發(fā)率和長(zhǎng)期存活率。但10歲以下行脾切除術(shù)的HD患兒因感染的風(fēng)險(xiǎn)較高,長(zhǎng)期生存率受此因素影響。
HD在合理的治療下預(yù)后良好,治愈率可達(dá)80%~90%,但反復(fù)復(fù)發(fā)的晚期廣泛病變預(yù)后仍不良,HD可見(jiàn)遠(yuǎn)期復(fù)發(fā)。遠(yuǎn)期死亡者死于治療相關(guān)并發(fā)癥多于疾病本身。常見(jiàn)的與放療、化療相關(guān)并影響遠(yuǎn)期生活質(zhì)量的合并癥有放療部位的軟組織、骨骼發(fā)育不良及畸形,放療野內(nèi)臟器功能障礙,心、肺功能障礙,不育和第二腫瘤等。影響預(yù)后的因素:
1.臨床分期 Ⅰ~Ⅱ期5年生存率可達(dá)80%~90%,10年生存率60%~70%,Ⅲ及Ⅳ期5年生存率分別為73%及63%。
2.病理分型 預(yù)后好壞的順序依次是淋巴細(xì)胞為主型,結(jié)節(jié)硬化型,混合細(xì)胞型和淋巴細(xì)胞消減型,其5年生存率分別為94.3%~82.4%及不到30%。
3.年齡 年齡越大預(yù)后越差。
4.原發(fā)灶的部位 原發(fā)于縱隔者比頸部者差,因后者能進(jìn)行較徹底的放射治療。
5.就診時(shí)有無(wú)全身疾病。
6.脾臟受累情況脾臟受累越重,預(yù)后越差。
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