小兒視神經(jīng)膠質(zhì)瘤
(一)治療
對于局限于一側(cè)視神經(jīng)的腫瘤,手術(shù)完全切除是首選,手術(shù)的目的為保護眼球和阻止腫瘤向視交叉的蔓延。手術(shù)的指征是:進展性突眼;視力進行性下降;影像檢查示腫瘤進行性增大及患側(cè)已失明。腫瘤較小、臨床無癥狀者,是否積極手術(shù)治療仍存有爭論,因為絕大部分腫瘤生長緩慢,不產(chǎn)生疼痛,多數(shù)學者建議采取定期觀察。對于鞍區(qū)外生型已產(chǎn)生占位效應的腫瘤,應采取手術(shù)切除。如全切除腫瘤已不可能,也應做部分切除,術(shù)后輔以必要的放射治療。毛細胞型星形細胞瘤對放療較敏感,放射治療的劑量應達到50~55Gy。許多資料已顯示放療能顯著縮小腫瘤的體積、降低腫瘤的復發(fā),提高存活率。
(二)預后
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是生長緩慢的良性腫瘤,腫瘤全切除可獲長期生存,即使部分切除術(shù)后輔以放療患兒的預后也比較好。本組18例中術(shù)后隨訪10例,最長已存活17年,無復發(fā)跡象。
彌漫性視交叉型和視交叉-下丘腦外生型的發(fā)病率和死亡率均高于視交叉前型。
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