(一)治療
由于尤因肉瘤惡性度高，病程短，轉(zhuǎn)移快，采用單純的手術(shù)、放療、單藥化療效果均不很理想，絕大多數(shù)患者在2年內(nèi)死亡，5年生存率不超過10%。隨著細胞增殖動力學(xué)理論的深入研究和新抗癌藥物的不斷涌現(xiàn)以及對各種抗癌藥物作用機制的認識的深入，也為制定安全有效的治療方案提供了理論基礎(chǔ)，使對尤因肉瘤的化療有了顯著的進步，特別是近年來采用綜合療法，使局限性尤因肉瘤治療后5年生存率提高到75%以上。
1.放療 尤因肉瘤對放療極為敏感，經(jīng)小劑量照射后，能使腫瘤迅速縮小，局部疼痛明顯減輕或消失。但單獨應(yīng)用的遠期療效很差。Larsson等報道64例，其中絕大部分單用放療，個別合并手術(shù)治療，5年生存率也只有17%。放療的劑量一般為40～60Gy/4～5周。現(xiàn)提倡放療總劑量為55Gy。
2.化療 尤因肉瘤(骨未分化網(wǎng)狀細胞肉瘤)是骨的高度惡性腫瘤，來源于骨髓內(nèi)的神經(jīng)上皮。與骨肉瘤一樣，尤因肉瘤易發(fā)生早期轉(zhuǎn)移，不進行化療的長期生存率為5%～10%。
尤因肉瘤仍采用新輔助化療的方案，亦按照化療、手術(shù)、再化療的步驟，但由于腫瘤對放療敏感，手術(shù)前后的放療常與化療同步?；焼嗡幍挠行示?0%左右。通過多藥聯(lián)合并綜合放療及手術(shù)，尤因肉瘤的生存率可達到70%以上。
傳統(tǒng)的化療方案為VAC及VACA方案。由于環(huán)磷酰胺(CTX)及放線菌素D(dactinomycin)均有骨髓抑制作用，長春新堿(VCR)主要是神經(jīng)毒性，有被IFO取代CTX的趨勢。經(jīng)過臨床觀察，ADM在尤因肉瘤的治療中有明顯作用，可以明顯的提高5年生存率。在給藥方式上，大劑量間歇化療的效果明顯好于小劑量連續(xù)化療。腫瘤的體積大小也與預(yù)后有關(guān)。近年的研究表明，IFO及Vp-16對尤因肉瘤有效率可達60%以上。以下列舉傳統(tǒng)的VAC及VACA方案，以及SSG的化療方案。
對于組織學(xué)反應(yīng)不好及復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的病例，馬法蘭(malphalan)有較好的臨床效果。提高方案中藥物的劑量結(jié)合全身放療，采用骨髓、干細胞解救等方法有望提高5年生存率。轉(zhuǎn)移因子、干擾素、白介素-2等生物治療的效果不肯定。
(1)VAC方案：
VCR：1.4mg/m2，靜脈沖入，每周1次，共12次。
ACD：0.015mg/(m2·d)，靜滴，連續(xù)5天，每12周重復(fù)1次。
CTX：300mg/(m2·d)，口服5～10天，每6周重復(fù)1次。
(2)VACA方案(尤因肉瘤研究協(xié)作組，IESS)：
VCR：靜脈沖入，每周1次，第1～6周和第8～13周。
ACD：0.015mg/(m2·d)，靜滴，連續(xù)5天，每12周重復(fù)1次。
CTX：500mg/m2，靜沖，每周1次。
ADM：30mg/m2，靜沖，第1～3天，每3周重復(fù)1次。
(3)SSG Ⅸ方案：化療周期為35周。在可以達到廣泛切除的條件下，采用ADM、IFO、VCR及CDP四藥聯(lián)合。手術(shù)前3療程，手術(shù)后3周進行術(shù)后化療，分8療程，每3周為一療程。加上手術(shù)及恢復(fù)的3周，共35周。
VAI：第1、3、5、6、8、9、11療程。
VCR：1.5mg/m2，靜脈注射，第1天。
ADM：30mg/m2，靜脈滴注，第1、2天。
IFO：1mg/m2，靜脈滴注，第1～5天。
PAI：第2、4、7、10療程。
CDP：90mg/m2，靜脈滴注，第1天。
ADM：30mg/m2，靜脈滴注，第1天。
IFO：1mg/m2，靜脈滴注，第1～5天。
3.外科治療 單純采用外科手術(shù)治療的患者日趨減少。手術(shù)治療的目的是徹底切除病灶，減少患者體內(nèi)瘤細胞的數(shù)目，以省去較長時間的放療，目前單純手術(shù)治療只適用于全身情況嚴重，無法放療或化療，或放療、化療失敗者以及雖有遠處轉(zhuǎn)移，為解決局部劇痛或治療病理性骨折而施行姑息手術(shù)治療。
4.綜合治療 綜合治療系指放療加化療加手術(shù)或不加手術(shù)的綜合治療方法。其方法選擇：
(1)放療+化療：主要適用于不能施行手術(shù)的患者，包括晚期患者，采用中等量或較大劑量的放療加藥物聯(lián)合化療。根據(jù)患者具體情況，放療和化療可同時開始或先后應(yīng)用。Johson等報道用CTX與放療聯(lián)合，使67%的尤因肉瘤的患者無瘤生存期達44～52個月。
(2)手術(shù)切除+中等量放療+化療：只要是能夠?qū)⒛[瘤切除，則應(yīng)切除加中等量的放療加多藥聯(lián)合化療。目前也有人主張先進行聯(lián)合化療，待腫瘤明顯縮小，再施行大塊切除，遠端再植或用骨移植以及人工骨、關(guān)節(jié)修復(fù)缺損。術(shù)后原腫瘤所在骨放療35Gy，再加聯(lián)合化療。
(3)術(shù)前化療：尤因肉瘤術(shù)前化療是為了提高治療效果，主要用足葉乙昔(Vp-16)和異環(huán)磷酰胺(IFO)。
(4)對已播散的尤因肉瘤的治療：只要全身情況允許，在給予支持療法的同時，對骨原發(fā)病灶及轉(zhuǎn)移灶給予放療加聯(lián)合化療。Johnson等報道此類病人的治療效果，其2年生存率仍達44%。Brudach(1993)等對愈后差的患者給12Gy的全身放療加大劑量的MFL和大劑量的Vp-16化療后，并用造血干細胞解救，6年生存率為45%。
(二)預(yù)后
過去截肢或放療的5年生存率僅5%～15%;現(xiàn)手術(shù)聯(lián)合放療、化療的5年生存率可達75%。廣泛骨破壞及周圍血液的白細胞改變，很難區(qū)別。