(一)治療
軟骨黏液樣纖維瘤一旦診斷明確，應做腫瘤切除術。切除范圍應包括腫瘤及其周圍正常骨的邊緣。切除后所造成的骨缺損，依據(jù)情況選用適當方法修復。除很小的軟骨黏液樣纖維瘤外，不宜采用局部刮除術，因術后復發(fā)率高(為10%～40%)，而且兒童的復發(fā)率明顯高于成人。除病變已不能進行外科手術治療者，一般不采用放射治療。
(二)預后
軟骨黏液樣纖維瘤的自然轉歸是引起人們注意的一個問題，雖然目前尚有爭論，但是占主流的觀點仍認為軟骨黏液樣纖維瘤是一種良性軟骨瘤。有些報道稱軟骨黏液樣纖維瘤有局部的侵襲性行為和手術后容易復發(fā)，這也確是事實。對軟骨黏液樣纖維瘤復發(fā)問題的分析認為，約有25%的病例是由于手術切除不當所致。多數(shù)病人只做局部刮除，如果做廣泛的局部切除或是做大塊切除，則很少復發(fā)。軟骨黏液樣纖維瘤很少侵犯軟組織，如果發(fā)生，則有兩個可能性：真性的腫瘤侵襲或在手術過程中將腫瘤種植在軟組織中。軟骨黏液樣纖維瘤發(fā)生惡性變者極為罕見。