小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤
(一)治療
小腸惡性淋巴瘤除具有腫瘤本身危害性外,還發(fā)生嚴(yán)重腹部并發(fā)癥,如腸梗阻、腸套疊、腸穿孔和消化道出血等。因此在治療上應(yīng)爭取徹底切除原發(fā)病灶,將病變小腸連同腸系膜區(qū)域淋巴結(jié)一并切除。如腫瘤直徑>5cm,侵及腸道外器官者,也應(yīng)作病變小腸及鄰近器官聯(lián)合臟器切除。對于不能行根治性切除的爭取做姑息性手術(shù),切除腸梗阻的腸段,恢復(fù)腸道的通暢。個別情況病變難以切除者可做短路手術(shù)。術(shù)后采取放療、化療等綜合治療方法。
1.根治性切除 應(yīng)切除病變腸管及兩端各30cm左右的正常腸管,清掃腸系膜上相應(yīng)的淋巴結(jié)。但有時淋巴結(jié)融合成團包繞腸系膜上動、靜脈的主干,不能整塊切除時,可沿上述血管將淋巴結(jié)逐一剝離,在瘤床處標(biāo)以金屬標(biāo)記,以備術(shù)后放療。
2.放療 惡性淋巴瘤對放療較為敏感,手術(shù)后均應(yīng)行放療,消滅殘留組織提高療效。直線加速器一般在腹部前后進行照射,范圍可適當(dāng)放寬。如情況許可,在四周內(nèi)給予組織量35~45GY為宜。小腸本身對放射線的耐受性差,劑量過大可造成放射性小腸炎,發(fā)生出血、狹窄、穿孔等并發(fā)癥。
3.化療 小腸惡性淋巴瘤對化療亦較敏感?;熕幬锏倪x擇和投藥方式尚未統(tǒng)一。一般采用氮芥、環(huán)磷酰胺(CTX)、長春新堿(VCR)、多柔比星(阿霉素)、潑尼松(強的松)和丙卡巴肼(甲基芐肼)等療效較好,常用化療方案有COP、CHOP、CMOPP等。一般成年人可給長春新堿1mg,靜脈注射, 1次/周,6~8周為一療程。必要時可繼續(xù)每2周一次,共10次。嚴(yán)重者可加用丙卡巴肼(甲基芐肼)和潑尼松(強地松)聯(lián)合用藥。在用藥期應(yīng)密切觀察血象變化,如白細(xì)胞降至3×109/L以下應(yīng)立即停藥,等情況改善后再繼續(xù)用藥。
如病人的一般情況良好,可在放療的同時配合應(yīng)用化療,化療、放療還可與生物治療相結(jié)合,還應(yīng)加強全身支持治療,糾正吸收不良綜合征。
4.其他治療 近年來各種免疫治療進展較快,除一般的免疫增強劑、轉(zhuǎn)移因子、干擾素等外,阿地白介素(白介素Ⅱ)、LAK細(xì)胞及TIL等治療均有成功的報道。中醫(yī)中藥在扶正、支持病人進行放療化療等方面亦有良好的作用。
IPSID可按PSIL治療,并應(yīng)對腸道抗感染及驅(qū)蟲治療,同時應(yīng)糾正吸收不良綜合征,部分病例可獲得緩解。但由于IPSID在小腸的病變范圍多數(shù)較廣泛,能手術(shù)切除的可能性較小,僅在個別局限性病變的病例,才能進行手術(shù)切除。
(二)預(yù)后
由于小腸惡性淋巴瘤在診斷上存在一定困難,多數(shù)病人在接受治療時已屬晚期,且有相當(dāng)一部分病例是因出現(xiàn)急腹癥時才就診,故療效較差。據(jù)文獻報道小腸惡性淋巴瘤治療后5年生存率為36%,10年生存率14.2%,有一部分病人能夠長期生存,并能參加正常工作。預(yù)后影響因素有:腫瘤浸潤范圍、Ⅲ及Ⅳ期病變、細(xì)胞分化程度、有無并發(fā)癥及嚴(yán)重程度。大多數(shù)復(fù)發(fā)發(fā)生于術(shù)后2年內(nèi),術(shù)后5年后很少再有復(fù)發(fā)。不能切除的病例進行化療的5年生存率約為20%。
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