小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤

(一)發(fā)病原因
目前尚不清楚，PSIL的發(fā)病率在長(zhǎng)期慢性乳糜瀉(谷蛋白性腸病)，免疫缺陷病如AIDS病患者，長(zhǎng)期免疫抑制劑治療及免疫增生性腸病(immunoproliferativesmall intestinal disease，IPSID)的患者可明顯增高，故其發(fā)病與機(jī)體免疫系統(tǒng)失調(diào)有關(guān);亦有認(rèn)為淋巴瘤與某些病毒(如EBV)感染有關(guān)。本病絕大多數(shù)屬于B淋巴細(xì)胞來源，僅部分并發(fā)慢性乳糜瀉的PSIL可能來自T淋巴細(xì)胞?；羝娼鸩〉牟∪顺Ｓ屑?xì)胞免疫低下現(xiàn)象，因而推測(cè)可能在某種病毒感染中出現(xiàn)細(xì)胞免疫失調(diào)，從而致使本病發(fā)生與發(fā)展。
(二)發(fā)病機(jī)制
近年認(rèn)為小腸原發(fā)性惡性淋巴瘤可分為4種類型：①成人型(西方型);②兒童型;③免疫增生型小腸病(immunoproliferative small-intestinal disease，IPSID);④腸病相關(guān)型T細(xì)胞淋巴瘤(enteropathy-associated T-cell lymphoma，EATCL)。
1.好發(fā)部位 小腸惡性淋巴瘤一般起源于小腸黏膜下淋巴濾泡組織，向腸壁各層浸潤(rùn)。可發(fā)生于小腸任何部位，但由于遠(yuǎn)端小腸有較豐富的淋巴組織，故惡性淋巴瘤多見于回腸(約50%)，其次是空腸(30%)，十二指腸最少(10%～15%)。
2.病理學(xué) 小腸原發(fā)性淋巴瘤絕大部分屬非霍奇金淋巴瘤，見圖1，常見類型是黏膜相關(guān)組織淋巴瘤(MALT淋巴瘤)。肉眼所見：腫塊為孤立性或多發(fā)性，多發(fā)性又可分為彌漫性及散在性。彌漫性者可見黏膜皺襞彌漫增厚伴有小結(jié)節(jié)、小息肉狀突出物，常累及一段腸管;孤立性者傾向于呈環(huán)形，可致腸腔狹窄。
小腸淋巴瘤大體所見可分為四型，即息肉型、潰瘍型、動(dòng)脈瘤型、浸潤(rùn)縮窄型。
(1)動(dòng)脈瘤型：最常見，沿腸壁黏膜下浸潤(rùn)生長(zhǎng)，腸壁肌層及腸壁內(nèi)神經(jīng)叢受到損害，使腸壁增厚變硬，失去彈性而呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，故又叫囊樣擴(kuò)張型淋巴瘤。外觀可見腫瘤環(huán)繞腸管，管壁僵硬呈皮革狀，表面為暗紅色或灰白色，黏膜常有多個(gè)結(jié)節(jié)樣隆起，管腔呈擴(kuò)張狀態(tài)，由于腸壁高度增厚，可形成較大腫塊。
(2)浸潤(rùn)縮窄型：亦較常見，浸潤(rùn)腸壁引起增厚僵硬，蠕動(dòng)消失，腸腔變窄，最后縮窄成很小內(nèi)徑。主要見于網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤的病例，這種類型往往引起腸梗阻。
(3)潰瘍型較少見，潰瘍位于浸潤(rùn)性腫瘤的中心部位，常為多發(fā)性，病變范圍較小，但亦可是圍繞腸腔的大潰瘍，常易發(fā)生出血和穿孔。
(4)息肉型：最少見，主要病變?cè)陴つは聦?，呈息肉狀突入腸腔內(nèi)，使黏膜皺襞消失，常為多發(fā)性病灶，最易發(fā)生腸套疊，故有人亦稱之為息肉樣腸套疊性淋巴瘤。
小腸惡性淋巴瘤多數(shù)是單發(fā)，亦有多發(fā)病灶，但多發(fā)病灶屬于多原發(fā)性病灶或來自某一原發(fā)腫瘤的轉(zhuǎn)移病灶尚難肯定。有資料報(bào)告，消化道同時(shí)發(fā)生兩個(gè)或兩個(gè)以上病灶者占10%～30%，病灶間隔以正常腸管。在惡性淋巴瘤中，多發(fā)病灶常見于淋巴細(xì)胞肉瘤。
3.臨床分期 根據(jù)腫瘤累及腸壁的深度及侵及范圍，將惡性淋巴瘤的病理過程劃分為若干階段，對(duì)臨床預(yù)后的判斷有重要指導(dǎo)意義。
(1)Contreary分期法：Ⅰ期：腫瘤局限于腸道，無(wú)轉(zhuǎn)移;Ⅱ期：有腸系膜淋巴結(jié)受累;Ⅲ期：侵及主動(dòng)脈旁或鄰近器官。
(2)Mapvi分期法：Mapvi報(bào)告臨床分期對(duì)于判斷預(yù)后有重要指導(dǎo)意義，他將之分為四期：Ⅰ期：腫瘤局限于腸管，病變?yōu)閱卧钚?，無(wú)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;Ⅱ期：腫瘤累及鄰近組織;Ⅲ期：腫瘤累及區(qū)域淋巴結(jié);Ⅳ期：腫瘤廣泛性浸潤(rùn)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。Ⅰ、Ⅱ期手術(shù)治療預(yù)后較好。
4.轉(zhuǎn)移途徑 小腸惡性淋巴瘤可通過直接蔓延、淋巴道或血道播散。腫瘤可沿腸壁浸潤(rùn)，也可穿透漿膜直接浸潤(rùn)腸系膜、大網(wǎng)膜、腹壁或鄰近臟器，偶爾可穿透腸管而形成內(nèi)瘺。
區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移是小腸惡性淋巴瘤的主要轉(zhuǎn)移方式，一般較腺癌早而且多見。最初至腸管周邊的淋巴結(jié)，沿腸系膜淋巴管至區(qū)域淋巴結(jié)，然后至腸系膜根部淋巴結(jié)，晚期可轉(zhuǎn)移至髂淋巴結(jié)、腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)甚至更遠(yuǎn)的淋巴結(jié)。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可為單發(fā)的，但常見為多個(gè)融合成團(tuán)塊狀。
經(jīng)血道轉(zhuǎn)移較少，且多發(fā)生在較晚期，可至肝、胰、腎、肺、腦等臟器，以肝轉(zhuǎn)移為最常見，可為單個(gè)結(jié)節(jié)或多個(gè)結(jié)節(jié)。