(一)治療
像其他少見(jiàn)的疾病一樣，由于可利用的病例較少，還無(wú)法弄清該病的生物學(xué)行為。因此，至今無(wú)理想的治療方案。從現(xiàn)有的病例看，該病既可以直接侵襲周圍組織，也可以通過(guò)血液和淋巴向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后較差，未治療的病例在癥狀出現(xiàn)2～4個(gè)月后死亡。
1965年以前，采用手術(shù)和(或)放射治療，效果均不佳。根治性手術(shù)范圍從陰道切除術(shù)到整個(gè)盆腔清廓術(shù)，造成性功能及生育能力的喪失，有時(shí)可能喪失膀胱和直腸。長(zhǎng)期的放射治療可造成卵巢功能破壞、盆腔骨骼生長(zhǎng)異常、股骨頭壞死及骨髓破壞等并發(fā)癥，并且可引起新的腫瘤發(fā)生。
從1970年開(kāi)始，化療藥物已作為內(nèi)胚竇瘤的整個(gè)治療的一部分。VAC方案目前認(rèn)為是最有效的化療方案。目前推薦的治療方案是保守性手術(shù)(局部切除或陰道部分切除術(shù))加化療，該方案可改善預(yù)后，減少并發(fā)癥的發(fā)生率及保存患兒的生育功能。保守性切除術(shù)可消除陰道壁上的腫瘤細(xì)胞，使化療更有效。如陰道壁上殘留腫瘤組織即使有術(shù)后的有效化療，也易導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。
Hwang認(rèn)為保守性手術(shù)應(yīng)至少行部分陰道切除術(shù)，單純的腫瘤切除即使跟上有效的化療也不可能防止局部復(fù)發(fā)。血清AFP的水平是診斷和監(jiān)測(cè)復(fù)發(fā)的有用指標(biāo)。
有僅用化療獲得較好療效的報(bào)道。Bochner報(bào)道一位患有陰道內(nèi)胚竇瘤的16個(gè)月的女?huà)?，采用PEB(cisplatin bleomycin etoposide)方案治療兩個(gè)療程，盆腔CT檢查示腫瘤明顯縮小，繼續(xù)行兩個(gè)療程的化療，陰道鏡檢查見(jiàn)陰道后壁有一小的殘留腫瘤，活檢示壞死組織及小部分可見(jiàn)腫瘤組織;再給予兩個(gè)療程的化療，血清AFP正常，CT示在陰道壁仍有小的殘留包塊。行剖腹探查術(shù)切除殘留病灶，病理組織切片示僅見(jiàn)纖維化組織，未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞。隨訪6年未見(jiàn)復(fù)發(fā)。他認(rèn)為術(shù)前行化療可以減少腫瘤的負(fù)荷，使保守性手術(shù)更加可行。協(xié)和醫(yī)院沈鏗報(bào)道了兩例患者僅采用化療方案(分別為PVB方案和PEB方案)使腫瘤組織消失，活檢未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，分別隨訪19和22個(gè)月未見(jiàn)腫瘤復(fù)發(fā)(表2)。Hander報(bào)道一例出生15個(gè)月的女?huà)?，臨床出現(xiàn)無(wú)誘因的無(wú)痛性陰道流血。B超檢查未發(fā)現(xiàn)異常，CT示陰道有2.5cm×3cm的包塊，并懷疑侵蝕骨盆壁。胸部及腹部CT未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。血清AFP為8913ng/ml。在全麻下行膀胱鏡、陰道鏡檢查并行活檢，快速冰凍切片示陰道葡萄狀肉瘤。常規(guī)病理切片見(jiàn)AFP陽(yáng)性及Schiller-Duval小體，確診為陰道內(nèi)胚竇瘤。給予誘導(dǎo)化療(cisplatin，etoposide，bleo-mycin)3個(gè)療程后CT檢查未見(jiàn)殘余病灶，血清AFP降到8ng/ml，在麻醉下再次活檢未見(jiàn)殘余腫瘤?；?個(gè)月后AFP升高，CT檢查見(jiàn)在子宮與陰道的交界處有一2cm的包塊，行陰道腫瘤完全切除，再給予5個(gè)療程的化療，血清AFP降到正常，MRI檢查未見(jiàn)包塊殘留。兩個(gè)月內(nèi)AFP再次升高到16000ng/ml，再用長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺進(jìn)行化療，血清AFP暫時(shí)降為正常?；?個(gè)療程后AFP開(kāi)始升高，盆腔MRI顯示腫瘤增大。給予異環(huán)磷酰胺，碳化鉑，依托泊苷(鬼臼乙叉苷)1個(gè)療程的補(bǔ)救化療，并行前盆腔清廓術(shù)，包括輸卵管卵巢切除術(shù)、經(jīng)腹全子宮切除術(shù)、全陰道切除術(shù)、次膀胱切除術(shù)及全尿道切除術(shù)。手術(shù)期間給予盆腔放療。用乙狀結(jié)腸重建陰道，部分乙狀結(jié)腸修補(bǔ)膀胱，闌尾用作尿道。術(shù)后給予大劑量的化療藥物碳化鉑、依托泊苷(鬼臼乙叉苷)及苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)，并輸入以前冷凍的自體外周血干細(xì)胞。AFP一直正常。隨訪6年仍無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。
Young報(bào)道了6例病人，手術(shù)治療后再給予長(zhǎng)春新堿、放線菌素D和環(huán)磷酰胺治療，其中兩人還接受了放射治療。所有病人在手術(shù)后2到9年仍存活。因此，保守性手術(shù)后給予化療，加或不加放療，可以有效地控制這種腫瘤。
(二)預(yù)后
陰道內(nèi)胚竇瘤惡性程度高，預(yù)后惡劣。由于此瘤甚少，故尚無(wú)大宗5年生存資料，中數(shù)生存期11個(gè)月，2年內(nèi)死亡10%～15%，復(fù)發(fā)者多在12個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)。50例的報(bào)道中有3例存活超過(guò)5年，最長(zhǎng)者為23年。近年報(bào)道5年生存率達(dá)18%(Aartsen，1993)。由于此瘤可分泌甲胎蛋白(AFP)，故檢測(cè)血清甲胎蛋白的數(shù)值作為監(jiān)測(cè)治療效果和腫瘤復(fù)發(fā)的指標(biāo)。