(一)治療
1.非手術(shù)治療 適用于：
①高齡;
②直徑<5cm無(wú)癥狀性胸腹主動(dòng)脈瘤;
③有伴隨疾病，限制短期內(nèi)手術(shù)的病例;
④患其他疾病而致生存期較短者。選擇非手術(shù)治療的病人，應(yīng)積極使用β受體阻滯劑，控制血壓并戒煙治療。
2.手術(shù)治療
(1)手術(shù)適應(yīng)證：
①癥狀：有癥狀的動(dòng)脈瘤不考慮動(dòng)脈瘤大小均應(yīng)手術(shù)治療。
②動(dòng)脈瘤直徑：考慮到年齡和其他伴隨因素，入選標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為： A.退行性Ⅰ～Ⅲ型TAA，適合手術(shù)的入選標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)為6cm;B.Ⅳ型TAA完全位于腹腔內(nèi)，手術(shù)的入選標(biāo)準(zhǔn)為5cm;C.繼發(fā)于慢性?shī)A層分離的TAA，特別是馬方綜合征者，手術(shù)入選標(biāo)準(zhǔn)為5cm，因?yàn)槔^發(fā)于夾層分離TAA的破裂往往在動(dòng)脈瘤直徑較小時(shí)即可發(fā)生。
③除動(dòng)脈瘤直徑外，明顯的COPD、動(dòng)脈瘤膨脹速度、女性病人和腎功能不全等都是與動(dòng)脈瘤破裂有關(guān)的危險(xiǎn)因素，應(yīng)綜合考慮手術(shù)危險(xiǎn)及破裂可能后再作決定。
(2)術(shù)前檢查及準(zhǔn)備：
①全面了解病人的心、肺、肝、腎等重要臟器功能情況：A.所有病例均需接受核素掃描或相應(yīng)檢查，以評(píng)價(jià)是否有圍術(shù)期心肌缺血可能，有心衰表現(xiàn)者應(yīng)行左心功能測(cè)定。B.肺功能檢查為術(shù)前常規(guī)檢查。C.腎功能指標(biāo)是準(zhǔn)確判斷手術(shù)危險(xiǎn)和維持腎功能的重要指標(biāo)。手術(shù)前氮質(zhì)血癥(血肌酐>160μmol/L)是擇期手術(shù)的相對(duì)禁忌證，如存在有腎功能不全，術(shù)前可靜脈滴注腎劑量多巴胺溶液。D.因高齡病人往往伴有機(jī)體功能的全面退化，所以高齡也被視為決定手術(shù)與否的重要組成部分。
②全面的影像學(xué)評(píng)估對(duì)精確的手術(shù)設(shè)計(jì)來(lái)說(shuō)是必需的。術(shù)前檢查后，醫(yī)師應(yīng)對(duì)動(dòng)脈近、遠(yuǎn)端切除范圍有明確的認(rèn)識(shí)。增強(qiáng)、薄層掃描的CT影像能提供如下信息：A.動(dòng)脈近端的阻斷及吻合部位;B.評(píng)估阻斷主動(dòng)脈近端部位的質(zhì)量;C.至少可判斷內(nèi)臟動(dòng)脈通暢度及其開口狹窄情況;D.腎動(dòng)脈起源與動(dòng)脈瘤輪廓的位置關(guān)系，另外可顯示腎臟大小和血流灌注情況;E.遠(yuǎn)端動(dòng)脈切除范圍，包括了解髂動(dòng)脈是否有動(dòng)脈瘤樣病變。
上海中山醫(yī)院有2例動(dòng)脈造影提示胸腹主動(dòng)脈真性動(dòng)脈瘤，腹腔、腸系膜上動(dòng)脈未顯影，僅見腸系膜下動(dòng)脈和雷拉弓(Riolan弓)顯影，故術(shù)中只將腸系膜下動(dòng)脈吻合至人工血管上而無(wú)需再重建腹腔及腸系膜上動(dòng)脈，既簡(jiǎn)化了手術(shù)步驟，又縮短了手術(shù)時(shí)間，使手術(shù)安全性得以提高。另1例術(shù)前動(dòng)脈造影同時(shí)發(fā)現(xiàn)左腎動(dòng)脈起始部狹窄，術(shù)中在重建左腎動(dòng)脈時(shí)，先切除狹窄段動(dòng)脈后再進(jìn)行吻合，既切除了動(dòng)脈瘤，又治愈了腎血管性高血壓。
③術(shù)中阻斷降主動(dòng)脈期間，可引起腸道細(xì)菌易位，導(dǎo)致凝血功能紊亂，故術(shù)前需作腸道準(zhǔn)備并靜脈應(yīng)用抗生素。
④術(shù)前備好血漿、血小板、凍干人纖維蛋白原及凝血酶原復(fù)合物。
(3)手術(shù)方式的選擇：
①Etheredge法：首先在動(dòng)脈瘤近遠(yuǎn)端建立臨時(shí)主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流，阻斷動(dòng)脈瘤近端，將人工血管與主動(dòng)脈近端作端端吻合，再將阻斷鉗順次向人工血管遠(yuǎn)端移動(dòng)，將腹部主要分支動(dòng)脈與人工血管的側(cè)孔直接或應(yīng)用人工血管作端側(cè)吻合，最后將阻斷鉗置于主動(dòng)脈分叉部上方，完成人工血管與主動(dòng)脈的端端吻合，并切除動(dòng)脈瘤。該方法為胸腹主動(dòng)脈瘤手術(shù)的最初方式，因有手術(shù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)、阻斷期間臟器灌注不足等缺點(diǎn)，現(xiàn)已很少運(yùn)用。
②DeBakey法：先將人工血管吻合于近遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈上，然后阻斷動(dòng)脈瘤近端主動(dòng)脈，再逐一將腹腔干動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈和左右腎動(dòng)脈解剖顯露并分別移植于人工血管主干或分支上，最后切斷動(dòng)脈瘤近遠(yuǎn)端的主動(dòng)脈，縫閉殘端。該法在Crawford法問(wèn)世前一直作為TAA的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。缺點(diǎn)是：A.需逐一解剖內(nèi)臟動(dòng)脈，吻合口多，手術(shù)時(shí)間長(zhǎng);B.人工血管側(cè)臂易扭曲而閉塞;C.近端吻合口是端側(cè)吻合，術(shù)后假性動(dòng)脈瘤及破裂的概率較高。
③Crawford法：阻斷胸主動(dòng)脈及遠(yuǎn)側(cè)腹主動(dòng)脈或兩側(cè)髂總動(dòng)脈后，于左腎動(dòng)脈后側(cè)的瘤體上做縱形切開，行人工血管與近端降主動(dòng)脈端端吻合，將帶有腹腔干動(dòng)脈、腸系膜上動(dòng)脈和右腎動(dòng)脈的主動(dòng)脈剪成一卵圓型補(bǔ)片，人工血管在相對(duì)應(yīng)部位作卵圓形開窗后與上述補(bǔ)片吻合，而左腎動(dòng)脈則另做一補(bǔ)片與人工血管縫合或直接與人工血管側(cè)臂吻合，最后將人工血管的遠(yuǎn)端與腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端吻合并用瘤壁覆蓋人工血管。其特點(diǎn)是既徹底切除了動(dòng)脈瘤，又重建了主動(dòng)脈和內(nèi)臟血流。缺點(diǎn)是腹部臟器及脊髓的缺血時(shí)間較長(zhǎng)。
本法是目前公認(rèn)的治療TAA的首選手術(shù)方式，其主要原則強(qiáng)調(diào)盡量縮短手術(shù)時(shí)間和簡(jiǎn)化手術(shù)，不提倡使用外部轉(zhuǎn)流管或者旁路術(shù)，以減少動(dòng)脈瘤前壁夾層形成，避免使用全身抗凝?，F(xiàn)在繼續(xù)沿用這些總的手術(shù)原則，僅稍做改動(dòng)，包括阻斷和縫合技術(shù)的改進(jìn)，使用輔助措施，以減少主要并發(fā)癥的發(fā)生，另可聯(lián)合使用主動(dòng)脈遠(yuǎn)端灌注和序貫阻斷技術(shù)。動(dòng)脈遠(yuǎn)端灌注可使肋間、內(nèi)臟、腎血管床在縫合近端吻合口時(shí)得到灌注，從而減少缺血時(shí)間，尤其適用于降主動(dòng)脈瘤。
(4)手術(shù)并發(fā)癥：胸腹主動(dòng)脈瘤或降主動(dòng)脈瘤患者入院時(shí)常已伴有其他臟器病變，因而更易發(fā)生不同程度的并發(fā)癥。1991～1996年Safi的343例TAA的早期死亡率為19%，后期死亡率為8%，術(shù)后并發(fā)癥包括呼吸道并發(fā)癥45%、腎功能障礙22%、心功不全22%、神經(jīng)并發(fā)癥9%、腦病6%，在后期并發(fā)癥中，呼吸道占2%，腎功能障礙2%，心功不全1%，其他低于2%的并發(fā)癥包括：聲帶麻痹、術(shù)后出血、敗血癥或感染和抽搐。Coselli統(tǒng)計(jì)1914例術(shù)后并發(fā)癥包括：肺(32.1%)、心(8.1%)、腎(6.1 %)、截癱(4.4%)、出血(2.3%)和卒中(1.6%)等。
①呼吸衰竭并發(fā)癥：TAA手術(shù)后呼吸道并發(fā)癥是其最常見的并發(fā)癥，其中多數(shù)是可逆的，有時(shí)則可發(fā)展為呼吸衰竭。當(dāng)術(shù)后5天患者仍需呼吸支持時(shí)就稱之為呼吸衰竭。新近評(píng)估了241例TAA病人術(shù)前、術(shù)中、術(shù)后各種導(dǎo)致急性呼吸衰竭的因素，65例(27%)出現(xiàn)呼吸衰竭，其中23例(35%)死亡。報(bào)道未發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭與下列因素有關(guān)：呼吸機(jī)使用的時(shí)間、年齡、吸煙史、慢性阻塞性肺病、種族、FEV1、FEV1%預(yù)測(cè)值、FEV1/FVC比值、PaO2、輸入液體種類及動(dòng)脈夾層等。單個(gè)預(yù)測(cè)因素包括近期仍在吸煙(OR=1.8l，P<0.04)、Ⅱ型TAA、動(dòng)脈阻斷時(shí)間、輸血量、輸干凍血漿量、輸血小板量，應(yīng)用多因素分析方法表明，全主動(dòng)脈阻斷時(shí)間、近期吸煙、輸血量、術(shù)后腎功能衰竭及截癱明顯增加呼吸衰竭的危險(xiǎn)性。近期吸煙、主動(dòng)脈阻斷時(shí)間和輸血量為最重要的預(yù)測(cè)因素。術(shù)前降低肺衰發(fā)生的措施有戒煙、肺部疾病的治療，包括支氣管擴(kuò)張劑和胸部物理治療。
②腎功能衰竭：TAA 外科治療術(shù)后，腎功能衰竭居 高不下，并構(gòu)成其術(shù)后早期或晚期死亡的重要原因。減少腎衰發(fā)生的輔助措施包括用冷林格液灌注腎動(dòng)脈或用血灌注腎臟，方法可為腹主動(dòng)脈遠(yuǎn)端灌注或直接腎門血管灌注，對(duì)雙腎動(dòng)脈可用Praitt 導(dǎo)管灌流，量控制在150 ～ 450ml/min，平均大約為250ml/min，患者尿量超過(guò)0.5ml/min，則表示灌注成功。術(shù)中常用甘露醇和多巴胺保護(hù)腎臟，新近亦有報(bào)道用鈣拮抗劑，氧自由基清除劑和血管緊張素拮抗劑。
急性腎功能衰竭定為術(shù)后每天血肌酐上升1mg/dl，持續(xù)2天以上，在Safi的234例患者中有41例出現(xiàn)(17.5%)，36例(15%)需透析治療，20例(49%)死亡。在20例存活者中18例腎功能在術(shù)后30天恢復(fù)，死亡率48.8%。腎衰發(fā)生與年齡、性別、高血壓、左腎動(dòng)脈再植無(wú)關(guān)。多因素分析顯示腎衰發(fā)生與內(nèi)臟血管灌注(P<0.02)，左腎再植(P<0.004)，術(shù)前肌酐≥2.80mg/dl(P<0.0001)和以單鉗阻斷技術(shù)(P<0.0001)有關(guān)。術(shù)前肌酐水平與腎功能衰竭呈正相關(guān)。
遠(yuǎn)端主動(dòng)脈插管灌注對(duì)腎功能有保護(hù)作用，但對(duì)腎動(dòng)脈直接的非搏動(dòng)性血流灌注反而有害，鉗閉腎動(dòng)脈不加以灌注的后果顯然不佳。
③神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：最為可怕。Safi報(bào)道，僅限于最危險(xiǎn)的Ⅰ型和Ⅱ型患者研究，94例TAA手術(shù)加腦脊液引流和遠(yuǎn)端主動(dòng)脈轉(zhuǎn)流(DAP)并與42例Ⅰ、Ⅱ型患者僅做主動(dòng)脈阻斷治療的資料進(jìn)行比較。
總神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥前者為8例(19%)，后者為8例(19%)，從1991～1996年，總共做了343例TAA，其中141例為Ⅰ型或Ⅱ型加作CSFD和DAP，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為9%。
主動(dòng)脈阻斷后其遠(yuǎn)端灌注和脊髓動(dòng)脈壓力急劇下降，以腦脊液為代表的組織壓上升，使得脊髓灌注降至低點(diǎn)，這種作用限制了安全施行手術(shù)的時(shí)間，Svensson報(bào)道主動(dòng)脈阻斷如超過(guò)45min，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥明顯上升。除了主動(dòng)脈阻斷時(shí)間外，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥還與動(dòng)脈瘤范圍、近端主動(dòng)脈灌注、近端動(dòng)脈瘤以及術(shù)前腎功能衰竭有關(guān)。CSFD和DAP在不同的研究中顯示不同的結(jié)果。但我們認(rèn)為，CSFD減少腦脊液動(dòng)脈壓力。因此增加脊髓灌注，適當(dāng)?shù)蜏貙⒂兄谔岣呒顾鑼?duì)缺血的耐受。治療結(jié)果見表1。
3.胸腹主動(dòng)脈瘤的腔內(nèi)治療 以腔內(nèi)支架型人工血管自腔內(nèi)對(duì)瘤體施行封閉的方法可明顯減少手術(shù)打擊和簡(jiǎn)化治療方法，但當(dāng)用于胸腹主動(dòng)脈瘤的治療時(shí)，顯然涉及內(nèi)臟缺血和脊髓功能，即截癱問(wèn)題，除局限性病變可用盡量短的腔內(nèi)移植物外，該法需加內(nèi)臟動(dòng)脈重建術(shù)。
(二)預(yù)后
胸腹主動(dòng)脈瘤的手術(shù)死亡率約為10%。破裂動(dòng)脈瘤急診手術(shù)的圍術(shù)期死亡率較高，高齡及伴隨疾病亦增加手術(shù)死亡率。
冠狀動(dòng)脈疾病、明顯的COPD和術(shù)前腎功能不全會(huì)增加手術(shù)危險(xiǎn)性。這些器官存在明顯的功能不全，增加了術(shù)后器官特有并發(fā)癥的發(fā)生率，而正是這些并發(fā)癥的發(fā)生，增加了手術(shù)死亡率。除急診手術(shù)和TAA破裂具有決定性影響之外，與手術(shù)死亡率特別相關(guān)的是術(shù)后并發(fā)癥。有神經(jīng)系統(tǒng)損害、術(shù)后腎衰和心肺并發(fā)癥者，手術(shù)死亡率明顯增加。Svensson及Cambria資料顯示，術(shù)后并發(fā)腎功能衰竭者死亡危險(xiǎn)性增加6倍;并發(fā)截癱者增加16倍。
Svensson報(bào)道TAA術(shù)后5年生存率為60%，結(jié)果與Cambria的160例基本相同。大部分生存者可獨(dú)立生活。其他部位的動(dòng)脈瘤破裂約占后期死亡的10%，提示順利接受手術(shù)的TAA病人需繼續(xù)監(jiān)測(cè)主動(dòng)脈。心臟病是后期死亡最常見原因。術(shù)后截癱者或因腎功能衰竭而依賴血液透析者長(zhǎng)期生存率明顯減低。