(一)治療
1.非手術治療 適用于：
①高齡;
②直徑<5cm無癥狀性胸腹主動脈瘤;
③有伴隨疾病，限制短期內(nèi)手術的病例;
④患其他疾病而致生存期較短者。選擇非手術治療的病人，應積極使用β受體阻滯劑，控制血壓并戒煙治療。
2.手術治療
(1)手術適應證：
①癥狀：有癥狀的動脈瘤不考慮動脈瘤大小均應手術治療。
②動脈瘤直徑：考慮到年齡和其他伴隨因素，入選標準應為： A.退行性Ⅰ～Ⅲ型TAA，適合手術的入選標準應為6cm;B.Ⅳ型TAA完全位于腹腔內(nèi)，手術的入選標準為5cm;C.繼發(fā)于慢性夾層分離的TAA，特別是馬方綜合征者，手術入選標準為5cm，因為繼發(fā)于夾層分離TAA的破裂往往在動脈瘤直徑較小時即可發(fā)生。
③除動脈瘤直徑外，明顯的COPD、動脈瘤膨脹速度、女性病人和腎功能不全等都是與動脈瘤破裂有關的危險因素，應綜合考慮手術危險及破裂可能后再作決定。
(2)術前檢查及準備：
①全面了解病人的心、肺、肝、腎等重要臟器功能情況：A.所有病例均需接受核素掃描或相應檢查，以評價是否有圍術期心肌缺血可能，有心衰表現(xiàn)者應行左心功能測定。B.肺功能檢查為術前常規(guī)檢查。C.腎功能指標是準確判斷手術危險和維持腎功能的重要指標。手術前氮質(zhì)血癥(血肌酐>160μmol/L)是擇期手術的相對禁忌證，如存在有腎功能不全，術前可靜脈滴注腎劑量多巴胺溶液。D.因高齡病人往往伴有機體功能的全面退化，所以高齡也被視為決定手術與否的重要組成部分。
②全面的影像學評估對精確的手術設計來說是必需的。術前檢查后，醫(yī)師應對動脈近、遠端切除范圍有明確的認識。增強、薄層掃描的CT影像能提供如下信息：A.動脈近端的阻斷及吻合部位;B.評估阻斷主動脈近端部位的質(zhì)量;C.至少可判斷內(nèi)臟動脈通暢度及其開口狹窄情況;D.腎動脈起源與動脈瘤輪廓的位置關系，另外可顯示腎臟大小和血流灌注情況;E.遠端動脈切除范圍，包括了解髂動脈是否有動脈瘤樣病變。
上海中山醫(yī)院有2例動脈造影提示胸腹主動脈真性動脈瘤，腹腔、腸系膜上動脈未顯影，僅見腸系膜下動脈和雷拉弓(Riolan弓)顯影，故術中只將腸系膜下動脈吻合至人工血管上而無需再重建腹腔及腸系膜上動脈，既簡化了手術步驟，又縮短了手術時間，使手術安全性得以提高。另1例術前動脈造影同時發(fā)現(xiàn)左腎動脈起始部狹窄，術中在重建左腎動脈時，先切除狹窄段動脈后再進行吻合，既切除了動脈瘤，又治愈了腎血管性高血壓。
③術中阻斷降主動脈期間，可引起腸道細菌易位，導致凝血功能紊亂，故術前需作腸道準備并靜脈應用抗生素。
④術前備好血漿、血小板、凍干人纖維蛋白原及凝血酶原復合物。
(3)手術方式的選擇：
①Etheredge法：首先在動脈瘤近遠端建立臨時主動脈轉(zhuǎn)流，阻斷動脈瘤近端，將人工血管與主動脈近端作端端吻合，再將阻斷鉗順次向人工血管遠端移動，將腹部主要分支動脈與人工血管的側(cè)孔直接或應用人工血管作端側(cè)吻合，最后將阻斷鉗置于主動脈分叉部上方，完成人工血管與主動脈的端端吻合，并切除動脈瘤。該方法為胸腹主動脈瘤手術的最初方式，因有手術時間過長、阻斷期間臟器灌注不足等缺點，現(xiàn)已很少運用。
②DeBakey法：先將人工血管吻合于近遠端的主動脈上，然后阻斷動脈瘤近端主動脈，再逐一將腹腔干動脈、腸系膜上動脈和左右腎動脈解剖顯露并分別移植于人工血管主干或分支上，最后切斷動脈瘤近遠端的主動脈，縫閉殘端。該法在Crawford法問世前一直作為TAA的標準術式。缺點是：A.需逐一解剖內(nèi)臟動脈，吻合口多，手術時間長;B.人工血管側(cè)臂易扭曲而閉塞;C.近端吻合口是端側(cè)吻合，術后假性動脈瘤及破裂的概率較高。
③Crawford法：阻斷胸主動脈及遠側(cè)腹主動脈或兩側(cè)髂總動脈后，于左腎動脈后側(cè)的瘤體上做縱形切開，行人工血管與近端降主動脈端端吻合，將帶有腹腔干動脈、腸系膜上動脈和右腎動脈的主動脈剪成一卵圓型補片，人工血管在相對應部位作卵圓形開窗后與上述補片吻合，而左腎動脈則另做一補片與人工血管縫合或直接與人工血管側(cè)臂吻合，最后將人工血管的遠端與腹主動脈遠端吻合并用瘤壁覆蓋人工血管。其特點是既徹底切除了動脈瘤，又重建了主動脈和內(nèi)臟血流。缺點是腹部臟器及脊髓的缺血時間較長。
本法是目前公認的治療TAA的首選手術方式，其主要原則強調(diào)盡量縮短手術時間和簡化手術，不提倡使用外部轉(zhuǎn)流管或者旁路術，以減少動脈瘤前壁夾層形成，避免使用全身抗凝。現(xiàn)在繼續(xù)沿用這些總的手術原則，僅稍做改動，包括阻斷和縫合技術的改進，使用輔助措施，以減少主要并發(fā)癥的發(fā)生，另可聯(lián)合使用主動脈遠端灌注和序貫阻斷技術。動脈遠端灌注可使肋間、內(nèi)臟、腎血管床在縫合近端吻合口時得到灌注，從而減少缺血時間，尤其適用于降主動脈瘤。
(4)手術并發(fā)癥：胸腹主動脈瘤或降主動脈瘤患者入院時常已伴有其他臟器病變，因而更易發(fā)生不同程度的并發(fā)癥。1991～1996年Safi的343例TAA的早期死亡率為19%，后期死亡率為8%，術后并發(fā)癥包括呼吸道并發(fā)癥45%、腎功能障礙22%、心功不全22%、神經(jīng)并發(fā)癥9%、腦病6%，在后期并發(fā)癥中，呼吸道占2%，腎功能障礙2%，心功不全1%，其他低于2%的并發(fā)癥包括：聲帶麻痹、術后出血、敗血癥或感染和抽搐。Coselli統(tǒng)計1914例術后并發(fā)癥包括：肺(32.1%)、心(8.1%)、腎(6.1 %)、截癱(4.4%)、出血(2.3%)和卒中(1.6%)等。
①呼吸衰竭并發(fā)癥：TAA手術后呼吸道并發(fā)癥是其最常見的并發(fā)癥，其中多數(shù)是可逆的，有時則可發(fā)展為呼吸衰竭。當術后5天患者仍需呼吸支持時就稱之為呼吸衰竭。新近評估了241例TAA病人術前、術中、術后各種導致急性呼吸衰竭的因素，65例(27%)出現(xiàn)呼吸衰竭，其中23例(35%)死亡。報道未發(fā)現(xiàn)呼吸衰竭與下列因素有關：呼吸機使用的時間、年齡、吸煙史、慢性阻塞性肺病、種族、FEV1、FEV1%預測值、FEV1/FVC比值、PaO2、輸入液體種類及動脈夾層等。單個預測因素包括近期仍在吸煙(OR=1.8l，P<0.04)、Ⅱ型TAA、動脈阻斷時間、輸血量、輸干凍血漿量、輸血小板量，應用多因素分析方法表明，全主動脈阻斷時間、近期吸煙、輸血量、術后腎功能衰竭及截癱明顯增加呼吸衰竭的危險性。近期吸煙、主動脈阻斷時間和輸血量為最重要的預測因素。術前降低肺衰發(fā)生的措施有戒煙、肺部疾病的治療，包括支氣管擴張劑和胸部物理治療。
②腎功能衰竭：TAA 外科治療術后，腎功能衰竭居 高不下，并構成其術后早期或晚期死亡的重要原因。減少腎衰發(fā)生的輔助措施包括用冷林格液灌注腎動脈或用血灌注腎臟，方法可為腹主動脈遠端灌注或直接腎門血管灌注，對雙腎動脈可用Praitt 導管灌流，量控制在150 ～ 450ml/min，平均大約為250ml/min，患者尿量超過0.5ml/min，則表示灌注成功。術中常用甘露醇和多巴胺保護腎臟，新近亦有報道用鈣拮抗劑，氧自由基清除劑和血管緊張素拮抗劑。
急性腎功能衰竭定為術后每天血肌酐上升1mg/dl，持續(xù)2天以上，在Safi的234例患者中有41例出現(xiàn)(17.5%)，36例(15%)需透析治療，20例(49%)死亡。在20例存活者中18例腎功能在術后30天恢復，死亡率48.8%。腎衰發(fā)生與年齡、性別、高血壓、左腎動脈再植無關。多因素分析顯示腎衰發(fā)生與內(nèi)臟血管灌注(P<0.02)，左腎再植(P<0.004)，術前肌酐≥2.80mg/dl(P<0.0001)和以單鉗阻斷技術(P<0.0001)有關。術前肌酐水平與腎功能衰竭呈正相關。
遠端主動脈插管灌注對腎功能有保護作用，但對腎動脈直接的非搏動性血流灌注反而有害，鉗閉腎動脈不加以灌注的后果顯然不佳。
③神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥：最為可怕。Safi報道，僅限于最危險的Ⅰ型和Ⅱ型患者研究，94例TAA手術加腦脊液引流和遠端主動脈轉(zhuǎn)流(DAP)并與42例Ⅰ、Ⅱ型患者僅做主動脈阻斷治療的資料進行比較。
總神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥前者為8例(19%)，后者為8例(19%)，從1991～1996年，總共做了343例TAA，其中141例為Ⅰ型或Ⅱ型加作CSFD和DAP，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為9%。
主動脈阻斷后其遠端灌注和脊髓動脈壓力急劇下降，以腦脊液為代表的組織壓上升，使得脊髓灌注降至低點，這種作用限制了安全施行手術的時間，Svensson報道主動脈阻斷如超過45min，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥明顯上升。除了主動脈阻斷時間外，神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥還與動脈瘤范圍、近端主動脈灌注、近端動脈瘤以及術前腎功能衰竭有關。CSFD和DAP在不同的研究中顯示不同的結果。但我們認為，CSFD減少腦脊液動脈壓力。因此增加脊髓灌注，適當?shù)蜏貙⒂兄谔岣呒顾鑼θ毖哪褪?。治療結果見表1。
3.胸腹主動脈瘤的腔內(nèi)治療 以腔內(nèi)支架型人工血管自腔內(nèi)對瘤體施行封閉的方法可明顯減少手術打擊和簡化治療方法，但當用于胸腹主動脈瘤的治療時，顯然涉及內(nèi)臟缺血和脊髓功能，即截癱問題，除局限性病變可用盡量短的腔內(nèi)移植物外，該法需加內(nèi)臟動脈重建術。
(二)預后
胸腹主動脈瘤的手術死亡率約為10%。破裂動脈瘤急診手術的圍術期死亡率較高，高齡及伴隨疾病亦增加手術死亡率。
冠狀動脈疾病、明顯的COPD和術前腎功能不全會增加手術危險性。這些器官存在明顯的功能不全，增加了術后器官特有并發(fā)癥的發(fā)生率，而正是這些并發(fā)癥的發(fā)生，增加了手術死亡率。除急診手術和TAA破裂具有決定性影響之外，與手術死亡率特別相關的是術后并發(fā)癥。有神經(jīng)系統(tǒng)損害、術后腎衰和心肺并發(fā)癥者，手術死亡率明顯增加。Svensson及Cambria資料顯示，術后并發(fā)腎功能衰竭者死亡危險性增加6倍;并發(fā)截癱者增加16倍。
Svensson報道TAA術后5年生存率為60%，結果與Cambria的160例基本相同。大部分生存者可獨立生活。其他部位的動脈瘤破裂約占后期死亡的10%，提示順利接受手術的TAA病人需繼續(xù)監(jiān)測主動脈。心臟病是后期死亡最常見原因。術后截癱者或因腎功能衰竭而依賴血液透析者長期生存率明顯減低。