先天性眼球震顫別名:先天性特發(fā)性眼球震顫
(一)治療
治療目的:減輕或停止眼震、糾正代償頭位和改善視功能。
關于先天眼震的治療,至今尚無十分令人滿意的方法。不過,近些年來采用以下治療方法,取得了一定的效果,有些臨床效果相當顯著?,F(xiàn)擇療效較好者簡述如下。
1.非手術療法 先天眼震的非手術療法,就目前來說,尚非主要療法,但其研究前景頗有希望,在這方面的研究和探索,將大有可為,令人樂觀,特別是有關藥物治療,更應進行深入研究,以期發(fā)現(xiàn)療效更佳的藥物。
(1)藥物治療:先天眼震的藥物治療,在臨床上尚未被廣泛或正式采用。日本中宏曾報道應用2%利多卡因(男3ml,女2ml,小兒1ml)加入20%葡萄糖20ml,混勻后緩慢靜脈注射,若無惡心、嘔吐或心慌等副作用時,可1次注完。發(fā)現(xiàn)對先天眼震有暫時的抑制作用,重復治療可使眼震被抑制的時間延長,此種藥物治療的作用機制,尚不明了。
鑒于先天眼震錳含量異常,亦可試用驅錳藥物治療先天眼震,如對氨基水楊酸鈉(PAS-Na)等。
應用肉毒桿菌毒素A(botulinum toxin A,商品名Oculinum,BOTOX)眼外肌內(nèi)注射治療先天眼震,國內(nèi)始于20世紀90年代末。本品用于治療眼外肌病開始時是用來治療斜視,基于肉毒中毒病人首先出現(xiàn)視力障礙、瞳孔散大、調(diào)節(jié)障礙、復視等眼內(nèi)、外肌麻痹表現(xiàn),Scott通過數(shù)年實驗后,于1980年首先在臨床上應用本品治療斜視。肉毒桿菌毒素是肉毒桿菌產(chǎn)生的外毒素,結晶的A型肉毒桿菌毒素是一種高分子質(zhì)量的蛋白質(zhì),相對分子質(zhì)量為900000,在酸性溶液中穩(wěn)定。本毒素作用于膽堿能運動神經(jīng)末梢,拮抗鈣離子的作用,干擾乙酰膽堿的釋放,使肌纖維不能收縮。其并不阻斷神經(jīng)興奮的傳播,不管是神經(jīng)還是肌肉都無興奮性和傳導性的損害,故本品的作用是化學去神經(jīng)作用。在臨床上的使用,主要是采取在肌電圖的監(jiān)視下進行肌肉內(nèi)注射法,在眼外肌內(nèi)注射A型肉毒桿菌毒素需使用單極針樣電極和肌電放大器將肌電信號轉變?yōu)橐繇憗碇笇ё⑸洳课?,約在肌止端后25mm即神經(jīng)進入肌肉處,聽到爆裂聲信號時進行注射,每條肌肉的注射液容量為0.1ml,含藥量為1.0~3.0U,注射液量較大時(>0.1ml)容易使藥物擴散到鄰近肌肉而引起副作用。對于先天眼震病人,注射需要減弱的肌肉(如跳動型眼震的慢相側肌肉),可以收到與手術相似的效果,但由于藥效持續(xù)時間較短(數(shù)周或數(shù)月不等),往往需要重復注射。本治療對于因局部或全身原因不適宜手術的病人,提供了一種較好的治療途徑。常見的副作用主要為上瞼下垂、垂直斜視和復視等,內(nèi)直肌注射比外直肌注射容易引起上瞼下垂和下直肌麻痹,原因是提上瞼肌對肉毒桿菌毒素更為敏感和支配下直肌的神經(jīng)分支距離內(nèi)直肌的注射部位較近,容易受到藥液彌散的影響所致。這些副作用即便出現(xiàn),也多于數(shù)周后逐漸消失,一般不會留下永久性的損害,重復注射也不被免疫系統(tǒng)識別,無過敏反應。兒童注射時可用氯胺酮(ketamine)麻醉,0.5~1.0mg/kg即可進入睡眠狀態(tài),肌電反應仍存在。
(2)配戴三棱鏡:有些先天眼震病人,配戴適度的三棱鏡時,可以增進視力和消除異常頭位。例如兩眼配戴底向外的三棱鏡時,因刺激輻輳,可使眼震減輕和視力提高。對于跳動型眼震,可戴底向快相側的三棱鏡,不但能夠增進視力,而且可以矯正代償頭位。對于有異常頭位的病人,配戴三棱鏡時,三棱鏡的底應朝向顏面的轉向側,三棱鏡的尖應指向眼的轉向側。至于三棱鏡的度數(shù),采用壓貼三棱鏡(Fresnel press-on prism),每眼可以配到30三棱鏡度數(shù)。
(3)治療弱視:先天眼震病人約86.7%合并弱視,而且中度和重度弱視占72.5%,所以,治療弱視是一項重要處理措施。先天眼震性弱視的治療比較困難,治療效果也多半不夠理想。比較多用的治療方法為視覺刺激療法(即光柵法)紅光閃爍刺激療法等。有些病例通過弱視治療,雖然視力可以增進,但其眼震情況多無明顯改善。
(4)其他:如聽覺生物反饋(auditory biofeedback)療法、針刺療法等等。
2.手術治療 就目前來說,對于先天眼震的治療,手術療法(cybernetic surgery for nystagmus)仍是主要治療方法。治療先天眼震的手術方法較多,總的來說,無外乎眼外肌的減弱、加強、減弱與加強聯(lián)合等術式。簡述如下:
手術年齡:關于先天眼震的手術最佳年齡,目前尚無明確規(guī)定。
①單純先天眼震:若患兒不合并斜視,單純?yōu)橄忍煨匝壅?,手術年齡以6~10歲為佳。不宜年齡太小時手術,因為幼小患兒的先天眼震,有隨年齡增長而眼震減輕的趨勢,個別者甚至眼震可以消失。但一般到5~6歲以后,眼震強度不再變化,眼震情況趨于穩(wěn)定。而且這時患兒對于眼震的諸多檢查,包括眼震電圖檢查等,已能較好地合作。再者此年齡的患兒,已可接受局麻手術,一般可以不要再在全麻下進行眼震手術,這不但增加了手術的安全度,而且便于術中觀察眼位,因為先天眼震的矯治手術,一般都是雙眼同時手術,往往涉及多條肌肉,所以局麻手術便于術中進行眼位觀察和測試,能夠及時發(fā)現(xiàn)并隨即糾正因手術量的誤差或術中的操作等原因所造成的眼位偏斜,從而可以避免術后出現(xiàn)復視等不良情況。
此外,手術年齡亦不宜過大,因為年齡過大時手術,對于弱視和代償頭位的糾正等,不但無益,而且可能會更加困難。
②合并斜視的先天眼震:若患兒合并斜視,手術年齡則應提前,當以較小年齡時手術為佳,并可將斜視矯正和眼震手術合并進行。當然,也可以先矯正斜視,待年齡稍大,可以接受局麻手術時再行眼震手術。
在臨床實際工作中,應當根據(jù)病人的具體情況,如眼震強度、代償頭位、休止眼位以及視力等,確定適宜的手術選擇,包括最佳手術年齡的選定等。
總的來說,盡管先天眼震的手術方法繁多,但到目前為止,尚無一種手術的治療效果能夠令人十分滿意。所以,對于先天眼震的治療,包括手術和非手術治療在內(nèi),距離真正治愈為期尚遠,有待今后進一步研究和探索。
(二)預后
療效不佳。
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