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遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏癥別名:遺傳性凝血因子Ⅴ缺乏

(一)治療
出血嚴(yán)重的病例需替代治療。目前尚不明確血漿FⅤ水平需多少才能維持正常止血機(jī)制。一般認(rèn)為FⅤ達(dá)到25%可進(jìn)行手術(shù)。FⅤ在4℃不穩(wěn)定,應(yīng)輸注新鮮血漿或新鮮冰凍血漿,也可輸注濃縮血小板,其FⅤ約占總量的20%。冷沉淀中FⅤ不能濃縮,效果不如FⅧ。一般輸注新鮮血漿15~25ml/kg,可提高FⅤ水平15%~30%,可根據(jù)FⅤ:C測定水平和止血效果調(diào)整。FⅤ半衰期約12~14 h,每天用藥1~2次。除進(jìn)行手術(shù)外,預(yù)防治療一般不需要。輸注濃縮血小板一般用于急性出血時,需注意血小板同種抗體的產(chǎn)生。鼻出血、牙齦出血等輕微出血可用氨基己酸和局部止血,效果良好。
存在FⅤ抑制物的患者,有報道輸注血小板止血成功的病例。有用免疫抑制藥和血漿置換成功去除抑制物的病例,也有失敗死亡的病例。
(二)預(yù)后
患者預(yù)后與出血的嚴(yán)重性有關(guān),嚴(yán)重病例與血友病相似。由于嚴(yán)重病例很少,多數(shù)病例可能很少有感染血行傳播病毒的危險。

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