本病僅純合子患者有出血癥狀。其FⅤ：C常小于10%。表現(xiàn)為皮膚淤斑，鼻出血，牙齦出血，月經(jīng)過多，創(chuàng)傷或拔牙后出血，手術(shù)后可出現(xiàn)嚴(yán)重出血，血尿和消化道出血也有發(fā)生。肌肉和關(guān)節(jié)出血少見，但也有發(fā)生，腦出血罕見。由于血小板FⅤ缺乏，血小板凝血質(zhì)功能減弱。有些患者血漿FⅤ很低,僅有輕微出血癥狀。出血癥狀與血小板FⅤ的含量的相關(guān)性好于與血漿FⅤ水平的相關(guān)性。FⅤ Quebec常染色體遺傳，出血癥狀嚴(yán)重。血小板FⅤ活性為正常的2%～4%，是繼發(fā)于血小板缺陷的FⅤ活性缺陷。FⅤ水平在正常2%～14%的患者出現(xiàn)靜脈或動脈血栓已有報道。雜合子病例FⅤ活性為正常的26%～60%，無出血癥狀。
病史、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查可診斷本病。FⅤ：C測定具有診斷意義。

遺傳性因子Ⅴ缺乏必須與遺傳性因子Ⅴ與遺傳性因子Ⅷ的聯(lián)合缺乏相鑒別。兩者的聯(lián)合缺乏表現(xiàn)為一種特殊的綜合征，其中2種因子的活性都只有正常的15%～20%。在FⅤ或FⅧ輕度缺乏的病例中都應(yīng)考慮到兩者聯(lián)合缺乏的可能性。在手術(shù)后的患者中可以發(fā)現(xiàn)針對FⅤ的特異性抑制物，但是，應(yīng)用抗生素治療的患者中很少發(fā)現(xiàn)這種情況。由于上述原因產(chǎn)生的獲得性凝血因子Ⅴ缺乏雖然是短暫的，但是，可以導(dǎo)致出血。在DIC和嚴(yán)重的肝臟疾病時也可以發(fā)生FⅤ減少。