è¡€å‹ç—…乙別å:血漿å‡è¡€æ¿€é…¶æˆåˆ†ç¼ºä¹ç™¥
(一)治療
治療原則åŒè¡€å‹ç—…甲,主è¦ç‚ºFⅨ的替代治療。主è¦åˆ¶åŠ‘有新鮮血漿或新鮮冰å‡è¡€æ¼¿ã€å‡è¡€é…¶åŽŸå¾©(fù)åˆç‰©ã€é«˜åº¦æ純的FⅨ和é‡çµ„FⅨ。Fâ…¨åŠè¡°æœŸç‚º18~24h,應(yÄ«ng)æ¯12~24å°æ™‚(shÃ)輸注1次æ‰èƒ½ç¶æŒè¡€æ¶²FⅨ水平,嚴(yán)é‡å‡ºè¡€æˆ–手術(shù)患者應(yÄ«ng)12å°æ™‚(shÃ)1次。與Fâ…§ä¸åŒï¼Œè¼¸æ³¨åŽçš„FⅨ約50%彌散至血管外,彌散åŠè¡°æœŸç´„5hï¼Œå› è€Œè¼¸å…¥FⅨ的回收率約50%,æ¯kgé«”é‡è¼¸æ³¨1個(gè)å–®ä½(U)患者FIX水平僅æ高1%,期望將FIXæ高到與FⅧ一樣水平,輸入FⅨ劑é‡æ‡‰(yÄ«ng)增大1å€?ï¼Ÿç ‚èªçŽ‡é¾‰î‚‡æŽ¥?jì)算:需輸Fâ…¨é‡(U)=(期望FⅨ水平-患者ç¾(xià n)有FIXæ°´å¹³)×é«”é‡(kg)。如患者體é‡50kg,期望FIXé”(dá)到20%,原FⅨ為0,則需Fâ…¨=(20-0)×50=1000U。é”(dá)到æ¤è¦æ±‚需輸血漿1000ml,全血約2000mlï¼Œå¿ƒè‡Ÿè² (fù)è·éŽé‡ï¼Œå› 而血漿和全血å‡ä¸æ˜¯æ²»ç™‚çš„ç†æƒ³åˆ¶åŠ‘。å‡è¡€é…¶åŽŸå¾©(fù)åˆç‰©å«F(xià n)â…¡ã€Fâ…¦ã€FⅨ和FⅩ,å«é‡æ¨™(biÄo)定以FⅨ為準(zhÇ”n)。FⅨ劑é‡å–®ä½(U)的定義與FⅧ相åŒï¼Œå³1U相當(dÄng)于平å‡æ£å¸¸æ–°é®®è¡€æ¼¿1ml所å«çš„FⅨ。å‡è¡€é…¶åŽŸå¾©(fù)åˆç‰©åœ¨åˆ¶å‚™éŽç¨‹ä¸éƒ¨åˆ†å‡è¡€å› å已被激活,å¯èƒ½å°Ž(dÇŽo)è‡´è¡€æ “å½¢æˆå’ŒDIC,國產(chÇŽn)å‡è¡€é…¶åŽŸå¾©(fù)åˆç‰©åˆ¶åŠ‘ä¸å·²åŠ 入一定é‡çš„è‚ç´ ã€‚æ¿€æ´»çš„å‡è¡€é…¶åŽŸå¾©(fù)åˆç‰©(制備éŽç¨‹ä¸åŠ 入了控制激活的工åº)能治療FⅧ抑制物和FⅨ抑制物這與å«æœ‰éƒ¨åˆ†æ¿€æ´»çš„å› å能æ—路激活FⅩ有關(guÄn)。
國外已有高純度的FⅨ制劑和é‡çµ„FⅨ,沒有å‡è¡€é…¶åŽŸå¾©(fù)åˆç‰©å¼•èµ·è¡€æ “å½¢æˆå’ŒDICçš„å±éšª(xiÇŽn)。
å„種出血情æ³ä¸‹æ›¿ä»£æ²»ç™‚需é”(dá)到的FⅨ期望水平ã€æ›¿ä»£æ²»ç™‚ç¶æŒæ™‚(shÃ)間以åŠæ‡‰(yÄ«ng)輸注的Fâ…¨é‡ã€‚åªæ˜¯è¼¸æ³¨åŠ‘é‡æ‡‰(yÄ«ng)是FⅧ劑é‡çš„1å€ã€‚
治療副作用如åŒè¡€å‹ç—…甲,å¯èƒ½å‡ºç¾(xià n)的并發(fÄ)癥為血液傳染病毒的傳æ’,如è‚炎尤其乙型è‚炎和丙型è‚炎。艾滋病毒的傳染曾是國外未采å–病毒滅活å‰è¡€å‹ç—…患者的嚴(yán)é‡å¹¶ç™¼(fÄ)癥。國內(nèi)生產(chÇŽn)çš„å‡è¡€é…¶åŽŸå¾©(fù)åˆç‰©å·²é€²(jìn)行了病毒滅活。輸注å應(yÄ«ng)如發(fÄ)熱ã€å¯’戰(zhà n)和皮疹ç‰å¯èƒ½ç™¼(fÄ)生。å復(fù)替代治療å¯ä½¿è¡€å‹ç—…乙患者產(chÇŽn)生åŒç¨®æŠ—體,但發(fÄ)生率é (yuÇŽn)低于血å‹ç—…甲,估計(jì)約為3%。
(二)é (yù)åŽ
é (yù)åŽå–決于出血嚴(yán)é‡æ€§å’Œæ˜¯å¦é€²(jìn)行替代治療,治療并發(fÄ)癥如è‚炎或åŒç¨®æŠ—é«”å˜åœ¨å½±éŸ¿æ‚£è€…çš„é (yù)åŽã€‚一般而言,有替代治療ä¿è‰çš„患者å¯é”(dá)到æ£å¸¸äººç›¸åŒçš„壽命。
è¡€å‹ç—…乙與血å‹ç—…甲一樣è¦é¢è‡¨å復(fù)出血帶來å„種并發(fÄ)癥。除關(guÄn)節(jié)變形外,慢性活動(dòng)性è‚ç‚Žã€æ…¢æ€§é·å»¶æ€§è‚炎,于1985年以å‰ï¼Œåœ¨è¡€å‹ç—…患者ä¸å分常見。å¦å¤–,在美國約有50%的年齡較大的血å‹ç—…乙患者HIV陽性,但是,在1985年以åŽé–‹å§‹æŽ¥å—治療的血å‹ç—…乙患者å¯èƒ½å…·æœ‰èˆ‡æ£å¸¸äººç›¸åŒçš„é (yù)期壽命。é‡åž‹è¡€å‹ç—…乙患者å¯èƒ½åœ¨å¤šæ¬¡è¼¸æ³¨åŽç”¢(chÇŽn)ç”ŸæŠ‘åˆ¶ç‰©ï¼Œå¾žè€Œä½¿æ²»ç™‚çš„é›£åº¦å¤§ç‚ºåŠ å¤§ã€‚2%~6%é‡åž‹è¡€å‹ç—…乙患者產(chÇŽn)生é‡å°FⅨ的抗體,這些抗體多數(shù)屬于IgG4å’Œkappa輕éˆäºžåž‹ã€‚產(chÇŽn)生抗體的患者多是由于çªè®Šé€ æˆå¾ªç’°(huán)ä¸ç„¡Fâ…¨å˜åœ¨ï¼Œä½†æ˜¯ï¼Œä¹Ÿæœ‰ä¾‹å¤–情æ³ã€‚
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