耳硬化癥
1.病因不清。進行性聽力減退，伴耳鳴。多發(fā)生于青春期，先發(fā)于一側(cè)，懷孕期加重。可有韋氏誤聽，有輕度眩暈。常有家族史。
2.檢查：鼓膜較薄或正常，可以SchwArtze征(透紅征)，咽鼓管通暢。
3.早期為傳音聾，聽力曲線以低頻下降為主，中期曲線平坦，骨導(dǎo)曲線有CArhArt切跡(Y切跡)，晚期為混合性聾。Gelle氏試驗陰性。
4.聲阻抗測聽法顯示聲順降低，鼓定曲線呈As型，鐙骨肌反射消失。
5.乳突X線攝片顯示氣化良好，X線多軌跡斷層攝片可顯示骨迷路壁硬化源。
對主訴緩慢發(fā)生、逐漸加重的雙側(cè)不對稱傳導(dǎo)性聾或與年齡不相符合的感音神經(jīng)性聾，伴低調(diào)耳鳴、威利斯聽覺倒錯和眩暈等癥狀者，如有陽性家族史，應(yīng)考慮耳硬化。
對病史、家族史、主要癥狀、臨床體征與聽力學(xué)檢查結(jié)果進行綜合分析，典型病例可確診。
鐙骨性耳硬化需與聽骨鏈中斷、先天性聽骨鏈固定或畸形、粘連性中耳炎、分泌性中耳炎以及不伴鼓膜穿孔的鼓室硬化癥等中耳病變鑒別。耳蝸性耳硬化需與聽神經(jīng)瘤、梅尼埃病以及其他原因引起的感音神經(jīng)性聾鑒別。
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