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椎管內(nèi)腫瘤

 脊髓受壓時,運(yùn)動障礙先于感覺障礙出現(xiàn),再加上除脊髓組織受壓外,可能還伴有血循環(huán)障礙,腦脊液動力學(xué)紊亂以及并發(fā)炎癥和粘連等因素,因此,臨床表現(xiàn)呈現(xiàn)出多樣性和復(fù)雜性,一般將骨外腫瘤壓迫癥狀的發(fā)展分為三期:(1)壓迫早期:神經(jīng)根痛;(2)壓迫進(jìn)展期:脊髓半切綜合征(brown-sequard綜合征);(3)脊髓完全受壓期:脊髓橫貫損害,此種分類法仍為目前臨床分類的基礎(chǔ)。
髓外腫瘤的臨床癥狀一般表現(xiàn)為三個階段:
頸脊神經(jīng)刺激期(神經(jīng)根痛期)
發(fā)病的早期,主要表現(xiàn)為相應(yīng)結(jié)構(gòu)的刺激癥狀,最常見的癥狀是神經(jīng)痛,疼痛常沿神經(jīng)根分布區(qū)域擴(kuò)展,多呈陣發(fā)性,咳嗽,噴嚏,用力大便等活動可使疼痛加重,“夜間疼痛與平臥位疼痛”是椎管腫瘤較有特征性的癥狀,此外,還伴有皮膚感覺異常,如麻木,燒灼感,若腫瘤壓迫來自腹側(cè),則可先表現(xiàn)為受壓節(jié)段或其以下節(jié)段所支配肌肉的抽動,肌顫,無力等,椎管內(nèi)腫瘤的首發(fā)癥狀為神經(jīng)根性疼痛者占54%(以神經(jīng)鞘瘤居多,占神經(jīng)根性疼痛者的60.8%),表現(xiàn)為頸肩痛;夜間痛占35%,首發(fā)癥狀為神經(jīng)傳導(dǎo)束受壓癥者占45.9%,表現(xiàn)為受壓平面以下感覺,運(yùn)動和植物神經(jīng)功能障礙。
頸脊髓部分受壓期
隨著腫瘤的增大,在原有癥狀的基礎(chǔ)上,逐漸出現(xiàn)脊髓傳導(dǎo)束受壓癥狀,如脊髓丘腦束受壓,可出現(xiàn)病變節(jié)段對側(cè)以下的痛溫覺減退或消失;后束受壓,可出現(xiàn)深感覺減退;運(yùn)動傳導(dǎo)束受累,可產(chǎn)生同側(cè)病變節(jié)段以下肢體的上運(yùn)動神經(jīng)元麻痹,而脊髓半切綜合征是椎管內(nèi)髓外腫瘤的特異性癥狀,但多不典型,倪斌等報告137例椎管內(nèi)腫瘤,病史中有上行性麻痹者102例,髓外腫瘤占74例;下行性麻痹者10例,髓內(nèi)腫瘤占8例;脊髓半側(cè)損傷綜合征4例。
頸脊髓完全受壓期
病變的發(fā)展使脊髓實質(zhì)出現(xiàn)橫貫性損害,脊髓的病理改變也逐漸變?yōu)椴豢赡娴?,病變以下出現(xiàn)肢體運(yùn)動,感覺喪失,植物神經(jīng)功能障礙,大小便功能障礙等,此時已屬截癱晚期。

 頸椎病 椎管內(nèi)腫瘤需與脊髓型頸椎病相鑒別,臨床上主要依據(jù)年齡特點(diǎn),臨床表現(xiàn)以及x線片或ct掃描區(qū)分兩得,頸椎病,是由于頸椎發(fā)生了退行性改變并失去了彈性的椎間盤突向椎管內(nèi),或由于錐體后方的骨刺,小關(guān)節(jié)增生,黃韌帶肥厚或鈣化,甚至椎板增厚等原因,使脊髓受到壓迫,從而產(chǎn)生一系列的神經(jīng)功能受損的癥狀和體征,臨床上,凡是中年以上,有肢體或軀干麻木,無力或上運(yùn)動神經(jīng)元損害體征,其癥狀時好時壞呈波小浪式進(jìn)行性加重者,皆應(yīng)懷疑為頸椎病,但是,最清晰,最明確的鑒別手段是mri檢查,最可靠的鑒別診斷基于mri與臨床表現(xiàn)相結(jié)合的綜合分析。
高位頸脊髓髓外神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)纖維瘤的早期很難與頸椎病鑒別,單宏寬等報告7例高位頸脊髓髓外腫瘤,早期均被診斷為頸椎病,并進(jìn)行了不同形式的治療,自覺癥狀有一定程度的好轉(zhuǎn),其中4例x線片檢查頸椎有退行性病變,與頸椎病極易混淆,其原因可能是神經(jīng)鞘瘤生長緩慢,頸椎管相對較寬大,有一定的儲備間隙,腫瘤常與1~2條神經(jīng)根相連,早期常出現(xiàn)神經(jīng)根刺激癥狀,當(dāng)病變進(jìn)一步發(fā)展時,才累及脊髓,出現(xiàn)肢體不全癱,及胸腰部束帶感,或括約肌功能障礙及呼吸障礙,有時神經(jīng)根刺激癥狀時好時壞,呈波浪式演進(jìn),而無進(jìn)行性脊髓受壓的表現(xiàn)。
頸椎管內(nèi)腫瘤不同于頸椎病的鑒別點(diǎn):
1.頸椎斜位平片椎間孔擴(kuò)大或椎板骨質(zhì)變薄,可支持髓外神經(jīng)鞘瘤的診斷;
2.頸脊髓椎管造影,尤其是經(jīng)小腦延髓池注藥造影容易確診;
3.頸脊髓的mri檢查:矢狀面??梢姷竭吘壡宄拈Lt1及長t2加權(quán)信號,有明顯的增強(qiáng)效應(yīng)的腫瘤影,常伴有腫瘤中央長t1及長t2加權(quán)混雜信號,而軸位可見偏心形與新月形的腫瘤影并將脊髓擠到一側(cè),在t1加權(quán)像上,腫瘤的信號比脊髓弱;在t2加權(quán)像上,脊髓的信號略強(qiáng)于脊髓信號;
4.椎管內(nèi)腫瘤患者腦脊液的蛋白定量大于2g/l。
脊髓蛛網(wǎng)膜炎 發(fā)生于頸椎者較少見常有感染及外傷史,癥狀呈波動性,多樣性且不規(guī)則,脊髓造影呈典型的斑片狀分布。
脊柱結(jié)核 依據(jù)病史,臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)容易區(qū)分兩者。
脊髓空洞癥 發(fā)病徐緩,常見于20~30歲成人的下頸段和上胸段,一側(cè)或雙側(cè)的多數(shù)節(jié)段有感覺分離現(xiàn)象及下運(yùn)動神經(jīng)無癱瘓,無椎管梗阻現(xiàn)象,mri檢查可明確診斷并與髓內(nèi)腫瘤相鑒別。

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