二水焦磷酸鈣結(jié)晶沉積癥別名:焦磷酸性關(guān)節(jié)病
【臨床表現(xiàn)】
CPPD結(jié)晶沉積于肌腱、韌帶、關(guān)節(jié)囊、滑膜和關(guān)節(jié)軟骨,大多呈無癥狀靜止?fàn)顟B(tài)。但“活動(dòng)”時(shí),可呈急性炎癥或慢性變性病理改變。炎癥與變性,可依次出現(xiàn),或重疊存在,使臨床癥狀呈多樣性表現(xiàn),急性、亞急性、慢性或間歇性發(fā)作,使臨床癥狀類似其他多種關(guān)節(jié)疾病,造成診斷困難。
1.假性痛風(fēng) 焦磷酸性關(guān)節(jié)病病人,約有1/4表現(xiàn)假性痛風(fēng)癥狀。且男性病人較多。關(guān)節(jié)炎癥往往突然出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)關(guān)節(jié)受累,表現(xiàn)關(guān)節(jié)腫、痛,持續(xù)數(shù)天,而自行緩解。緩解期間,無任何癥狀。整個(gè)炎癥過程,酷似痛風(fēng)。但與真性痛風(fēng)不同。①關(guān)節(jié)部位不同 此病最多見于大關(guān)節(jié)。以膝關(guān)節(jié)最多見,約占受累部位的一半。其次為肩、肘、腕、踝,及包括第一跖趾關(guān)節(jié)在內(nèi)的其他滑膜關(guān)節(jié)。而真性痛風(fēng),最常累及第跖趾關(guān)節(jié),大關(guān)節(jié)受累不常見。②疼痛性質(zhì)不同 真性痛風(fēng),炎癥時(shí)疼痛明顯。而本病疼痛較輕或“小”痛。雖然關(guān)節(jié)腫脹明顯,但抽吸關(guān)節(jié)液后,疼痛可立即緩解。③炎癥過程不同 真性痛風(fēng)對誘發(fā)因子(外傷、汞利尿劑等)反應(yīng)的潛伏時(shí)間較長,需數(shù)天才出現(xiàn)紅腫反應(yīng)。如有痛風(fēng)石,可破潰而出。而本病對誘因反應(yīng)需時(shí)較短,數(shù)小時(shí)即可出現(xiàn)炎癥反應(yīng)。關(guān)節(jié)腫脹明顯,但疼痛不劇,炎癥過程較短,從不發(fā)生潰破。
2.假性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 此型約占CPPD病人的5%,表現(xiàn)為對稱性多關(guān)節(jié)受累。雖然癥狀較輕,但持續(xù)時(shí)間較長,幾風(fēng)吹雨打或幾月,表現(xiàn)為晨僵、疲憊、滑膜增厚、屈曲攣縮、血沉增快等。約10%病人IgM類風(fēng)濕因子陽性,約1%病人極似類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,常導(dǎo)致錯(cuò)誤診斷。
3.假性骨關(guān)節(jié)炎 此型表現(xiàn)為進(jìn)行性多關(guān)節(jié)性性變。膝關(guān)節(jié)最常受累,其次為腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。雖然這種表現(xiàn)與原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)受累類型(如膝、髖)有交叉重疊,但焦確鑿酸性關(guān)節(jié)病的關(guān)節(jié)炎性不同,其遠(yuǎn)側(cè)、近側(cè)指間關(guān)節(jié)表現(xiàn)Heberden結(jié)節(jié)和Bouchard結(jié)節(jié)及第一腕掌關(guān)節(jié)較少受累,CPPD的關(guān)節(jié)性呈對稱性發(fā)展,但某些關(guān)節(jié),尤其是有嚴(yán)重?fù)p佫或骨折的關(guān)節(jié),變性更嚴(yán)重。CPPD受累關(guān)節(jié)常發(fā)生屈曲攣縮,膝關(guān)節(jié)常外翻畸形。
4.假性神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié) 焦磷酸性關(guān)節(jié)病可表現(xiàn)為嚴(yán)重的破壞性關(guān)節(jié)病,但神經(jīng)檢查,大多在正常范圍。但已有輕度脊髓癆伴發(fā)膝關(guān)節(jié)復(fù)夏科氏關(guān)節(jié)及多關(guān)節(jié)CPP結(jié)晶沉積的報(bào)道。估計(jì)約5%CPPD病人發(fā)生于脊髓癆性神經(jīng)營養(yǎng)性關(guān)節(jié)病。
5.無癥狀性CPP結(jié)晶沉積 在X線上,關(guān)節(jié)表現(xiàn)CPP鈣化,但無臨床癥狀。無癥狀性病例占總病例的20%。
6.其他 某些病人,尤其是有家族史者,脊柱變直變硬,類似強(qiáng)直性脊柱炎。曾有報(bào)道關(guān)節(jié)真性骨性強(qiáng)直。有的病人,由于短暫的急性游走性關(guān)節(jié)炎發(fā)作,而誤認(rèn)為“風(fēng)濕熱”。有的發(fā)作較輕,而被認(rèn)為“精神癥狀”等。
【診斷】
1.急性假痛風(fēng) 多見于老年,常繼發(fā)于代謝性或內(nèi)分泌性疾病,如糖尿病、甲狀旁腺機(jī)能亢進(jìn)、褐黃病、肢端肥大癥和低磷酸鹽血癥等。發(fā)作誘因與痛風(fēng)相似。急性起病,12~36小時(shí)達(dá)高潮。一般為單關(guān)節(jié)炎或少數(shù)關(guān)節(jié)炎,最常累及膝關(guān)節(jié),其次為踝,腕、肘和髖關(guān)節(jié)。受累關(guān)節(jié)性戲腫熱痛伴功能障礙。X線檢查見受累關(guān)節(jié)軟骨鈣化,顯示和軟骨下骨表面呈平行的細(xì)線樣或鉆孔樣鈣化斑。滑膜液檢查可見焦磷酸鹽晶體,偏光顯微鏡下亦見大小不一的菱形或磚狀,呈正性弱雙折光。
2.慢性假痛風(fēng) 常繼發(fā)于骨關(guān)節(jié)病,由于焦磷酸鹽持續(xù)不斷地沉積于關(guān)節(jié)腔內(nèi)的變性軟骨所致。X線檢查可見骨關(guān)節(jié)炎病變及軟骨鈣化。診斷依據(jù)為滑膜液檢出焦磷酸鹽結(jié)晶。
本病應(yīng)注意與以下疾病相鑒別:
1.真性痛風(fēng);
2.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;
3.原發(fā)性骨關(guān)節(jié)炎;
4.風(fēng)濕熱;
5.軟骨瘤病。
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