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骨血管瘤別名:骨血管瘤病

【臨床表現(xiàn)】
本病高發(fā)年齡為10~30歲,男女患者之比約2∶1。好發(fā)于脊椎與顱骨,其他骨中少見。國外尸檢脊椎骨血管瘤的發(fā)生率可以高達(dá)11%。因絕大多數(shù)無癥狀,故臨床上遇到的患者不多。據(jù)統(tǒng)計,15%的骨血管瘤發(fā)生于脊柱,占脊椎所有良性腫瘤的8%~11%,尤其多見于胸椎下段與腰椎上段,主要為椎體,附件的血管瘤很少見。
癥狀及體征:主要癥狀是局部疼痛或并有患部腫脹,或產(chǎn)生腫塊。位于表淺部位的腫瘤,疼痛與腫塊常同時出現(xiàn)。腫塊為骨性硬度,表面皮膚沒有變化。位于顱骨時偶有多發(fā)性的,一般不產(chǎn)生神經(jīng)癥狀。位于脊椎者可有局部酸脹疼痛,脊椎僵直,活動受限。脊椎血管瘤病變可侵入椎管壓迫脊髓呈現(xiàn)進(jìn)行性截癱,如合并椎體病理骨折則可產(chǎn)生完全截癱。如血管瘤自椎體蔓延到椎板及棘突時,則可能觸到腫塊。
大多數(shù)骨血管瘤無癥狀,多在無意中發(fā)現(xiàn),少數(shù)有輕微的疼痛,發(fā)展慢,癥狀輕,緩慢加重,位于脊椎者可有神經(jīng)癥狀與體征。多為單發(fā),少數(shù)可多發(fā),有時與其他部位的血管瘤同時存在。大多有較典型的影像學(xué)表現(xiàn),術(shù)前多數(shù)可根據(jù)影像學(xué)表現(xiàn)作出臨床診斷,特別是位于脊椎時,如有特殊的X線改變,即可作出診斷。位于其他部位的骨血管瘤有時診斷困難,活檢可以明確診斷,但穿刺活檢難以成功。切開活檢時又可能遇到難以控制的大出血,需有足夠的思想準(zhǔn)備,以免造成手術(shù)時措手不及。
1.患者一般疼痛輕,全身情況良好。因腫瘤的部位不同,所產(chǎn)生的癥狀和體征也不同。患者往往僅在局部輕度不適或輕度疼痛,偶爾攝X線片方才發(fā)現(xiàn)。本病重者可出現(xiàn)四肢、括約肌功能不同程度的障礙。神經(jīng)脊髓受壓的原因可能為:(1)腫瘤蔓延到硬膜外腔;(2)受累椎體膨大使椎管狹窄變形;(3)受累椎體發(fā)生骨折移位;(4)血管瘤出血而發(fā)生的硬膜外血腫。
2.X線片表現(xiàn):根據(jù)骨血管瘤侵犯的部位,可分為椎體型、椎弓型和混合型。
椎體型:病變椎體略膨脹,有典型柵狀或網(wǎng)眼狀影像,密度減低的陰影中有許多致密而清晰的垂直粗糙的骨小梁。在腫瘤的發(fā)展過程中,早期形成的骨小梁粗大,晚期形成者則較細(xì)。
椎弓型:X線片顯示椎弓根或椎板呈溶骨性改變,其影像模糊或消失。但是,椎體及椎間隙正常。
混合型:指病變侵及椎體及椎弓者,除有以上兩者的X線表現(xiàn)外,亦可有病理性頸椎骨折脫位。
【診斷】
診斷根據(jù)患者的病史,尤其是X線片所示的特點(diǎn):椎體骨紋理增粗、垂直走行而呈柵狀;部分骨紋理吸收形成網(wǎng)眼呈囊狀;椎體稍膨大或有不同程度的壓縮;椎間隙正常。有以上典型X線影像改變時,一般診斷多不難。

 

文獻(xiàn)中脊椎骨血管瘤在術(shù)前可能診斷為脊柱結(jié)核、椎體骨髓瘤、骨質(zhì)疏松癥、轉(zhuǎn)移瘤和惡性淋巴瘤。顱骨血管瘤診斷為腦膜瘤和骨肉瘤。長骨血管瘤診斷為巨細(xì)胞瘤、內(nèi)生軟骨瘤、骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、非骨化性纖維瘤和纖維結(jié)構(gòu)不良。如骨血管瘤合并皮膚、軟組織血管瘤,可有助于診斷。并且易被誤診為骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動脈瘤樣骨囊腫、骨巨細(xì)胞瘤、漿細(xì)胞瘤,晚期已被誤診為轉(zhuǎn)移癌。

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