結(jié)節(jié)性多動脈炎別名:結(jié)節(jié)性動脈周圍炎
一、臨床表現(xiàn)
男女均可發(fā)病,以男性多見,由于多種組織臟器均可受累,臨床表現(xiàn)呈復(fù)雜多樣,發(fā)病早期以不典型的全身癥狀為多見,也可以某一系統(tǒng)或臟器為主要表現(xiàn),一般將本病分為皮膚型和系統(tǒng)型。
(一)皮膚型 皮損局限在皮膚,以結(jié)節(jié)為特征并常見,一般為0.5~1.0cm大小,堅實,單個或多個,沿表淺動脈排列或不規(guī)則地聚集在血管近旁,呈玫瑰紅,鮮紅或近正常皮色,可自由推動或與其上皮膚粘連,具壓痛,結(jié)節(jié)中心可發(fā)生壞死形成潰瘍,邊緣不劉,常瘵有網(wǎng)狀青斑,風(fēng)團(tuán),水皰和紫癜等。好發(fā)于小腿和前臂、軀干、面、頭皮和耳垂等部位,發(fā)生在兩側(cè)但不對稱,皮損也可呈多形性,一般無全身癥狀,或可伴有低熱,關(guān)節(jié)痛、肌痛等不適。良性過程,呈間隙性發(fā)作。
(二)系統(tǒng)型 急性或隱匿起病,常有不規(guī)則發(fā)熱,乏力,關(guān)節(jié)痛,肌痛、體征減輕等周身不適癥狀。
1.腎臟病變最為常見,可有蛋白尿、血尿,少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn),腎內(nèi)小動脈廣泛受累時可引起嚴(yán)重腎功能損害。腎內(nèi)動脈瘤破裂或因梗塞時可出現(xiàn)劇烈腎絞痛和大量血尿。高血壓較常見,有時為臨床唯一表現(xiàn)。高血壓加重了腎臟損害,尿毒癥為本病主要死亡原因之一。
2.消化系統(tǒng)受累隨病變部位不同表現(xiàn)各異,腹痛最為常見,還可出現(xiàn)嘔吐、便血等。如為小動脈瘤破裂可致消化道或腹腔出血,表現(xiàn)為劇烈腹痛、腹膜炎體征、肝臟受累可有黃疸,上腹痛,轉(zhuǎn)氨酶升高,部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。當(dāng)膽囊、胰腺受累時可表現(xiàn)出急性腫囊炎、急性胰腺炎的癥狀。
3.心血管系統(tǒng)也較常累及,除腎上高血壓可影響心臟外,主要因冠狀動脈炎產(chǎn)一心絞痛,嚴(yán)重者出現(xiàn)心肌梗塞,心力衰竭,各種心律失常均可出現(xiàn),以室上性心動過速常見,心力衰竭亦為本病主要死亡原因之一。
4.神經(jīng)系統(tǒng) 該系統(tǒng)受累常見。在進(jìn)展型PAN,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)較早,尤其周圍神經(jīng)病變,多由營養(yǎng)神經(jīng)的血管炎所引起。在本病的發(fā)生率可達(dá)到50%~70%,且可為本病的最初表現(xiàn)。最典型的是多發(fā)性神經(jīng)炎,特征為沿神經(jīng)途徑有疼痛或感覺異常,發(fā)作突然,上下肢均可累及,常呈不對稱性,亦可影響運動功能;中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變少見,其表現(xiàn)為嚴(yán)重頭痛、癲癇、偏癱、昏迷、精神錯亂或蛛網(wǎng)膜下腔出血等,出現(xiàn)以上癥狀多提示預(yù)后不良。周圍神經(jīng)的特殊征候是由于橈神經(jīng)累及所致的腕下垂、正中神經(jīng)病變不能豎起拇指,以及腓神經(jīng)受累引起的足下垂等。
5..呼吸系統(tǒng) PAN的肺部表現(xiàn)較其他血管炎為少。呼吸道受累征象主要為胸痛、咳嗽、哮喘、呼吸困難和咯血。肺及(或)氣管的動脈炎可引起阻塞、梗死和肺內(nèi)出血或出血性胸膜滲液。另可發(fā)生肺炎或氣胸。肺動脈高壓罕見。
6.眼部表現(xiàn) 本病眼癥狀發(fā)生率為10%~20%,包括視神經(jīng)萎縮、視網(wǎng)膜剝離、視盤水腫、中心視網(wǎng)膜動脈阻塞、葡萄膜炎、彌漫性脈絡(luò)膜炎、虹膜炎、鞏膜炎、鞏膜穿孔壞死和結(jié)膜下出血等。本病高血壓亦可引起視網(wǎng)膜動脈病變,癥狀包括視力障礙、視覺突然喪失(常為單側(cè))、復(fù)視和盲點。此外還有高血壓性小動脈變化、眼底出血和滲出、視野缺損、結(jié)膜炎、結(jié)膜水腫和角膜潰瘍。
7.骨骼肌系統(tǒng) 肌肉、關(guān)節(jié)痛常見。肢體疼痛是由于神經(jīng)病變、缺血或肌纖維內(nèi)的血管損害。關(guān)節(jié)痛可呈游走性。腓腸肌嚴(yán)重疼痛多見,肌肉活檢可提示本病。
8.睪丸 男性患者可有睪丸炎或附睪炎,睪丸疼痛是常見的癥狀,偶可引起睪丸縮小。Dahl等報告86%患者睪丸組織具有結(jié)節(jié)性多動脈炎的病理特征。
9.限制型 約占PAN的10%,又稱皮膚型結(jié)節(jié)性多動脈炎(CPN),病因不明。男女發(fā)病均等,發(fā)病年齡5~68歲,該型僅累及皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉,個別有周圍神經(jīng)病變,無內(nèi)臟受累,臨床多呈慢性反復(fù)發(fā)作性良性過程。實驗室檢查除血沉增高外多陰性。皮膚活檢可作出診斷。皮膚組織免疫熒光可見IgM和C3沉淀,個別病例HBV抗原陽性,少數(shù)病例與大動脈炎同時存在。臨床可自發(fā)性緩解或激素治療后緩解。非激素類解熱鎮(zhèn)痛劑治療部分患者有效,少數(shù)患者對磺胺吡啶治療起反應(yīng)。
10.腎臟表現(xiàn) 腎臟是本病最主要“靶”器官,80%~90%有不同程度腎損害,多數(shù)患者臨床表現(xiàn)輕、中度蛋白尿,鏡下或肉眼血尿、紅細(xì)胞管型尿,少數(shù)表現(xiàn)為腎病綜合征,嚴(yán)重時出現(xiàn)腎功能衰竭,發(fā)展迅速者數(shù)周或數(shù)月進(jìn)入尿毒癥期。半數(shù)以上患者可因腎功能衰竭死亡。
腎動脈炎所引起的腎梗死或血管瘤破裂,亦是結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要臨床表現(xiàn)。腎梗死面積大,可導(dǎo)致腎皮質(zhì)缺血性壞死,引起高血壓。若梗死面積小,臨床可完全無癥狀。壞死性腎小球腎炎的血尿大多為無痛性,如果有大量肉眼血尿伴脅痛及肋脊角壓痛,應(yīng)考慮腎梗死或動脈瘤破裂所致的腹膜后和腎周出血。腎動脈造影有助于診斷,必要時緊急手術(shù)探查。
在PAN中,腎動脈造影提示約1/3患者有腎內(nèi)動脈血管瘤和(或)腎梗死區(qū),結(jié)合全身癥狀,以及皮膚或神經(jīng)肌肉活檢,可確定診斷。對疑及PAN的患者有腎臟損害,腎穿刺前應(yīng)先行腎動脈造影。如有腎臟微血管瘤,則不能行腎穿刺檢查。
腎小管損傷時,可表現(xiàn)尿液濃縮稀釋功能障礙,患者出現(xiàn)多尿,且對抗利尿激素?zé)o反應(yīng)。輸尿管可發(fā)生痙攣、梗死,引起腎盂擴大。
本病的病程視受累臟器,嚴(yán)重程度而異。重者發(fā)展迅速,甚至死亡。也有緩解和發(fā)作交替出現(xiàn)持續(xù)多年終于痊愈者。
二、診斷
1.結(jié)節(jié)性多動脈炎初發(fā)的臨床表現(xiàn)各不相同,早期不易確診。大多數(shù)患者有全身性表現(xiàn)如乏力、發(fā)熱和體重下降等。如同時有皮膚損害,周圍神經(jīng)病以及腎臟病變等多系統(tǒng)受累則高度提示結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷。風(fēng)濕性多肌痛綜合征或大關(guān)節(jié)受累的寡關(guān)節(jié)炎也可能是結(jié)節(jié)性多動脈炎早期的臨床表現(xiàn)。提示結(jié)節(jié)性多動脈炎診斷的一些關(guān)鍵的臨床表現(xiàn)為:
(1)全身性表現(xiàn):發(fā)熱,寒戰(zhàn),疲乏,體重下降,周身不適。
(2)關(guān)節(jié)痛或肌痛。
(3)多器官受累,包括。
①皮膚損害(紫癜,網(wǎng)狀表斑,壞死性損傷,肢端壞死)。
②周圍神經(jīng)病變(多發(fā)性單神經(jīng)炎)。
③尿沉渣異常,高血壓。
④腹痛。
雖然結(jié)節(jié)性多動脈炎的診斷主要根據(jù)臨床表現(xiàn),但活檢和血管造影是確診結(jié)節(jié)性多動脈炎的重要依據(jù):①活檢:如病理證實有中、小動脈的壞死性血管炎則提示本病的可能,但無特異性?;顧z的陽性率與取材部位有關(guān)。在有相應(yīng)癥狀體征的器官和組織取材,陽性率相對較高。②血管造影:也無特異性,但可提示有無系統(tǒng)性血管炎存在。
2.1990年美國風(fēng)濕病協(xié)會提出了結(jié)節(jié)性多動脈炎的分類標(biāo)準(zhǔn)。1994年在美國Chapel Hill召開的國際血管炎會議又提出了結(jié)節(jié)性多動脈炎的定義標(biāo)準(zhǔn),即:中、小動脈的壞死性炎癥,無微動脈、毛細(xì)血管和小靜脈受累,無腎小球腎炎。目前臨床上主要參考這兩個標(biāo)準(zhǔn)來診斷結(jié)節(jié)性多動脈炎。許多學(xué)者認(rèn)為Chapel Hill會議制定的標(biāo)準(zhǔn)較狹窄,按這標(biāo)準(zhǔn)診斷,結(jié)節(jié)性多動脈炎的發(fā)病率非常低,因此它的臨床實用性尚需進(jìn)一步的研究。
3.1990年美國ACR關(guān)于PAN的分類(診斷)標(biāo)準(zhǔn),符合下列標(biāo)準(zhǔn)中3條或3條以上者可確診:
(1)體重下降≥4kg,除外節(jié)食或其他因素。
(2)網(wǎng)狀青斑:四肢或軀干呈斑點及網(wǎng)狀斑。
(3)睪丸疼痛或觸痛:除外由于感染、外傷或其他原因所致。
(4)肌痛、無力或下肢觸痛。彌漫肌痛(除外肩帶肌和髖帶肌)及肌無力或下肢肌觸痛。
(5)單神經(jīng)病或多神經(jīng)病。
(6)舒張壓≥12.0kPa(90mmHg)。
(7)肌酐、尿素氮升高:血肌酐≥132.7μmol/L(1.5mg/dl)或血尿素氮≥14.3mmol/L(40mg/dl)。
(8)乙型肝炎病毒:血清中檢測到HBsAg或HbsAb。
(9)血管造影異常:包括內(nèi)臟血管動脈瘤或阻塞,除外動脈硬化。
(10)中小動脈活檢:病理示動脈壁內(nèi)有粒細(xì)胞和(或)單核細(xì)胞浸潤。
1.結(jié)節(jié)性多動脈炎與顯微鏡下多血管炎、韋格納肉芽腫病和Churg-Strauss綜合征等其他類型的系統(tǒng)性血管炎有許多相似的臨床表現(xiàn),需要鑒別診斷。顯微鏡下多血管炎與結(jié)節(jié)性多動脈炎最主要的區(qū)別是有無微小動脈(arterioles)、小靜脈或毛細(xì)血管的受累。當(dāng)有這些小血管受累存在時,即使伴有中等大小的動脈損傷存在,診斷應(yīng)考慮為顯微鏡下多血管炎。另外,顯微鏡下多血管炎腎小球受累是其特征性表現(xiàn)之一,而結(jié)節(jié)性多動脈炎一般無腎小球的病變。韋格納肉芽腫是一種中、小血管受累的壞死性血管炎,但也可累及微小血管。病理表現(xiàn)可見有肉芽腫形成的特征性改變,而結(jié)節(jié)性多動脈炎一般無肉芽腫形成。另外,在韋格納肉芽腫中多為胞漿型抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性,而結(jié)節(jié)性多動脈炎一般為抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陰性。Churg-Strauss綜合征是一種以小血管受累為主的壞死性血管炎。其病理改變也有肉芽腫形成的特征。在臨床以嗜酸性粒細(xì)胞增多及哮喘為特征性表現(xiàn)且抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常陽性,這些特點易與結(jié)節(jié)性多動脈炎相鑒別。
2.另外,許多疾病如膽固醇性栓塞、敗血癥、感染性心內(nèi)膜炎、左房黏液瘤及腫瘤等與結(jié)節(jié)性多動脈炎都有相似的臨床表現(xiàn),必須與之相鑒別
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