特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥
本病以兒童多見,主要以1~7歲為見,15%超過15歲,成年人男女之比為2∶1,無明顯家族性。癥狀取決于肺內(nèi)出血程度。輕度持續(xù)慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現(xiàn)痰中帶血、咯血、低熱,胸痛等。在后期可有呼吸困難,乃至心功能不全的表現(xiàn)。在急性期及繼發(fā)感染時(shí)可有明顯的濕羅音聞及。大便隱血陽性。
X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個(gè)邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影,肺出血停止后,陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者,肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。
根據(jù)反復(fù)的咯血,痰中帶血,肺內(nèi)邊緣不清的斑點(diǎn)狀陰影,及繼發(fā)的缺鐵性貧血可作出初步診斷,通過對(duì)痰液,支氣管肺泡灌洗液及肺活檢中找到吞噬細(xì)胞中含藍(lán)色的含鐵血黃素并排除心源性(淤血性)因素后可確診。
與心源性(淤血性)肺出血相鑒別。
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