特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥

未明。推測與幾方面有關，肺上皮細胞發(fā)育異常，存在肺間質毛細血管的機械性不穩(wěn)定而反復出血；免疫功能障礙，如1/8患者有肺內(nèi)嗜酸細胞浸潤，及肥大細胞，漿細胞增多，部分病人有冷凝集試驗陽性。有些病人可并發(fā)類風濕，多關節(jié)炎、心肌炎，及出現(xiàn)Goodpasture綜合征?！∑渌岬降脑驗閯游锏鞍讛z入，吸入有毒物質等（如有機農(nóng)藥）?！?br /> 肺重量增加，切面可見彌漫性棕色色素沉著，鏡檢可有肺泡上皮壞死，增生，局部毛細血管擴張，肺泡和間質內(nèi)有吞噬含鐵血黃素的巨噬細胞，后期可有彌漫性間質纖維化。電鏡提示有廣泛毛細血管內(nèi)皮細胞腫脹，內(nèi)膜有蛋白沉積。肺組織洗滌、干燥后，組織內(nèi)含鐵量仍高于正常肺5～200倍。且與病情成正比。