發(fā)作性睡病別名:發(fā)作性睡眠四聯(lián)癥
起病年齡一般在兒童期至成年人早期,但在青少年期以前一般不被覺查。以10~20歲為最多,男女發(fā)病率相同,少數(shù)患者有腦炎或顱腦損傷史,但與本病關(guān)系未得到證實。
第一次出現(xiàn)癥狀多在青春期。白天發(fā)作性嗜睡,猝倒和睡眠癱瘓,以及入睡前幻覺是該病的四個主要癥狀。
1.發(fā)作性嗜睡 患者醒時一般處于經(jīng)常而波動的警醒水平低落狀態(tài)之下,午后更為明顯。嗜睡程度增加時,即發(fā)生短促睡眠。大多數(shù)患者在發(fā)作前先感到睡意加重,僅少數(shù)患者自相對的清醒狀態(tài)突然陷入睡眠。單調(diào)的環(huán)境,如在閱讀和聽課時,容易誘發(fā),典型病例可發(fā)生于各種活動中,例如進食、發(fā)言、操作機器、駕駛車輛等。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘至數(shù)小時,多數(shù)持續(xù)數(shù)十分鐘。睡眠程度大多不深,容易喚醒。醒后一般感到暫時清醒。一天可發(fā)作數(shù)次。
2.猝倒癥 猝倒(cataplexy)是一種短暫的、完全可逆的運動抑制的發(fā)作,表現(xiàn)為突然發(fā)作的隨意肌肌力喪失或降低??沙霈F(xiàn)于50%~70%的患者。常由于大笑、發(fā)怒、情緒激動、緊張、疲勞或飽食而誘發(fā)。
典型發(fā)作為頜部松弛,頭向前垂落,雙臂倒向一側(cè)和雙膝張開。肌力完全喪失可導(dǎo)致創(chuàng)傷甚至骨折。但發(fā)作程度并非都是如此嚴(yán)重,也可僅僅表現(xiàn)為一種短暫的、局部或者全身的一種無力感。患者可主訴視物模糊(瞼肌受累)、語言中斷(杓肌受累)、呼吸不規(guī)則(腹肌或膈肌受累)、膝部輕微彎曲或持物突然墜落(上下肢肌肉受累)??砂橛胁蛔灾鬟\動,如頭及眼瞼震顫、面部痙攣,也可伴隨出現(xiàn)心悸、蒼白等自主神經(jīng)癥狀。這些不典型的發(fā)作常常被醫(yī)生忽視,應(yīng)特別注意。
癥狀常在情感恢復(fù)正?;蛏眢w被觸及后消失。猝倒發(fā)作時伴有腱反射的抑制,但始終保持神志清醒。發(fā)作頻率可隔數(shù)天或數(shù)月發(fā)作1次,也有每天發(fā)作4~5次者。一次發(fā)作可持續(xù)數(shù)秒至30min(Zancone,1973)。
猝倒與其他癥狀的關(guān)系,50%同時期出現(xiàn),25%在嗜睡發(fā)作出現(xiàn)后1~5年,15%發(fā)生于嗜睡發(fā)作出現(xiàn)10年之后,猝倒先于發(fā)作性睡眠之前出現(xiàn)的情況極為罕見。
3.睡癱癥 約見于20%~30%的發(fā)作性睡病患者,亦可能單獨出現(xiàn)。在睡醒后或入睡時(無論為午睡或夜間睡眠)偶然發(fā)生四肢弛緩性癱瘓。患者意識清楚,但不能出聲或動作,往往伴有焦慮和幻覺。多在數(shù)秒鐘至數(shù)分鐘緩解,偶然長達(dá)數(shù)小時。他人碰及患者身體或?qū)ζ渲v話時??芍兄拱l(fā)作,但緩解后如不行動可能復(fù)發(fā)。
4.入睡時幻覺 可出現(xiàn)于30%左右的患者。常與睡癱癥同時出現(xiàn)。主要在倦睡期發(fā)生幻覺,以視、聽幻覺為主,亦可能為觸、痛覺等體覺性幻覺。內(nèi)容大多鮮明,多為患者日常經(jīng)歷。
一般認(rèn)為,如果有典型的嗜睡發(fā)作病史和猝倒癥狀就可以診斷,也有人認(rèn)為僅憑典型嗜睡發(fā)病史即可診斷。隨著睡眠醫(yī)學(xué)的不斷發(fā)展,人們認(rèn)識到:多種疾病可以引起白天嗜睡發(fā)作,如睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)、周期性腿動綜合征(periodi 1imb movement syndrome,PLMS)等,應(yīng)予以區(qū)別。
須與下列疾病鑒別。
一、癲癇失神發(fā)作。多見于兒童或少年,以意識障礙為主要癥狀,常突然意識喪失,瞪目直視,呆立不動,并不跌倒;或突然終止正在進行的動作,如持物落地,不能繼續(xù)原有動作,歷時數(shù)秒。腦電圖可有3Hz的棘-慢綜合波。
二、昏倒。由于腦血液循環(huán)障礙所致短暫的一過性意識喪失。多有頭昏、無力、惡心、眼前發(fā)黑等短暫先兆,繼之意識喪失而昏倒。常伴有植物神經(jīng)癥狀,如面色蒼白、出冷汗、脈快微弱、血壓降低,多持續(xù)幾分鐘。
三、Kleine-Levin綜合征。又稱周期性嗜睡與病理性饑餓綜合癥。通常見于男性少年,呈周期性發(fā)作(間隔數(shù)周或數(shù)月),每次持續(xù)3~10天,表現(xiàn)為嗜睡、貪食和行為異常。病因及發(fā)病機制尚不清楚,可能為間腦特別是丘腦下部功能異?;蚓衷钚阅X炎所致。
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