慢性縮窄性心包炎
一、臨床癥狀
普遍增厚的心包束縛心臟,全身各臟器淤血,出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝大、腹水、胸水等征象。結(jié)核性心包炎可在急性期后3~6個月出現(xiàn)癥狀。常見的有疲乏、氣短、尿少、腹脹、食欲減退、腹水、肝大乃致全身水腫者,呼吸困難加重。
半數(shù)患者發(fā)病是緩慢的,不自覺地出現(xiàn)癥狀,沒有急性心包炎的發(fā)作史。約30%的病人幾個月前有急性心包炎病史,經(jīng)過治療癥狀緩解后又逐漸加重?;颊叩牟〕涕L短不一,長者達十余年。多數(shù)病人在出現(xiàn)主要癥狀及明確診斷時,已有1年半至2年的病史。常見的主要癥狀為呼吸困難、腹脹、周圍水腫、疲勞無力及咳嗽。所有的病人都存在程度不同的呼吸困難,輕微體力活動即出現(xiàn)氣促,嚴重者可表現(xiàn)為端坐呼吸。呼吸困難的原因多由于胸水或者腹水伴膈肌升高引起肺容量減少所致。雖然肺靜脈壓力有所升高,但很少出現(xiàn)肺間質(zhì)水腫。因此,陣發(fā)性夜間呼吸困難和急性肺水腫比較少見。腹脹是由肝大、腹水及內(nèi)臟淤血所致。腎血流量減少,體內(nèi)水與鈉潴留,產(chǎn)生周圍水腫,多表現(xiàn)為踝部水腫。同時可存在心悸、疲勞無力、食欲不振及上腹部不適等癥狀。此外,咳嗽及心前區(qū)隱痛也較常見。
除心臟外,肺、肝、脾及其它器官可有被動性充血及纖維化改變,與長期有心衰造成的改變類似。
二、體征
病人呈慢性病容,面部浮腫,淺靜脈充盈,頸靜脈怒張。可觀察到Friedreich征。即頸靜脈搏動時表現(xiàn)為舒張早期凹陷。當(dāng)縮窄嚴重影響右心室回心血流量,吸氣時可觀察到頸靜脈怒張明顯(Kussmaul征)。如胸腔積液量多,肋間隙可增寬。半數(shù)病人心尖搏動減弱或消失,心界叩診正常或稍增大。有時在心臟收縮期間可觀察到心尖區(qū)及胸骨左側(cè)區(qū)域呈回縮改變,而在舒張早期呈快速外向運動。心率較快。約2/3的病人可聽到舒張早期第三心音,是由于舒張早期心室快速充盈所致。所有的病人都有腹部膨隆,肝臟腫大,腹水征陽性。約10%的病人出現(xiàn)脾腫大。血壓正?;蚱?,表現(xiàn)為收縮壓降低。靜脈壓升高,大小循環(huán)時間均延長?;颊叱S衅婷},為吸氣時脈搏減弱或者摸不清。血壓計測定,吸氣時收縮壓較呼氣時低10mmHg以上。有人認為上述變化是增厚的心包與膈肌粘連固定在一起,吸氣時膈肌下降牽拉心包,使張力增加并限制心臟充盈,因而使心臟排血量驟減,致使動脈收縮壓下降。
心包普遍增厚,但不同的部分增厚的程度不一致,雙側(cè)心室表現(xiàn)及膈面心包增厚較為顯著。增厚的心包由纖維組織構(gòu)成。鈣鹽的沉積可形成斑塊或條帶狀鈣化,也可形成完整的骨性外殼。早期心包腔可有積液,心外膜上附著一層很薄的纖維素或纖維組織。隨著病情進展,心包腔臟層之間逐漸發(fā)展為輕微粘連,緊密粘連,乃至緊密融合,后者在心包臟層之間無明顯分界面。增厚的心包可與膈肌、胸膜及縱隔結(jié)構(gòu)粘連。早期縮窄性心包炎出現(xiàn)心外膜下心肌萎縮,晚期廣泛性萎縮,心室壁厚度明顯比正常薄。也可由于慢性炎癥浸潤,發(fā)生局灶性心肌炎,造成部分心肌纖維化。少數(shù)情況下,在房室溝部位可出現(xiàn)環(huán)形狹窄。
依據(jù)病人有呼吸困難、肝腫大、腹水、靜脈壓升高、脈壓差減小及奇脈,周圍凹陷性水腫等臨床表現(xiàn),加上X線檢查,心電圖及超聲心動圖等輔助方法,一般可得出正確診斷。
需要與本病鑒別的疾病主要有以下幾種:
1.充血性心力衰竭 既往心臟病病史,心臟增大,??纱嬖谛呐K瓣膜雜音,下肢浮腫明顯而腹脹相對較輕。應(yīng)用利尿劑后靜脈壓明顯下降,而慢性縮窄性心包炎應(yīng)用利尿劑對靜脈壓影響不大。
2.肝硬化或肝靜脈血栓形成的門靜脈高壓癥 均可有肝腫大和(或)腹水。依據(jù)臨床癥狀及頭部、上肢靜脈壓有無升高,易于和縮窄性心包炎進行鑒別。此外,門靜脈高壓癥病人行食管鋇餐造影檢查,可見食管下段靜脈曲張。
3.原發(fā)性心肌病 擴張性心肌病病人體檢可見心臟明顯增大,心尖搏動向左移位,聽診二尖瓣或三尖瓣可有收縮期雜音。心電圖左室肥厚或左束支傳導(dǎo)阻滯,或病理性Q波及T波倒置。X線心臟像向兩側(cè)擴大,尤以左室明顯,搏動減弱,上腔靜脈擴張不明顯。右室型和雙室型限制心肌病和縮窄性心包炎的血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)頗為相似。但限制性心肌病超聲心動圖檢查可有心肌、心內(nèi)膜特征性增厚和反射性增強,室腔縮小及心尖閉塞等特點可資鑒別。少數(shù)病人進行全面檢查后,診斷仍難確定時,可重做心包活體組織檢查。經(jīng)左側(cè)第五肋間做一切口,切除一塊心包送病理檢查。如證實是縮窄性心包炎,即可將原切口擴大進行心包切除術(shù)。
4.三尖瓣狹窄 其具有特征性的雜音及有關(guān)瓣膜損害(主動脈瓣及二尖瓣),頸靜脈無舒張早期凹陷,多普勒超聲探及三尖瓣舒張期跨瓣壓力階差。伴三尖瓣關(guān)閉不全時可產(chǎn)生收縮期頸靜脈搏動、肝搏動及全收縮期雜音。
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