臨床表現(xiàn)
1.癥狀 男性多見(jiàn)，單純風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄少見(jiàn)，大多同時(shí)合并有關(guān)閉不全和(或)二尖瓣病變。
(1)左心室代償期：輕、中度主動(dòng)脈瓣狹窄，可多年無(wú)癥狀。尸解發(fā)現(xiàn)約5%主動(dòng)脈瓣狹窄患者可無(wú)明顯自覺(jué)癥狀而突然猝死。
(2)左心室失代償期：嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄的特征性癥狀有心絞痛、暈厥和心力衰竭。
①心絞痛：主動(dòng)脈瓣狹窄出現(xiàn)心絞痛，常提示瓣口面積小于0.8cm2，與冠心病心絞痛不易區(qū)別。主動(dòng)脈瓣狹窄產(chǎn)生心絞痛原因可能與心肌肥厚所致需氧量增加和冠脈流量相對(duì)減少所致供氧不足，從而引起心內(nèi)膜下心肌缺血。據(jù)統(tǒng)計(jì)不論有無(wú)心絞痛，約50%的40歲以上的主動(dòng)脈瓣狹窄患者并存冠心病。
②暈厥：常在勞動(dòng)后或突然從平臥位轉(zhuǎn)變?yōu)橹绷⑽粫r(shí)，出現(xiàn)眼前發(fā)黑或短暫意識(shí)喪失。其產(chǎn)生可能與心絞痛發(fā)生機(jī)制相同，即心肌氧需求增加時(shí)心肌供氧則降低。勞力性暈厥是由于勞力使外周血管擴(kuò)張，但心排血量無(wú)相應(yīng)增加。直立性暈厥是由于突然站立時(shí)心排血量無(wú)法增加所致。有時(shí)舌下含服硝酸甘油治療心絞痛時(shí)亦可出現(xiàn)暈厥，即小劑量硝酸酯可引起外周靜脈明顯舒張，而導(dǎo)致回心血量減少而使心臟前負(fù)荷下降;當(dāng)劑量增加時(shí)，外周阻力性小動(dòng)脈也出現(xiàn)舒張，致使左心室后負(fù)荷亦下降，但心排血量無(wú)相應(yīng)增加，導(dǎo)致腦循環(huán)供血不足。此外，心肌缺血引起的嚴(yán)重心律失常，如持續(xù)性室性心動(dòng)過(guò)速、高度房室傳導(dǎo)阻滯、嚴(yán)重竇性心動(dòng)過(guò)緩等也可導(dǎo)致暈厥或猝死。有暈厥或心絞痛患者平均存活2～5年。
③左心衰竭：從早期勞力性呼吸困難，進(jìn)而發(fā)展為陣發(fā)性夜間呼吸困難、端坐呼吸和急性肺水腫。早期心衰可能與左心舒張功能障礙有關(guān);晚期則與收縮功能障礙有關(guān)。主動(dòng)脈瓣狹窄伴左心衰患者的壽命預(yù)計(jì)不超過(guò)2年。
④心性猝死：可作和主動(dòng)脈瓣狹窄首發(fā)癥狀，亦可有反復(fù)心絞痛或暈厥發(fā)作史，猝死原因多為急性心肌缺血誘發(fā)的心室顫動(dòng)或心臟驟停有關(guān)。
2.體征
(1)左心室代償期：
①心尖搏動(dòng)向左下移位。
②心尖區(qū)可捫到緩慢的抬舉性沖動(dòng);主動(dòng)脈瓣區(qū)可觸及收縮期細(xì)震顫。
③心濁音界向左下擴(kuò)大。
④聽(tīng)診特點(diǎn)：
A.主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期雜音：于主動(dòng)脈瓣區(qū)聽(tīng)到一響亮(≥3～4/Ⅵ級(jí))、粗糙、音調(diào)較高、時(shí)限長(zhǎng)的吹風(fēng)樣噴射性收縮期雜音，此雜音是由于收縮期血流通過(guò)狹窄瓣膜，在升主動(dòng)脈內(nèi)血液產(chǎn)生渦流所致。雜音呈菱型，在S1后出現(xiàn)，于收縮中、晚期達(dá)高峰，并在S2后消失。向兩側(cè)頸動(dòng)脈及鎖骨下動(dòng)脈傳導(dǎo)。隨主動(dòng)脈瓣狹窄程度加劇，雜音越響亮，持續(xù)時(shí)間越長(zhǎng)，且菱型高峰后移。但當(dāng)嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄伴心功能不全或心動(dòng)過(guò)速時(shí)，此時(shí)雜音變短而柔和。
B.主動(dòng)脈收縮早期噴射音：當(dāng)主動(dòng)脈瓣輕、中度狹窄時(shí)，于主動(dòng)脈瓣區(qū)或主動(dòng)脈瓣第二聽(tīng)診區(qū)，可聞收縮早期噴射音，緊接S1后有一短促而響亮的額外音，系主動(dòng)脈瓣突然開(kāi)放使高速血流沖擊狹窄的主動(dòng)脈瓣而引起震動(dòng)，多見(jiàn)于兒童、青少年的先天性主動(dòng)脈瓣狹窄;若系風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，由于瓣膜粘連、增厚，影響其瓣膜活動(dòng)度，故很少聽(tīng)到此種噴射音。
C.主動(dòng)脈瓣區(qū)S2減弱并有逆分裂：嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄時(shí)，因左心室收縮的機(jī)械或電的延遲，引起左心室射血時(shí)間顯著延長(zhǎng)而出現(xiàn)S2逆分裂(paradoxical splitting)，后者是由于第2心音的第一成分(主動(dòng)脈瓣成分)延遲到第二成分(肺動(dòng)脈瓣成分)之后而形成的。深吸氣后因肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉延遲，逆分裂消失，深呼氣后因增加左心回流血，使主動(dòng)脈瓣關(guān)閉更延遲，故逆分裂加重。當(dāng)嚴(yán)重瓣膜增厚、鈣化，A2可減弱甚至消失。
D.其他：中、重度主動(dòng)脈瓣狹窄出現(xiàn)左心室肥厚時(shí)，由于左心室順應(yīng)性下降，致使左室舒張晚期左心房加強(qiáng)收縮，故心尖區(qū)可聞及S4;嚴(yán)重主動(dòng)脈瓣狹窄可伴有輕度反流，故?？稍谛毓亲缶壢?、四肋間聽(tīng)到輕度舒張?jiān)缙跐娝畼与s音。
E.血管體征：脈搏細(xì)弱而緩慢，收縮壓降低，舒張壓正常，脈壓差變小。
(2)左心室失代償期：
①晚期主動(dòng)脈瓣狹窄引起左心室擴(kuò)大時(shí)：可產(chǎn)生相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全，于心尖區(qū)可聞2～3/Ⅵ吹風(fēng)樣收縮期雜音，后者在左心功能改善和左心室縮小時(shí)雜音可減輕，反之則加重。
②左心功能不全時(shí)：在心尖區(qū)可聽(tīng)到S4奔馬律。
診斷
風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄，多見(jiàn)青少年，有風(fēng)濕熱史，多數(shù)同時(shí)伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和二尖瓣病變，單純風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄罕見(jiàn)。老年退行性主動(dòng)脈瓣狹窄，隨年齡老化而逐漸增多的一種主動(dòng)脈瓣退行性變與鈣化，可發(fā)生在原先正常瓣膜或有輕度瓣膜發(fā)育異常的患者，其瓣葉交界處無(wú)粘連和融合，后者是與風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄病理學(xué)鑒別要點(diǎn)。先天性主動(dòng)脈瓣二葉式畸形的占先天性主動(dòng)脈瓣異常的50%以上，歷經(jīng)幾十年后才逐漸形成主動(dòng)脈瓣狹窄，其中約40%伴主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。上述主動(dòng)脈瓣狹窄的診斷可根據(jù)病史和體征，結(jié)合X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖及左心導(dǎo)管檢查，一般可作出病因診斷。

現(xiàn)將常見(jiàn)鑒別診斷分述如下。
1.風(fēng)濕性、先天性及老年退化性主動(dòng)脈瓣狹窄的鑒別。
2.先天性主動(dòng)脈口狹窄的鑒別診斷分為主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣下狹窄和主動(dòng)脈瓣上狹窄三種類型。以瓣膜狹窄最多，瓣下狹窄較少，而瓣上狹窄最少見(jiàn)。
3.肺動(dòng)脈瓣狹窄 主動(dòng)脈瓣狹窄與肺動(dòng)脈瓣狹窄鑒別。
4.肥厚型心肌病尤其梗阻性肥厚型心肌病當(dāng)胸骨左緣出現(xiàn)收縮期噴射性雜音時(shí)，需與主動(dòng)脈瓣狹窄雜音相鑒別。