可發(fā)生于任何關節(jié)包括脊柱，但以四肢關節(jié)受累多見。由于神經疾病不同，好發(fā)部位不盡一致。如偏癱患者關節(jié)畸形也在偏側癱;脊髓空洞癥關節(jié)病變多發(fā)生于上肢，肩和肘關節(jié)最常受累，少數見于顳頜、胸鎖、腕和指關節(jié)等。脊髓癆以下肢為主，膝關節(jié)最常受累，其次是髖、跗骨、肩、肘、踝、趾(指)關節(jié)和脊柱。糖尿病神經病變多發(fā)生于足部小關節(jié)如趾間關節(jié)等。病變發(fā)展一般較緩，病程常超過幾個月甚至1年。典型表現為關節(jié)腫脹、畸形和不穩(wěn)定。與一般關節(jié)病不同的特點是關節(jié)畸形和病理改變非常顯著，但關節(jié)功能障礙相對較輕，有時還存在關節(jié)異?；顒尤缰夂拖リP節(jié)過伸等。早期關節(jié)紅腫、發(fā)熱，多無疼痛，少數可有持續(xù)性疼痛，關節(jié)活動時疼痛加劇。晚期由于關節(jié)囊和韌帶松弛，發(fā)生關節(jié)半脫位或完全脫位。
根據神經系統原發(fā)病疾病史，出現與神經系統癥狀和體征部位一致的關節(jié)癥狀，并排除其他關節(jié)炎如骨關節(jié)炎，可確立臨床診斷。一般均可查到原發(fā)病，但約20%患者關節(jié)出現病變時，尚無原發(fā)病的癥狀和體征，需要與其他關節(jié)炎相鑒別：NA多為無痛性，雖關節(jié)破壞明顯并出現畸形，但關節(jié)功能障礙程度較輕;而其他關節(jié)炎的關節(jié)疼痛、畸形、破壞程度與關節(jié)功能障礙相一致。由于明確原發(fā)病對臨床治療有指導意義，故應詳細詢問病史，全面體檢和實驗室檢查，以便找出原發(fā)病。神經源性關節(jié)病的診斷主要解決兩個問題，是否神經源性關節(jié)病;何種神經源性關節(jié)病。

鑒別診斷主要解決下述問題。
1.是否神經源性關節(jié)病 根據NA的臨床基本特征，特別是出現關節(jié)病變前先有神經系統原發(fā)病變，臨床診斷NA并不困難。但在臨床中仍有20%左右NA在出現關節(jié)改變時尚無原發(fā)性神經病的癥狀及體征。故在診斷時需要與風濕、類風濕、代謝、內分泌、血液、腫瘤及感染等有關關節(jié)病進行鑒別。這就需要調查引起關節(jié)病的病因、發(fā)病方式、好發(fā)部位和關節(jié)病變的特征。NA一般均能查到神經性原發(fā)病，關節(jié)病變與神經病變癥狀體征部位一致，其他關節(jié)病也有相應的發(fā)病原因。NA多為無痛性，而且常有關節(jié)畸形，關節(jié)破壞明顯，但相對關節(jié)功能障礙較輕;其他關節(jié)病則一般都有疼痛、關節(jié)畸形，破壞程度與關節(jié)功能障礙相一致。此外NA有明顯的放射學特點，可分萎縮型、增生型及萎縮與增生混合型，根據這些不同特點可與其他關節(jié)病鑒別。
2.何種神經源性關節(jié)病 診斷NA病后，還必須進一步明確什么性質的神經病所致的關節(jié)病。這要進一步調查不同神經病的病因、病理及臨床特點來確定屬那一種神經病。如脊髓癆，有明確的梅毒感染史，病變主要侵犯腰骶部脊髓后根和后索，下肢閃電樣疼痛和進行性感覺性共濟失調，血清和腦脊液康華化反應陽性。脊髓空洞癥是脊髓慢性變性、軟化及空洞形成，主要侵犯頸、胸髓后角或中央管附近，表現為節(jié)段性痛溫覺缺失，觸覺存在，即所謂感覺分離，有時可見局部肌萎縮，核磁共振(MRI)檢查可發(fā)現脊髓實質長形空洞病灶。糖尿病性神經病，除有感覺和運動神經障礙外，可有糖尿病史、血糖升高、尿糖陽性等。