焦磷酸鈣沉積病的臨床表現(xiàn)變化多端，與其他關(guān)節(jié)病有相似之處，常被冠以“假”命名的綜合征，并按其臨床表現(xiàn)分為6種亞型：A型(假性痛風(fēng)型)、B型(假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎型)、C型(假性骨關(guān)節(jié)炎伴有反復(fù)急性發(fā)作型)、D型(假性骨關(guān)節(jié)炎不伴急性關(guān)節(jié)炎發(fā)作)、E型(無(wú)癥狀型)、F型(假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎型)。盡管這一分類現(xiàn)在仍被臨床醫(yī)師廣泛采用，但在實(shí)際情況中這些亞型常會(huì)因癥狀的互相重疊或亞型之間的互相轉(zhuǎn)化而增加診斷和分型的困難，而當(dāng)患者同時(shí)又患有其他的關(guān)節(jié)病，如骨關(guān)節(jié)炎時(shí)，往往會(huì)造成不必要的誤解。目前許多醫(yī)生更主張把分類簡(jiǎn)單化，按其臨床表現(xiàn)分為3類：
①急性滑膜炎型;
②慢性關(guān)節(jié)炎型;
③偶然發(fā)現(xiàn)的焦磷酸鈣沉積病型?，F(xiàn)將這3種類型的臨床特征以及與上述6種亞型之間的關(guān)系闡述于下。
1.急性滑膜炎型 急性滑膜炎型即為A型的假性痛風(fēng)型，這是老年單關(guān)節(jié)炎最常見(jiàn)的病因，但臨床上就診者多見(jiàn)于中年男性。焦磷酸鈣沉積病的急性發(fā)作可以既是平時(shí)無(wú)癥狀性軟骨鈣質(zhì)沉積病的表現(xiàn)，也是焦磷酸關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)，特別是既往有慢性關(guān)節(jié)炎病史的老年女性患者更易發(fā)生。臨床上以膝關(guān)節(jié)最為常見(jiàn)，其次是腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)，通常僅以1個(gè)關(guān)節(jié)起病，同時(shí)累及2個(gè)及2個(gè)以上關(guān)節(jié)者不到總數(shù)的10%。
典型的急性發(fā)作起病突然，進(jìn)展迅速，疼痛劇烈，常伴有關(guān)節(jié)僵硬和腫脹，6～24h內(nèi)達(dá)到高峰。就像痛風(fēng)的急性發(fā)作那樣，患者往往會(huì)描述疼痛的劇烈是“從未經(jīng)歷過(guò)的”，并且拒絕對(duì)病變部位任何形式的觸壓，甚至不能忍受衣物或被褥的輕觸。查體時(shí)常見(jiàn)受累關(guān)節(jié)的皮膚表面有片狀紅斑，受累關(guān)節(jié)常處于伸展位置，有較為典型的滑膜炎表現(xiàn)(局部組織有滲液，部溫度升高，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限、關(guān)節(jié)囊觸痛等)，時(shí)會(huì)伴有體溫升高。老年患者有時(shí)臨床癥狀輕，特別是伴有多關(guān)節(jié)病變時(shí)需要與其他疾病鑒別診斷。
急性發(fā)作是自限性的，通常在1～3周內(nèi)緩解，臨床上有些不典型的病例會(huì)表現(xiàn)為短暫的反復(fù)發(fā)作的、疼痛較為輕微的一系列小發(fā)作盡管大部分病例的急性發(fā)作是無(wú)法預(yù)見(jiàn)的，以下一些高危因素可以誘發(fā)假性痛風(fēng)的發(fā)作：
①關(guān)節(jié)的直接外傷;
②甲狀旁腺切除術(shù)或其他手術(shù);
③輸血及其他靜脈輸液;
④甲狀腺素替代治療;
⑤關(guān)節(jié)腔沖洗;
⑥胸部感染或心肌梗死等。這些高危因素常發(fā)生在假性痛風(fēng)發(fā)作前1～3天。
2.慢性關(guān)節(jié)炎型 焦磷酸鈣沉積病在老年女性患者中常以慢性關(guān)節(jié)炎的形式表現(xiàn)出來(lái)，也可間斷急性發(fā)作其關(guān)節(jié)病變的分布與假性痛風(fēng)相似，按出現(xiàn)的概率依次為：膝關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)髖關(guān)節(jié)和跗骨間關(guān)節(jié)，第2和第3掌指關(guān)節(jié)、是常累及的部位。臨床上主要表現(xiàn)為慢性疼痛，有晨僵現(xiàn)象，活動(dòng)受限和功能受損，癥狀常限于少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié)。受累的關(guān)節(jié)常伴有骨關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)(骨質(zhì)腫大、關(guān)節(jié)摩擦音、活動(dòng)受限)以及不同程度的滑膜炎表現(xiàn)，后者在膝關(guān)節(jié)、橈腕關(guān)節(jié)和盂肱關(guān)節(jié)最為常見(jiàn)。在病變嚴(yán)重的病例可見(jiàn)到關(guān)節(jié)屈曲畸形、外翻或內(nèi)翻畸形等。上述A、B、C、D、E和F5種亞型包含在慢性關(guān)節(jié)炎型之內(nèi)，這5種亞型之間的臨床表現(xiàn)稍有差異，現(xiàn)分述于下。
(1)B型(假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎型)：約有10%患者的關(guān)節(jié)病變呈進(jìn)行性、對(duì)稱性、多關(guān)節(jié)發(fā)展，可有晨僵、血沉增高等表現(xiàn)，以至于臨床上和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相混淆，但該類型好發(fā)于腕、肘、肩、膝等大關(guān)節(jié)，而且很少伴有腱鞘炎和關(guān)節(jié)外的全身表現(xiàn)，只有10%的患者類風(fēng)濕因子陽(yáng)性，在影像學(xué)上以骨贅形成和軟骨鈣化為典型表現(xiàn)，而很少伴有關(guān)節(jié)旁骨質(zhì)疏松和骨質(zhì)破壞，借此可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別。
(2)C型(假性骨關(guān)節(jié)炎伴有反復(fù)急性發(fā)作型)：本型常見(jiàn)于老年婦女，最常侵犯膝關(guān)節(jié)，呈對(duì)稱分布，有間歇性的急性發(fā)作和骨刺形成，嚴(yán)重者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)破壞、變形或攣縮?；颊叱０橛泄顷P(guān)節(jié)炎典型的Heberden結(jié)節(jié)。
(3)D型(假性骨關(guān)節(jié)炎不伴反復(fù)急性發(fā)作型)：一般臨床表現(xiàn)和患病率與C型相似，只是沒(méi)有急性發(fā)作，在關(guān)節(jié)滑液中也可找到焦磷酸鈣晶體，嚴(yán)重者也可導(dǎo)致關(guān)節(jié)退行性變和畸形，影像學(xué)上可見(jiàn)到軟骨鈣化。
(4)E型(無(wú)癥狀型)：本型患者平時(shí)可無(wú)任何臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)于老年人，特別是在80歲以上的人群中更為普遍，通常患者在例行體檢或因外傷行X線檢查時(shí)才被偶然發(fā)現(xiàn)，這些平時(shí)無(wú)臨床表現(xiàn)的患者所占的比例究竟有多大，目前尚無(wú)確切的統(tǒng)計(jì)數(shù)字。然而，就像診斷骨關(guān)節(jié)炎那樣，無(wú)論是臨床表現(xiàn)還是影像學(xué)表現(xiàn)，單憑其中任何一點(diǎn)我們都不能輕易的做出診斷，一個(gè)詳盡的病史和全面的體格檢查在任何時(shí)候都是必不可少的。與其他類型相比，本型更易發(fā)生膝關(guān)節(jié)內(nèi)翻與腕部不適。
(5)F型(假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎型)：有時(shí)在影像學(xué)上慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病的表現(xiàn)類似于肥厚性Charcot關(guān)節(jié)的征象(因此被稱為“假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎”)，但Charcot關(guān)節(jié)通常伴有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其神經(jīng)系統(tǒng)病變的其他表現(xiàn)往往更為明顯，從臨床癥狀上即可與慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病相鑒別。在一些老年女性患者中，髖關(guān)節(jié)病變?cè)赬片上會(huì)表現(xiàn)為一個(gè)萎縮性Charcot關(guān)節(jié)的表現(xiàn)，關(guān)節(jié)破壞嚴(yán)重，但最終病理報(bào)道卻提示髖關(guān)節(jié)的病變僅為羥基磷灰石沉積表現(xiàn)，而與焦磷酸鈣沉積無(wú)關(guān)，這一現(xiàn)象的機(jī)制還不清楚。
目前還缺少關(guān)于慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病的詳細(xì)自然病程的臨床報(bào)道，文獻(xiàn)報(bào)道顯示，那些癥狀嚴(yán)重、伴有膝關(guān)節(jié)畸形的病例，最終仍有60%患者的病情得到了控制或改善，而對(duì)于那些僅累及中小關(guān)節(jié)的病例預(yù)后則更為樂(lè)觀。盡管如此，還是有一小部分病例會(huì)表現(xiàn)為較為嚴(yán)重的進(jìn)行性關(guān)節(jié)破壞，特別是膝、肩、髖關(guān)節(jié)的破壞，這種情況似乎僅限于老年女性，患者平時(shí)關(guān)節(jié)疼痛在夜間或休息時(shí)較為明顯，常有反復(fù)發(fā)作的關(guān)節(jié)積血，預(yù)后較差。
3.偶然發(fā)現(xiàn)的焦磷酸鈣沉積病型　這一類型的患者比較少見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)如下：
(1)非典型的關(guān)節(jié)表現(xiàn)和脊柱的病變：一些伴有嚴(yán)重的脊柱強(qiáng)直的家族性焦磷酸鈣沉積病曾被稱之為假性強(qiáng)直性脊柱炎，而實(shí)際上在一些家族性病例中，有的最終發(fā)展為真性強(qiáng)直性脊柱炎。脊椎關(guān)節(jié)病的急性發(fā)作在臨床上還未被證實(shí)，但是一些自限性的腰椎或頸椎病也許與假性痛風(fēng)有關(guān)。此外，當(dāng)焦磷酸鈣沉積于已發(fā)生退行性變的黃韌帶(特別是頸3～6的黃韌帶)或椎間盤時(shí)，有可能導(dǎo)致一些老年患者臨床上有類似于急性腦脊膜炎發(fā)作的表現(xiàn)，盡管這種沉積很少引起脊髓神經(jīng)根的病變。
(2)肌腱炎與腱鞘炎：由于焦磷酸鈣沉積于肌腱而導(dǎo)致的急性炎癥發(fā)作，在臨床上見(jiàn)于肱三頭肌腱、屈指肌腱和跟腱。腱鞘炎則在手的伸肌和屈肌腱鞘都可發(fā)生，其中屈肌腱鞘炎還常伴有腕管綜合征，而且正中神經(jīng)和橈神經(jīng)的損傷似乎與這種軟組織炎癥更有關(guān)系，而不是關(guān)節(jié)炎本身造成的。臨床上造成肌腱斷裂的情況極為罕見(jiàn)。
(3)滑囊炎鷹嘴、髕骨下及跟腱囊炎是本病較為罕見(jiàn)的臨床表現(xiàn)，多見(jiàn)于焦磷酸鈣在全身都有廣泛沉積的病例，滑囊炎的發(fā)生很可能是由于焦磷酸鈣從滑囊周圍的組織(關(guān)節(jié)軟骨、關(guān)節(jié)囊和肌腱)移位到滑囊上而導(dǎo)致的，而不是因?yàn)榻沽姿徕}直接沉積于滑膜囊造成的。
(4)結(jié)節(jié)性焦磷酸鈣沉積：結(jié)節(jié)性焦磷酸鈣沉積臨床上更為少見(jiàn)，關(guān)節(jié)外與關(guān)節(jié)內(nèi)都可累及，可見(jiàn)于肘關(guān)節(jié)、指指關(guān)節(jié)、下頜關(guān)節(jié)、肩鎖關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)。這種結(jié)節(jié)往往是孤立性的，并在結(jié)節(jié)的部位常可見(jiàn)到軟骨樣化生，發(fā)生這種情況時(shí)常需要取局部組織病理活檢，以除外惡變的可能。
總之，焦磷酸鈣沉積病臨床表現(xiàn)多種多樣，曾被稱為關(guān)節(jié)炎的“模仿大師”，給本病的診斷與治療帶來(lái)了困難，6個(gè)亞型的表現(xiàn)互不相同，各有特色，據(jù)McCarty統(tǒng)計(jì)，A型患者約占焦磷酸鈣沉積病患者總數(shù)的25%，B型占5%，C型和D型各占25%，其他類型占20%?？偟膩?lái)說(shuō)，除了平時(shí)無(wú)臨床表現(xiàn)的E型外，其余5個(gè)亞型還是存在一些共同特點(diǎn)的，例如，本病通常只累及大關(guān)節(jié)，以膝、腕、肩、踝、肘關(guān)節(jié)最常見(jiàn)，一般由一個(gè)關(guān)節(jié)起病，關(guān)節(jié)外其他系統(tǒng)的癥狀少見(jiàn)，這與一些自身免疫性關(guān)節(jié)病有較大的不同。本病急性發(fā)作時(shí)主要表現(xiàn)為急性滑膜炎的癥狀，由于其疼痛劇烈常需與急性痛風(fēng)發(fā)作相鑒別，而慢性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)則要與骨關(guān)節(jié)炎和神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎相鑒別，當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型時(shí)往往需求助于關(guān)節(jié)液的檢查。
1.焦磷酸鈣沉積病的診斷主要依靠
①滑液或組織(主要是關(guān)節(jié)囊、腱鞘的活檢)中焦磷酸鈣晶體存在的直接證據(jù);
②關(guān)節(jié)或軟組織的X線表現(xiàn)。其他的一些臨床或?qū)嶒?yàn)室檢查多用于除外其他的疾病或是診斷患者同時(shí)是否伴有其他關(guān)節(jié)疾患，而焦磷酸鈣沉積病的診斷一旦成立，最好進(jìn)一步探究其病因，特別是追溯該病是否繼發(fā)于一些遺傳代謝病的可能。
2.焦磷酸鈣沉積病的診斷標(biāo)準(zhǔn)
Ⅰ.通過(guò)紅外光譜或X線衍射的方法在關(guān)節(jié)滑液或病理標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)明確的焦磷酸鈣晶體。
Ⅱ(a)在相差偏振光顯微鏡視野下見(jiàn)到標(biāo)本中有弱正性雙折射光或無(wú)折射光單斜晶或三斜晶的存在。
Ⅱ(b)在X平片上發(fā)現(xiàn)纖維軟骨或透明軟骨有典型的鈣質(zhì)沉著。
Ⅲ(a)臨床上有急性關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)，特別是當(dāng)累及膝關(guān)節(jié)或其他一些大關(guān)節(jié)時(shí)。
Ⅲ(b)臨床上主要表現(xiàn)為慢性關(guān)節(jié)炎，可以呈現(xiàn)急性發(fā)作，膝、髖、腕、肘、肩或掌指間關(guān)節(jié)更易累及。
根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)Ⅰ或標(biāo)準(zhǔn)Ⅱ(a)十Ⅱ(b)可診斷焦磷酸鈣沉積病。
根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)Ⅱ(a)或Ⅱ(b)可診斷可能的焦磷酸鈣沉積病。
根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)Ⅲ(a)或Ⅲ(b)臨床上僅提示有焦磷酸鈣沉積病存在的可能。

1.與假性痛風(fēng)相鑒別的疾病　臨床上假性痛風(fēng)主要是急性滑膜炎的表現(xiàn)，患者可有發(fā)熱，可以累及1個(gè)或數(shù)個(gè)關(guān)節(jié)，受累關(guān)節(jié)表面常伴有皮膚的紅斑，當(dāng)本病繼發(fā)于關(guān)節(jié)外傷或其他關(guān)節(jié)疾病，特別是關(guān)節(jié)液中含有大量白細(xì)胞時(shí)需要與化膿性關(guān)節(jié)炎相鑒別，關(guān)節(jié)液的革蘭染色及培養(yǎng)為診斷后者所必須具備的條件，而如果在鏡下發(fā)現(xiàn)焦磷酸鈣晶體則可以診斷假性痛風(fēng)。需要注意的是，臨床上有時(shí)化膿性關(guān)節(jié)炎可以與結(jié)晶性滑膜炎同時(shí)存在。急性痛風(fēng)是另外一個(gè)需要鑒別診斷的疾病，關(guān)節(jié)液的鏡檢是鑒別這兩個(gè)疾病最好的方法。有時(shí)本病關(guān)節(jié)液中所含的紅細(xì)胞較多，要和一些有關(guān)節(jié)積血的關(guān)節(jié)疾病相鑒別，特別是軟骨下骨折所導(dǎo)致的血管破裂而形成的關(guān)節(jié)積血，后者的關(guān)節(jié)液常有蘇丹Ⅲ染色陽(yáng)性，而無(wú)焦磷酸鈣晶體的沉積。有時(shí)假性痛風(fēng)診斷明確，經(jīng)治療后滑膜炎的癥狀也明顯緩解，但患者仍有關(guān)節(jié)局部的觸痛時(shí)，需要警惕兩者合并存在的可能，這時(shí)就需要在X片上尋找骨折線以提供線索。
2.與慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病相鑒別的疾病
(1)與B型(假性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎)相鑒別的疾?。涸诶夏昊颊咭恍├奂岸嚓P(guān)節(jié)的本型關(guān)節(jié)炎可有血沉的輕度升高，這時(shí)本病需和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別，因?yàn)楹笳甙l(fā)生于老年人時(shí)常以大關(guān)節(jié)病變多見(jiàn)。除關(guān)節(jié)液鏡檢尋找焦磷酸鈣晶體外，憑以下幾點(diǎn)臨床表現(xiàn)可與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相鑒別：
①本型關(guān)節(jié)病很少伴有腱鞘炎;
②本型幾乎無(wú)嚴(yán)重的關(guān)節(jié)外表現(xiàn);
③關(guān)節(jié)旁骨質(zhì)疏松或骨質(zhì)破壞要比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎少見(jiàn);
④血清類風(fēng)濕因子多為陰性;
⑤X線有典型的軟骨鈣化表現(xiàn)。
如果患者伴有近端關(guān)節(jié)的僵化，則還需與風(fēng)濕性多肌痛相鑒別，除仔細(xì)進(jìn)行系統(tǒng)體檢和關(guān)節(jié)液、X線檢查外，有時(shí)還需經(jīng)過(guò)診斷性治療才能將其鑒別開(kāi)，局部關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素往往能夠很快緩解本病的癥狀，而風(fēng)濕性多肌痛則需長(zhǎng)期的激素治療才能緩解。
(2)與C型和D型(假性骨關(guān)節(jié)炎)相鑒別的疾?。汗顷P(guān)節(jié)炎是本病最常需要鑒別的疾病，盡管兩者在老年患者往往合并存在，但慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病同單純的、不伴有晶體性關(guān)節(jié)病的骨關(guān)節(jié)炎還是較容易區(qū)分的：
①假性骨關(guān)節(jié)炎可發(fā)生于骨關(guān)節(jié)炎很少累及的部位，如腕、肘、肩和掌指間關(guān)節(jié)，而膝關(guān)節(jié)以外側(cè)病變?yōu)橹?，其炎癥表現(xiàn)較骨關(guān)節(jié)炎為劇烈;
②假性骨關(guān)節(jié)炎可有急性發(fā)作;
③假性骨關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)液中可發(fā)現(xiàn)焦磷酸鈣晶體;
④假性骨關(guān)節(jié)炎X線的典型表現(xiàn)為軟骨鈣化，伴有骨贅或囊腫形成，如果在X平片上見(jiàn)到孤立性的橈腕關(guān)節(jié)或髕股間隙的狹窄，則提示慢性焦磷酸關(guān)節(jié)病。此外還可在X平片上可見(jiàn)軟骨下骨的壓縮或骨折，伴有關(guān)節(jié)內(nèi)高密度碎片形成等關(guān)節(jié)退行性改變;
⑤假性骨關(guān)節(jié)炎多有軟骨下囊腫的形成。
(3)與F型(假性神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎)相鑒別的疾?。罕M管本型可以在X線上與神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)炎十分相似，但其臨床表現(xiàn)要比Charcot關(guān)節(jié)炎嚴(yán)重得多，而且本病的神經(jīng)系統(tǒng)查體及血清學(xué)檢查往往是正常的。
(4)當(dāng)本病累及關(guān)節(jié)旁的組織并造成其鈣化時(shí)需要與一些腫瘤引起的軟組織鈣化相鑒別，有時(shí)需要組織的活檢才能明確診斷。
正如上文所提到的那樣，我們?cè)谶@里采用“假性”的命名方式只是為了鑒別診斷的方便而將其進(jìn)行分類，而在臨床實(shí)際中焦磷酸鈣沉積病與其他關(guān)節(jié)病合并存在或繼發(fā)于其他關(guān)節(jié)病的情況并不少見(jiàn)，這時(shí)“假性”的命名往往會(huì)引起不同程度的誤解和混淆。其中骨關(guān)節(jié)炎是本病最常合并的關(guān)節(jié)病，有時(shí)甚至發(fā)生于同一關(guān)節(jié)，其他的如合并有痛風(fēng)、化膿性關(guān)節(jié)炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和真正的Charcot關(guān)節(jié)炎的病例在臨床上也可見(jiàn)到。如果患者同時(shí)具備兩種關(guān)節(jié)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，忽視其中任何一個(gè)都會(huì)造成漏診和誤診。