1.早期表現(xiàn) 兩性均發(fā)病，男女之比為1∶7～10，發(fā)病年齡為2～80歲，以20～40歲多見(jiàn)。多數(shù)病人最后都有多臟器損害，但在早期可僅有1個(gè)臟器受累的表現(xiàn)，同時(shí)伴有自身抗體(尤其是抗核抗體，簡(jiǎn)稱(chēng)ANA)陽(yáng)性的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，這可對(duì)本病的診斷提供可靠的線索。因本病的臨床表現(xiàn)變化無(wú)常，起病方式多變，可幾個(gè)臟器同時(shí)起病，也可相繼出現(xiàn)幾個(gè)臟器受損的表現(xiàn)。多數(shù)都有一定的起病誘因(感染、日曬、情緒受刺激)。最常見(jiàn)的早期癥狀為發(fā)熱、疲勞、體重減輕、關(guān)節(jié)炎(痛)。較常見(jiàn)的早期表現(xiàn)為皮損、多發(fā)性漿膜炎、腎臟病變、中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、血液異常及消化道癥狀等。
2.系統(tǒng)性表現(xiàn)
(1)發(fā)熱：85%以上的病人于病程中可有不同程度發(fā)熱，有的可長(zhǎng)期持續(xù)發(fā)熱而無(wú)其他癥狀及明顯的實(shí)驗(yàn)室發(fā)現(xiàn)，但多伴有ANA陽(yáng)性。發(fā)熱多見(jiàn)于急性起病者，部分病人高熱與繼發(fā)感染有關(guān)，尤其多見(jiàn)于長(zhǎng)期接受大劑量激素治療的病人，但多數(shù)病人發(fā)熱為本病的固有特征。
(2)關(guān)節(jié)肌肉癥狀：有關(guān)節(jié)痛者占90%以上，常為先發(fā)癥狀，且常與皮損、發(fā)熱和其他內(nèi)臟損害同時(shí)發(fā)生。典型的特征為發(fā)作性對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)痛、腫脹，常累及手指的遠(yuǎn)端小關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)，也可累及其他關(guān)節(jié)。與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎相比，本病關(guān)節(jié)炎發(fā)作僅持續(xù)數(shù)天，可自行消退，間隔數(shù)天到數(shù)月后又可再度復(fù)發(fā)。發(fā)作消退后，不伴有骨質(zhì)侵蝕、軟骨破壞及關(guān)節(jié)畸形。長(zhǎng)期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素的病人，5%～10%發(fā)生股骨頭或肱骨頭壞死。
約半數(shù)病人于病情惡化期可出現(xiàn)肌痛和肌無(wú)力，尤其上、下肢近端明顯。在梳頭和爬樓梯時(shí)可出現(xiàn)肌無(wú)力，其發(fā)生與長(zhǎng)期應(yīng)用大劑量激素有關(guān)。約10%病例可發(fā)生多發(fā)性肌炎。
(3)皮膚損害：80%的病例可出現(xiàn)皮膚損害，以皮疹為最常見(jiàn)，亦是本病的特征性表現(xiàn)。皮疹表現(xiàn)多種多樣，有紅斑、丘疹、毛囊丘疹、水皰、血皰、大皰、結(jié)節(jié)、毛細(xì)血管擴(kuò)張、紫癜、瘀血斑、滲液、糜爛、結(jié)痂、壞疽、潰瘍、萎縮等，可為其中之一種或幾種同時(shí)或先后發(fā)生，全身任何部位均可發(fā)生。典型皮損為發(fā)生在面部的蝶形紅斑，對(duì)稱(chēng)性分布于雙側(cè)面頰和鼻梁，邊緣清楚，為略微隆起的浸潤(rùn)性紅斑(圖3)。初起為丹毒樣或曬斑樣，以后逐漸變?yōu)榘导t色，有時(shí)紅斑可出現(xiàn)水皰和痂皮，繼之出現(xiàn)粘著性鱗屑、毛囊角質(zhì)栓和毛細(xì)血管擴(kuò)張。(圖4，5，6)。
皮疹在光照后加重，可在1～2周之后自行消退。皮疹消退后多形成瘢痕和發(fā)生色素沉著或色素脫失和萎縮。有時(shí)皮疹可累及下頦、雙耳、頭皮和頸部。皮疹復(fù)發(fā)常發(fā)生于病情惡化期。20%～30%的病人對(duì)日光過(guò)敏，表現(xiàn)為暴曬日光后，皮膚暴露部位(面部和前臂伸側(cè))可發(fā)生皮疹，偶爾出現(xiàn)全身性蕁麻疹或大皰樣皮損，可伴有瘙癢感或灼痛感。光過(guò)敏嚴(yán)重時(shí)可誘發(fā)皮外型系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
四肢皮疹也有很大的特異性，常在指(趾)尖出現(xiàn)特征性紅斑性腫脹和毛細(xì)血管擴(kuò)張。大小魚(yú)際、指(趾)甲溝、肘、膝及其他部位(多受壓)可出現(xiàn)持久性紅斑。甲床及甲周也可發(fā)生紅斑和毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹波及頭皮時(shí)，可引起皮膚附屬器持久性喪失，而成為不可逆性脫發(fā)。炎癥消退后，多留下不定形的低色素性瘢痕。脫發(fā)為本病常見(jiàn)的皮損，多發(fā)生于病情活動(dòng)期，可表現(xiàn)為彌漫性脫發(fā)，也可表現(xiàn)為斑點(diǎn)性脫發(fā)。除典型的皮疹和脫發(fā)外，尚可在病程不同時(shí)期出現(xiàn)某些非特異性持久性或一過(guò)性皮損，包括瘀斑和紫癜，系由血管炎和血小板減少所致。此外，尚可出現(xiàn)大皰性皮疹，肢體遠(yuǎn)端潰瘍和壞疽，也可發(fā)生面部水腫、反復(fù)發(fā)作性蕁麻疹及全身彌漫性色素沉著等。(四肢皮損變化如圖7，8，9，10，11，12，13，14，15，16，17，18，19，20，21，22)。
有的病人在病情活動(dòng)期可出現(xiàn)黏膜損害，表現(xiàn)為黏膜潰瘍，尤多見(jiàn)于上腭和鼻中隔，也可發(fā)生于陰道和喉黏膜。也可表現(xiàn)為齒齦炎、黏膜出血、糜爛和出血斑片。少數(shù)病例可發(fā)生黑棘皮癥或皮膚鈣質(zhì)沉著。個(gè)別病人也可發(fā)生皮膚深部及皮下脂膜炎，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性疼痛性皮下結(jié)節(jié)，皮膚腫脹或有紅斑，愈合后留有凹陷性瘢痕形成。10%～15%的病例早期可有雷諾現(xiàn)象。但較硬皮病出現(xiàn)者為輕。偶爾可出現(xiàn)紅斑性肢痛癥，表現(xiàn)為陣發(fā)性肢端皮膚溫度升高和灼燒性疼痛。
其他非特異性皮損為風(fēng)團(tuán)、網(wǎng)狀青斑、多形性紅斑樣改變、眶周和面部水腫等(圖23)。
(4)血液學(xué)：幾乎所有病人在病程中都可出現(xiàn)血液學(xué)改變，其中以貧血為最常見(jiàn)，這與微血管病變、鐵的利用障礙、慢性腎臟病變等因素有關(guān)。約10%病人可出現(xiàn)自身免疫性溶血性貧血，常伴有脾大，以致被誤診為脾功能亢進(jìn)。雖然本病溶血性貧血的發(fā)生率較低，但顯示這種特征的直接Coomb試驗(yàn)陽(yáng)性率高達(dá)65%以上。該試驗(yàn)陽(yáng)性而又無(wú)溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞表面常覆有C3或C3裂解產(chǎn)物。有溶血表現(xiàn)者，其紅細(xì)胞膜既覆有C3又覆有IgG，有時(shí)也可僅覆以IgG，這種抗體屬溫性抗體。此外，本病的冷凝集素也可引起溶血性貧血。
本病的另一個(gè)血液學(xué)異常為輸血反應(yīng)的發(fā)生率高，且反應(yīng)程度也較嚴(yán)重，往往對(duì)本病可造成不可逆轉(zhuǎn)性病情惡化，甚至造成死亡，臨床工作者必須對(duì)此高度警惕。另外，形成次要血型抗原的抗體也明顯升高。個(gè)別病人可發(fā)生再生障礙性貧血，但對(duì)激素治療反應(yīng)良好。白細(xì)胞減少也是本病常見(jiàn)的血液學(xué)表現(xiàn)，中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞都減少，后者中的T細(xì)胞和B細(xì)胞均可減少。淋巴細(xì)胞減少與病情活動(dòng)有關(guān)。本病對(duì)感染的反應(yīng)性不良，即使繼發(fā)嚴(yán)重感染，白細(xì)胞也無(wú)明顯升高。本病白細(xì)胞減少是由于體內(nèi)存在抗白細(xì)胞抗體而導(dǎo)致白細(xì)胞溶解破壞所致。白細(xì)胞減少的另外原因是骨髓生成障礙，系血清中存在抑制骨髓細(xì)胞形成因子所致。白細(xì)胞除在量的方面有減少外，尚有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為吞噬功能降低及產(chǎn)生白細(xì)胞趨化因子減少。
淋巴細(xì)胞減少與體內(nèi)存在抗淋巴細(xì)胞抗體有關(guān)。抗淋巴細(xì)胞抗體分為兩類(lèi)：一類(lèi)為細(xì)胞毒性補(bǔ)體依賴(lài)性IgM抗體，在4℃具有活性;后一類(lèi)抗體可使淋巴細(xì)胞在體內(nèi)破壞。
約15%病例有血小板減少，可為早期表現(xiàn)，引起嚴(yán)重的皮膚黏膜、消化道、泌尿道及生殖道出血，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血。這種改變是由于體內(nèi)存在抗血小板抗體，使血小板破壞。循環(huán)的免疫復(fù)合物使血小板半衰期縮短，也是造成血小板減少的原因。血小板不僅有量的減少，而且還有質(zhì)的異常，表現(xiàn)為血小板凝聚異常。這種缺損常引起皮膚紫癜。
約10%病例體內(nèi)存在循環(huán)的抗凝物質(zhì)，此類(lèi)患者很像伴有血小板減少癥，它可加重血小板減少所致的出血傾向，并可使部分凝血致活酶時(shí)間延長(zhǎng)和凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng)。
(5)腎臟病變：最為常見(jiàn)。對(duì)本病進(jìn)行常規(guī)腎活檢顯示，幾乎都有腎損害，僅半數(shù)病例有臨床癥狀。狼瘡腎臟病變主要為腎炎和腎病綜合征。狼瘡性腎炎病人的尿中可出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、蛋白和管型。腎功能早期正常，隨著病程延長(zhǎng)，腎功能亦逐漸惡化。晚期可出現(xiàn)尿毒癥。尿液鏡檢時(shí)，在高倍鏡下每視野紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)大于5個(gè)，提示有腎小球腎炎;如果中段尿中紅細(xì)胞和白細(xì)胞數(shù)持續(xù)大于5，則提示為活動(dòng)性損害，若尿中經(jīng)常有少量蛋白則更是如此。尿中其他成分也可相繼出現(xiàn)，開(kāi)始可有透明管型、細(xì)顆粒管型，繼而出現(xiàn)粗顆粒管型、白細(xì)胞管型、紅細(xì)胞管型。狼瘡腎炎可發(fā)展為腎病綜合征，出現(xiàn)漸進(jìn)性水腫，從下肢開(kāi)始，并可累及疏松組織如眼瞼等。重者可發(fā)生胸腔積液、腹水，血漿總蛋白低于35g/L，白蛋白/球蛋白比例倒置，尿蛋白排出量每天在3g以上，血膽固醇高于7.8mmol/L，蛋白電泳示α2β球蛋白升高，而γ球蛋白在蛋白尿顯著時(shí)降低。狼瘡腎病綜合征常見(jiàn)于膜型腎小球腎炎、彌漫性增殖型腎小球腎炎，偶見(jiàn)于局灶性增殖型腎小球腎炎。高血壓是狼瘡腎炎的特征表現(xiàn)，由各種類(lèi)型的腎臟病變所引起。一旦出現(xiàn)高血壓，則意味著腎臟的病變?cè)趷夯?，因此，有效地控制高血壓?duì)于控制SLE的病程起重要作用。
本病也可發(fā)生腎小管損害，中度以上的腎小球病變伴有間質(zhì)性腎炎，可引起腎小管酸中毒，但通常較輕。個(gè)別病例以腎小管酸中毒為主要臨床特征。腎小管受損主要由于免疫復(fù)合物沉淀于腎小球間質(zhì)所致。腎盂腎炎也是本病常見(jiàn)的并發(fā)癥，它可加重腎實(shí)質(zhì)的病變，加重病情。腎臟病變最終引起功能不全，是本病的死亡原因之一。
(6)心血管系統(tǒng)癥狀：系疾病本身及長(zhǎng)期接受激素治療所致。心臟損害見(jiàn)于2/3以上的病人，包括心包炎、心肌炎和心內(nèi)膜炎等，其中以心包炎為最常見(jiàn)。慢性心包病變有心包纖維增厚，可無(wú)臨床癥狀或癥狀很輕，僅表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性胸痛。少數(shù)病人心臟聽(tīng)診時(shí)可聞及一過(guò)性心包摩擦音。急性心包炎常有心包積液，并可引起心包填塞癥狀。
2%～8%病人有冠狀動(dòng)脈病變，系免疫復(fù)合物沉積于冠狀動(dòng)脈引起局部血管炎，長(zhǎng)期接受激素治療所引起的高脂血癥、腎性高血壓長(zhǎng)期加重心臟負(fù)荷等因素引起。常表現(xiàn)為心絞痛、心肌損害及心力衰竭等。
心肌炎較心包炎少見(jiàn)，但也為本病的主要表現(xiàn)，可為全心炎的一部分，并容易波及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)。本病心肌炎的臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、充血性心力衰竭、心律失常和傳導(dǎo)障礙。心衰時(shí)用洋地黃治療無(wú)反應(yīng)，且容易中毒，應(yīng)用激素則反應(yīng)良好。
狼瘡性心內(nèi)膜炎常累及二尖瓣葉、腱索及主動(dòng)脈瓣造成相應(yīng)的心瓣膜病變，以瓣膜反流為主。臨床上極易誤診為風(fēng)濕性心臟病(二尖瓣病變或主動(dòng)脈瓣病變，或者聯(lián)合瓣膜病變)。心臟外科對(duì)瓣膜病變矯正后，心衰癥狀可暫時(shí)緩解，但數(shù)月或數(shù)年后心衰癥狀更加惡化，甚至導(dǎo)致死亡。對(duì)此心血管外科工作者必須提前仔細(xì)鑒別心臟瓣膜病變的病因，并權(quán)衡手術(shù)利弊。
部分病人早期可有肢端痙攣、血栓性靜脈炎和閉塞性脈管炎。個(gè)別病例尚可發(fā)生急進(jìn)性冠狀動(dòng)脈瘤，既可為血管壁內(nèi)型，也可為血管壁外型。此外與血管炎、激素誘發(fā)高血脂、腎性高血壓有關(guān)，因而本病心肌梗死發(fā)病率較高，也是本病的另一死亡原因。
(7)呼吸系統(tǒng)：見(jiàn)于50%～70%的病人，胸膜、肺實(shí)質(zhì)和肺血管均可受累，其中以胸膜炎為最常見(jiàn)，表現(xiàn)為發(fā)作性胸痛，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天不等，有時(shí)伴有不同程度的胸腔積液，可為單側(cè)也可為雙側(cè)，還可累及縱隔胸膜。肺實(shí)質(zhì)病變有幾種非特異性改變，即毛細(xì)支氣管擴(kuò)張、肺泡隔斑點(diǎn)性缺損、全肺局灶性小泡性肺氣腫、慢性肺間質(zhì)纖維化。最常見(jiàn)的肺功能障礙為氣體彌散功能下降，肺活量下降。狼瘡性肺炎多累及肺的1葉或數(shù)葉，呈一過(guò)性肺小片狀浸潤(rùn)，常于數(shù)天后消失，并具有多部位、游走性復(fù)發(fā)的特征。本病肺炎最嚴(yán)重的癥狀為持續(xù)性肺泡型浸潤(rùn)，通?？衫奂半p下肺野，起病急驟，臨床表現(xiàn)為重度呼吸困難、呼吸過(guò)速、缺氧、發(fā)紺，此種肺部病變的病死率極高。少數(shù)病例發(fā)生肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為
緩進(jìn)性呼吸困難，呼吸過(guò)速和缺氧，病程長(zhǎng)者可引起肺動(dòng)脈高壓。
由于毛細(xì)血管漏出和彌漫性肺血管炎，故偶爾可引起嚴(yán)重的肺泡出血和肺水腫，其癥狀類(lèi)似肺出血-腎炎綜合征。此種病人多在短期內(nèi)死亡。
(8)消化系統(tǒng)：可發(fā)生于半數(shù)以上的病例，表現(xiàn)為腹痛，尤以狼瘡危象為明顯，常誤診為急腹癥?？砂橛懈顾页７磸?fù)發(fā)作。胃腸道血管炎是本病非特異癥狀，多為一過(guò)性。少數(shù)病人可發(fā)生潰瘍性結(jié)腸炎、胰腺炎和食管運(yùn)動(dòng)障礙。肝大是本病的一種常見(jiàn)體征。常有不同程度的肝功能改變，這種改變與疾病本身的性質(zhì)、藥物中毒有關(guān)。狼瘡性肝炎經(jīng)治療后肝功能可很快恢復(fù)正常，藥物所致者停藥后肝功能即恢復(fù)正常。肝大者常伴有脾大。少數(shù)病人可出現(xiàn)腮腺腫大，易誤診為腮腺炎。還可發(fā)生舍格倫綜合征。
(9)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀約見(jiàn)于50%以上的病人，常累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，可出現(xiàn)各種形式的神經(jīng)病和精神病,如神經(jīng)官能癥,癲癇,腦器質(zhì)性病變,脊髓和周?chē)窠?jīng)病變等。精神、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀可以是首發(fā)癥狀，但更常見(jiàn)于病程中或晚期，有人稱(chēng)此為狼瘡腦病或神經(jīng)精神型紅斑狼瘡。
①癲癇：為常見(jiàn)的中樞神經(jīng)病變之一，發(fā)生率為15%，兒童患者更高。癲癇發(fā)作成為SLE最危險(xiǎn)的急癥之一，其發(fā)作絕大多數(shù)為大發(fā)作，少數(shù)可為小發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。通常對(duì)抗癲癇治療反應(yīng)良好，但很難完全控制癥狀，糖皮質(zhì)激素治療可降低其發(fā)作閾值。
②頭痛：約占10%，可表現(xiàn)為波動(dòng)性頭痛、周期性偏頭痛，多伴有其他全身癥狀如發(fā)熱、皮損等，與病情活動(dòng)有關(guān)。
③中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管病變：約見(jiàn)于15%的病人，表現(xiàn)為腦血管病變，其中以偏癱失語(yǔ)者略多，其他有輕癱性橫貫性脊髓炎、截癱、假性腦瘤、小腦和錐體外系或丘腦下部功能障礙、舞蹈癥、腦神經(jīng)麻痹、無(wú)菌性腦膜炎、吉蘭-巴雷綜合征、周?chē)窠?jīng)炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血和視野盲點(diǎn)等。
④周?chē)窠?jīng)病變：表現(xiàn)為各種感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)障礙，尤以下肢明顯的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，四肢呈手套、襪套樣感覺(jué)減退，麻木疼痛，有時(shí)為緊束性疼痛或刺痛。少數(shù)病例表現(xiàn)為肢體發(fā)作性抽搐，伴有輕度感覺(jué)障礙。周?chē)窠?jīng)病變多為一過(guò)性，經(jīng)治療后，隨病情緩解可自行消失。這些癥狀可能是因?yàn)槔^發(fā)于血管炎，伴隨神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良而發(fā)生的變化。
⑤多動(dòng)癥：表現(xiàn)為舞蹈癥，可呈全身性或半身性，常為首發(fā)癥狀，可反復(fù)發(fā)作。
⑥顱內(nèi)高壓癥或無(wú)菌性腦膜炎：前者表現(xiàn)為劇烈頭痛、嘔吐，后者表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征。
⑦精神失常：常見(jiàn)于大多數(shù)病例，可以是SLE的首發(fā)癥狀，但多數(shù)在病情加劇時(shí)才出現(xiàn)。最常見(jiàn)的精神癥狀是抑郁狀態(tài)。另一種常見(jiàn)的精神障礙是精神分裂癥樣表現(xiàn)，可能與腦血管炎、腦器質(zhì)性損害有關(guān)。反復(fù)發(fā)作者預(yù)后較差，常遺留有癡呆、人格障礙、智力低下。以呆滯抑郁為主的精神障礙起初表現(xiàn)為表情淡漠、少言、逐漸出現(xiàn)失眠、直視、表情呆滯、動(dòng)作遲緩、記憶力差、不識(shí)親友、生活不能自理等。以興奮為主的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢(mèng)、情緒高漲、表情輕松、說(shuō)話滔滔不絕、口若懸河、哭笑無(wú)常、甚至打人罵人。激素治療伴隨的精神障礙表現(xiàn)為失眠、多夢(mèng)、興奮、多語(yǔ)、焦慮、易激動(dòng)、繼之可出現(xiàn)幻覺(jué)、情感障礙、哭鬧、亂語(yǔ)、打鬧、拒絕治療等。其他精神障礙一般出現(xiàn)于病情活動(dòng)期、病危期和晚期，多伴有腦器質(zhì)性病變。
(10)五官癥狀：多表現(xiàn)有眼部癥狀，以眼底改變?yōu)橹?，其特征為視網(wǎng)膜有白色滲出，出血，水腫，視盤(pán)水腫，小動(dòng)脈變細(xì)，邊界有清楚的棉花狀滲出物，內(nèi)含細(xì)胞樣體。還可發(fā)生結(jié)膜炎、淺表性鞏膜炎。個(gè)別病例表現(xiàn)為頑固性牙痛、牙周膿腫。
(11)淋巴結(jié)：本病常有不同程度的淋巴結(jié)腫大，以腋窩處淋巴結(jié)腫大為明顯，其次為頸部，偶爾可發(fā)生全身淋巴結(jié)腫大。內(nèi)臟淋巴結(jié)腫大多見(jiàn)于肺門(mén)、縱隔和支氣管分叉處，后者可引起肺中葉綜合征。
(12)狼瘡危象：系本病的一種惡化表現(xiàn)。其表現(xiàn)為高熱，全身極度衰竭和疲乏，嚴(yán)重頭痛和腹痛，常有胸痛。還可有各系統(tǒng)的嚴(yán)重?fù)p害如心肌炎、心力衰竭和中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神病和昏迷，伴發(fā)局部感染或敗血癥等。如腎臟受累，腎功衰竭可導(dǎo)致死亡。
3.重疊綜合征 本病除與其他風(fēng)濕病重疊外(參見(jiàn)重疊綜合征)，尚可與其他非結(jié)締組織病性自身免疫病重疊，這類(lèi)疾病包括甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、腎上腺炎、惡性貧血、血栓性血小板減少性紫癜、慢性胃炎等。
臨床表現(xiàn)典型，尤其出現(xiàn)典型的皮損，并有多系統(tǒng)損害的特征者，結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查及有關(guān)免疫學(xué)檢查，一般容易作出診斷。在無(wú)皮損或早期僅有某個(gè)器官系統(tǒng)受累時(shí)，極易誤診。由于本病的臨床表現(xiàn)變化無(wú)常，多數(shù)病例缺乏絕對(duì)性臨床和組織學(xué)特征，并無(wú)可證實(shí)的病因，因此造成診斷上的困難，其中最困難的是有些病人在緩解期或病程某個(gè)階段可無(wú)任何臨床和實(shí)驗(yàn)室特異發(fā)現(xiàn)，抗核抗體測(cè)定也為陰性。
1.美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)(1982)修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)
(1)顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚的固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部位。
(2)盤(pán)狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕。
(3)光敏感：日光照射引起皮膚過(guò)敏。
(4)口腔潰瘍：口腔或鼻咽部無(wú)痛性潰瘍。
(5)關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，侵犯2個(gè)或2個(gè)以上的周?chē)P(guān)節(jié)，特征為關(guān)節(jié)的腫、痛或有滲液。
(6)漿膜炎：
①胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜滲液。
②心包炎：心電圖異常，心包摩擦音或心包滲液。
(7)腎臟病變：蛋白尿>0.5g/d或> ;細(xì)胞管型可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒管型或混合性管型。
(8)神經(jīng)系統(tǒng)異常：
①抽搐：非藥物性或代謝紊亂，如尿毒癥、酮癥酸中毒或臨時(shí)性電解質(zhì)紊亂所致。
②精神?。悍巧鲜銮闆r所致。
(9)血液學(xué)異常：溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，白細(xì)胞減少(<4×109/L)，至少兩次;淋巴細(xì)胞減少(≤1.5×109/L)至少兩次;血小板減少(≤100×109/L)，除外藥物影響。
(10)免疫學(xué)異常：LE細(xì)胞陽(yáng)性;抗dsDNA抗體陽(yáng)性;Sm抗體陽(yáng)性;梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。
(11)抗核抗體免疫熒光抗核抗體陽(yáng)性或相當(dāng)于該法的其他試驗(yàn)滴度異常，排除藥物性狼瘡。
上述11項(xiàng)指標(biāo)具備其中4項(xiàng)或4項(xiàng)以上即可診斷為SLE。經(jīng)測(cè)試，1982標(biāo)準(zhǔn)的敏感性和特異性均為90%以上。
2.中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn) SLE在我國(guó)并不少見(jiàn)，典型病例有蝶形紅斑及多系統(tǒng)損害，不難診斷。但如果不綜合分析判斷亦容易誤診。近年來(lái)早期、輕型、臨床表現(xiàn)不典型病例日益增多，診斷較為困難。為了減少誤診、漏診，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)特制定以下診斷標(biāo)準(zhǔn)，以供臨床使用，待積累經(jīng)驗(yàn)后，再作進(jìn)一步修改。
(1)蝶形紅斑或盤(pán)狀紅斑。
(2)光過(guò)敏。
(3)口腔潰瘍。
(4)非畸形性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛。
(5)漿膜炎、胸膜炎或心包炎。
(6)腎炎蛋白尿或管型尿或血尿。
(7)神經(jīng)系統(tǒng)損傷抽搐或精神癥狀。
(8)血象異常 白細(xì)胞<4×109/L或血小板<80×109/L或溶血性貧血。
(9)狼瘡細(xì)胞或抗dsDNA抗體陽(yáng)性。
(10)抗Sm抗體陽(yáng)性。
(11)抗核抗體陽(yáng)性。
(12)狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性。
(13)補(bǔ)體低于正常。
符合上述4項(xiàng)以上者可確診，但應(yīng)排除其他膠原病、藥物性狼瘡、結(jié)核病、慢性活動(dòng)性肝炎等。
臨床表現(xiàn)不明顯，但實(shí)驗(yàn)室檢查足以診斷為SLE者，可暫稱(chēng)為亞臨床型SLE。
3.隱匿型狼瘡 臨床上，有時(shí)可見(jiàn)患者具有一些癥狀提示SLE的診斷，但不能滿(mǎn)足4條ACR的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。1989年，Ganczarczyk等人將這部分患者歸為隱匿型狼瘡，并提出了隱匿型狼瘡的入選標(biāo)準(zhǔn)(表2)，他們隨訪了22例隱匿型狼瘡者5年以上，其中7例(32%)發(fā)展為SLE，滿(mǎn)足4條以上ACR分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)，15例(68%)繼續(xù)保持隱匿型狼瘡。這兩部分患者起始的癥狀和實(shí)驗(yàn)室檢查沒(méi)有顯著差異，但具有SLE家族史的患者均發(fā)展為SLE。目前認(rèn)為隱匿型狼瘡是SLE的一種亞型，臨床表現(xiàn)輕微，腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累極少，預(yù)后較好。診斷隱匿型狼瘡必須隨訪，因?yàn)橛行┗颊?，特別是老年患者起病較緩慢，臨床表現(xiàn)雖符合隱匿型狼瘡，但實(shí)際為SLE的早期表現(xiàn)，這部分患者終將發(fā)展為SLE(圖24)。

臨床上注意與以下疾病鑒別：
1.皮肌炎 也可表現(xiàn)為面部紅斑，甚至表現(xiàn)為面部蝶形紅斑、肌無(wú)力、肌痛，但多數(shù)病例有血肌酶升高，肌肉活檢有特異性炎癥。
2.類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 RF陽(yáng)性，補(bǔ)體水平正?；蛏?，抗ds-DNA抗體陰性及抗Sm抗體陰性，且X線骨關(guān)節(jié)特征性變化與SLE不同。
3.結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 臨床表現(xiàn)也是變化多端、多系統(tǒng)損害，但其自身抗體檢查多為陰性，組織病理改變也與SLE顯著不同。
4.混合結(jié)締組織病只有多系統(tǒng)損害的特征，但少有中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟及心臟損害，手和面部皮損具有硬皮病改變的特征，RNP抗體滴度顯著升高(>1∶500)，病程長(zhǎng)，對(duì)激素治療特別敏感，預(yù)后也好。