1.顱內(nèi)動(dòng)脈瘤 臨床表現(xiàn)是由于動(dòng)脈瘤對(duì)周圍組織的直接壓迫或因瘤體破裂出血所致。在并發(fā)出血以前往往無明顯的臨床癥狀，僅偶見第Ⅲ、第Ⅴ及第Ⅵ腦神經(jīng)麻痹現(xiàn)象;或有輕微額部或眼眶部疼痛。出血之前，可因難于解釋的單側(cè)眼肌麻痹而疑及此病。出血時(shí)往往急性發(fā)病，可見劇烈頭痛、嘔吐及頸強(qiáng)直等腦膜刺激癥狀。并可見抽搐、偏癱、單癱或失語(yǔ)等。病兒可因顱壓增高神志逐漸昏迷。如出血限局在蛛網(wǎng)膜下腔，病兒可無限局體征，而僅有腦膜刺激征。因出血可有吸收熱，眼底檢查可見視網(wǎng)膜出血。小嬰兒則可有前囟飽滿、張力增高。腦內(nèi)或硬膜下血腫依據(jù)受累的區(qū)域不同可引起神經(jīng)局灶體征。如出血限局在啞區(qū)，則臨床表現(xiàn)輕微;出血范圍小，生命體征可正常。首次出血病人可獲部分甚至完全恢復(fù)，但以后將會(huì)反復(fù)出血。因此，應(yīng)盡可能早期診斷并及時(shí)進(jìn)行手術(shù)治療。
由于CT和MRI檢查具有簡(jiǎn)捷快速、無創(chuàng)優(yōu)點(diǎn)、對(duì)顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的診斷有較高準(zhǔn)確性。最大優(yōu)點(diǎn)是能準(zhǔn)確的顯示其全貌，在診斷動(dòng)脈瘤的同時(shí)可發(fā)現(xiàn)伴有其他病變，如血腫、腦積水等。有人認(rèn)為高清晰度的MRA可代替DSA。但在動(dòng)態(tài)顯示動(dòng)脈瘤的形態(tài)，與載瘤的動(dòng)脈關(guān)系，細(xì)小血管造影對(duì)于多發(fā)性動(dòng)脈瘤的診斷尤為重要。
2.大腦大靜脈的動(dòng)靜脈畸形 是一種較少見的腦血管畸形。根據(jù)受累部位及其大小的差異，臨床癥狀很不相同。嬰兒及新生兒后顱窩的血管畸形并非少見;而兒童的血管畸形則多位于幕上一側(cè)的大腦半球。本病常見于新生兒期及嬰兒期，本病發(fā)病較早，且有循環(huán)系統(tǒng)癥狀，值得臨床注意。根據(jù)動(dòng)靜脈間分流大小，首發(fā)癥狀出現(xiàn)的年齡、臨床癥狀可分為以下3組：
(1)新生兒：新生兒發(fā)病者大多有充血性心力衰竭，系因大量的動(dòng)脈血流入靜脈中，心臟不能耐受所致。病兒可表現(xiàn)呼吸困難及發(fā)紺，也可有腦積水和驚厥。
(2)嬰兒期：由于大腦大靜脈明顯擴(kuò)張，壓迫周圍組織或造成導(dǎo)水管的狹窄，引起繼發(fā)性梗阻性腦積水。查體可見頭顱增大，頭皮及面部靜脈怒張、視盤水腫、心臟肥大、頭部聽診可聞持續(xù)性、響亮的限局性雜音。此外病兒可有抽搐、鼻出血及精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩。
(3)較大兒童：因交通腦血管破裂，常見蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血。神經(jīng)系統(tǒng)體征依出血所致腦組織受損部位不同而定。病兒可表現(xiàn)頭痛、惡心、嘔吐及意識(shí)障礙，也可有眩暈、抽搐、失語(yǔ)或器質(zhì)性精神病。查體可見輕度偏癱、腦神經(jīng)麻痹、眼球突出、眼瞼下垂、斜視、瞳孔反射消失及視盤水腫等。本病顱骨X線平片可顯示顱壓增高，并可有曲線狀鈣化。診斷有賴于腦血管連續(xù)造影(多數(shù)是椎動(dòng)脈造影)，可見在Calen靜脈區(qū)出現(xiàn)動(dòng)靜脈瘺所致的動(dòng)脈瘤，其近端有異常粗大而顯影很濃的腦動(dòng)脈供應(yīng)，遠(yuǎn)端則有極為擴(kuò)張迂回的引流靜脈進(jìn)入顱內(nèi)靜脈竇。
3.大腦半球靜脈畸形 常見于較大兒童或青年人，臨床表現(xiàn)多有長(zhǎng)期的周期性偏頭痛史，直到發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血才考慮本病。臨床特征與血管畸形位置有關(guān)，其中以大腦中動(dòng)脈供應(yīng)的區(qū)域發(fā)生最多。病兒首發(fā)癥狀多為限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作，有時(shí)泛化至全身性發(fā)作，可持續(xù)數(shù)年。腦內(nèi)雜音較為明顯，提示顱內(nèi)有血管畸形的可能性。
臨床特點(diǎn)和輔助檢查特點(diǎn)可助診斷，但須除外其他顱內(nèi)病變。

與其他腦血管疾病相鑒別，如顱內(nèi)出血癥、腦血管栓塞等。
1.腦血管出血(cerebrovascular hemorrhage) 最常見于顱腦外傷、產(chǎn)傷，有時(shí)血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、血友病、白血病、腦腫瘤以及后天獲得性遲發(fā)性維生素K缺乏癥等，均可并發(fā)腦血管出血。臨床起病急，出現(xiàn)驚厥、昏迷、癱瘓、頸硬以及顱內(nèi)高壓癥狀體征(如劇烈頭痛、頻繁噴射式嘔吐、視盤水腫、脈搏緩慢、高血壓等)。腰穿腦脊液呈均勻紅色，壓力增高，含新鮮紅細(xì)胞，數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)皺縮紅細(xì)胞。易并發(fā)海馬溝回疝、小腦扁桃體疝，可致迅速死亡。
2.腦血管栓塞(cerebrovascular embolism) 感染性心內(nèi)膜炎、風(fēng)濕性心臟病二尖瓣狹窄伴心房纖顫時(shí)，心臟附壁血栓可脫落造成腦栓塞。偶爾氣栓、復(fù)雜性開放性骨折的脂肪栓、血栓性靜脈炎的感染栓子也可發(fā)生腦栓塞。臨床起病突然，有時(shí)僅在數(shù)秒鐘內(nèi)發(fā)生。由于易拴入大腦中動(dòng)脈而有三偏征。腦脊液常正常，或有輕微紅細(xì)胞增多。急性期可有輕度意識(shí)障礙，但為期較短，顱內(nèi)高壓表現(xiàn)較輕微。腦栓塞遠(yuǎn)端因有繼發(fā)性腦水腫及隨后的腦軟化、腦腔隙性梗死(lacunar cerebral infarction)及空腔化而易遺留偏癱、癡呆。
3.腦血栓形成(cerebrovascular thrombosis) 法洛四聯(lián)癥、真性紅細(xì)胞增多癥、血小板增多癥、彌漫性血管內(nèi)凝血等血液黏滯時(shí)，可并發(fā)大腦中動(dòng)脈血栓形成。臨床發(fā)病相對(duì)緩慢。易出現(xiàn)輕、中度內(nèi)囊三偏征，意識(shí)多不受影響。腦脊液多正常而無紅細(xì)胞。
4.腦動(dòng)脈內(nèi)膜炎(cerebral endoarteritis) 過去結(jié)核性腦膜炎、細(xì)菌性腦膜炎、鉤端螺旋體病易并發(fā)腦動(dòng)脈內(nèi)膜炎，目前已少見。結(jié)締組織病(尤其是系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、新型隱球菌腦膜炎以及非特異病毒感染后，有時(shí)并發(fā)大腦中動(dòng)脈內(nèi)膜炎，而出現(xiàn)偏癱綜合征。后者病情較輕，大多1～2個(gè)月后恢復(fù)正常。鉤端螺旋體病引起者可發(fā)生交替性偏癱甚至雙側(cè)癱。
5.閉塞性腦血管病(occlusive eerebrovascular disease) 先天性或后天性腦底單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈床突上段、虹吸段或大腦前、中動(dòng)脈起始部發(fā)生狹窄或漸進(jìn)性閉塞，因而建立繼發(fā)性多數(shù)性側(cè)支循環(huán)，形成一特殊的異常血管網(wǎng)，腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)煙霧樣影像，稱為煙霧病(Moyamoya disease)。病兒有嘔吐、頭痛、偏癱、驚厥及意識(shí)障礙。
川崎病是以全身中、小動(dòng)脈變態(tài)反應(yīng)性炎癥為主的綜合征，偶亦可發(fā)生腦血管閉塞或動(dòng)脈瘤以及血栓形成，但不及冠狀動(dòng)脈病變常見。