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小兒雅克什綜合征別名:小兒von Jaksch綜合征

本病征多發(fā)生在6個(gè)月至2歲的嬰幼兒,起病緩慢,面色逐漸蒼白或蠟黃,身體瘦弱、精神萎靡,常由于反復(fù)感染而有不規(guī)則發(fā)熱,有時(shí)可見皮膚出血點(diǎn)和水腫,肝脾逐漸增大,尤以脾大明顯,甚可達(dá)盆腔質(zhì)地亦較硬,由于脾腫大,腹部多較膨隆,可伴有維生素D缺乏病的臨床表現(xiàn)。 主要根據(jù)嬰幼兒期發(fā)病,有明顯營養(yǎng)缺乏及反復(fù)或慢性感染史,貧血較重且為營養(yǎng)不良性,肝脾腫大尤以脾大明顯,以及周圍血象出現(xiàn)幼粒、幼紅細(xì)胞等臨床特點(diǎn)即可考慮診斷。

1.缺鐵性貧血 本病征嚴(yán)重時(shí)可見小細(xì)胞低色素貧血,此時(shí)應(yīng)與缺鐵性貧血鑒別,后者血清鐵下降,但血清總鐵結(jié)合力上升,骨髓細(xì)胞外鐵減少甚至消失,肝脾一般不腫大。
2.白血病 本病末梢血片可見幼稚粒細(xì)胞,且臨床伴有肝脾腫大,尚需與白血病鑒別,主要靠骨髓檢查。
3.慢性溶血性貧血 在有核紅細(xì)胞及網(wǎng)織細(xì)胞增加時(shí),應(yīng)與慢性溶血性貧血鑒別,后者可有家族性溶血性貧血或地中海貧血的紅細(xì)胞形態(tài)的異?;蜓t蛋白異常以及證實(shí)溶血存在的試驗(yàn)陽性結(jié)果。

 

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